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L’atrophie corticale postérieure (ACP) est un syndrome clinique assez rare d’apparition insidieuse et d’évolution progressive amenant des difficultés visuelles complexes, associées à une atrophie prédominant dans les régions corticales postérieures, en dépit d’une relative préservation des autres sphères de la cognition. Cependant, cette forme atypique de démence demeure encore mal caractérisée en début d’évolution. L’objectif principal de ce projet est de mieux caractériser sur le plan neuropsychologique l’ACP en début d’évolution. Une étude de cas neuropsychologique approfondie a été réalisée chez un patient de 63 ans atteint d’une ACP débutante (M.T.) présentant initialement des plaintes au niveau de la perception visuelle. Une batterie exhaustive de tests neuropsychologiques a été administrée afin d’évaluer l’ensemble des fonctions cognitives. Une évaluation fonctionnelle en ergothérapie a également été réalisée afin d’évaluer l’ampleur des difficultés dans les activités de la vie quotidienne, ainsi qu’une IRM anatomique haute résolution (3 Teslas). Les résultats de l’évaluation neuropsychologique ont mis en évidence des difficultés relativement sélectives à traiter de l’information visuelle spatiale tridimensionnelle, suggérant sur le plan clinique une atteinte de la voie dorsale. Les résultats de l’imagerie par résonance magnétique (IRM) ont mis en évidence une atrophie prédominant dans la région pariétale, surtout dans l’hémisphère droit, corroborant ainsi les atteintes sur le plan neuropsychologique. Cette étude dans son ensemble contribue à mieux documenter la nature des atteintes cognitives, fonctionnelles et cérébrales dans un syndrome progressif rare. / Posterior cortical atrophy (PCA) is an insidious, rare and progressive clinic syndrome which causes complex visual difficulties, associated with atrophy predominating in posterior cortical areas, despite a relative preservation in other cognitive domains. This unusual type of dementia has been poorly characterized in the very early stage of the disease from a neuropsychological standpoint. The main goal of this project is to better characterize PCA from a neuropsychological and functional perspective in the very early stage of the disease, through a very detailed single case study of a 63 years old patient who presented with slowly progressive difficulties in visual perception. A detailed neuropsychological assessment of patient M.T. was carried out in order to assess his abilities in different cognitive domains. A functional evaluation of his activities of daily living was also carried out. The results of the neuropsychological assessment revealed specific difficulties in processing three-dimensional, visuospatial information, suggesting lesions to the occipitoparietal pathway (dorsal stream). M.T. carried out a high-resolution 3T anatomical MRI, which revealed bi-parietal atrophy, predominating in the right hemisphere. This study helps better documenting the nature of neuropsychological, functional, and neuroanatomical deficits in the very early stage of PCA.