La Immunodeficiència Comuna Variable (IDCV) comprèn un grup heterogeni de defectes immunològics primaris que es caracteritzen per infeccions de repetició i hipogammaglobulinèmia. Generalment es diagnostica a l'edat adulta.Es realitza un estudi retrospectiu dels casos diagnosticats d'IDCV a l'edat pediàtrica(19 casos) a l'Hospital Vall d'Hebron des de l'any 1980 fins 2003 i es comparen amb un grup de nens diagnosticats de Dèficit d'IgA simptomàtics (30 casos). Descrivim les manifestacions clíniques i les caracterñístiques immunològiques.Les principals conclusions són:- La IDCV a l'edat pediàtrica presenta un predomini del sexe masculí i en els nens l'inici dels símptomes és més precoç que en les nenes.- En el sexe femení predominen les manifestacions autoimmunes.- L'administració de gammaglobulina EV impedeix noves infeccions, neutralitza les existents i millora la resposta inflamatòria del pulmó. És essencial el diagnòstic precoç.- La xifra de LB baixa es relaciona amb la gravetat de les manifestacions clíniques, sobretot quan s'acompanya de dèficit de LB de memòria.- El nombre de casos familiars d'IDCV i de DIgA sintomàtic i els casos de DIgA simptomàtics que progressen a IDCV fan que el seguiment periòdic d'aquests nens i dels seus familiars sigui molt important. / Common variable immunodeficiency (CVID) is a primary immunodeficiency characterized by low levels of immunoglobulins with repetead infections. It is dioagnosed ususally in the adulthood.We describe a group of children diagnosed of CVID (19 children) anb compare wuith children diagnosed of IgA deficiency (30 children). We were interested in defining clinical and immunological features.The conclusions are:- CVID in children is more frequent in boys.- In females autoimmune manifestations are more frequent.- I.V. gammaglobulin therapy improves the outcome.- Low B cells indicates severity of the clinical manifestactions.- It is necessary periodic controls in children diagnosed of CVID and DIgA and their families.
| Identifer | oai:union.ndltd.org:TDX_UAB/oai:www.tdx.cat:10803/4607 |
| Date | 22 May 2005 |
| Creators | Llobet Agulló, Pilar |
| Contributors | Español Boren, Teresa, Gallart Català, Alfred, Universitat Autònoma de Barcelona. Departament de Pediatria, d'Obstetrícia i Ginecologia i de Medicina Preventiva |
| Publisher | Universitat Autònoma de Barcelona |
| Source Sets | Universitat Autònoma de Barcelona |
| Language | Catalan |
| Detected Language | Spanish |
| Type | info:eu-repo/semantics/doctoralThesis, info:eu-repo/semantics/publishedVersion |
| Format | application/pdf |
| Source | TDX (Tesis Doctorals en Xarxa) |
| Rights | ADVERTIMENT. L'accés als continguts d'aquesta tesi doctoral i la seva utilització ha de respectar els drets de la persona autora. Pot ser utilitzada per a consulta o estudi personal, així com en activitats o materials d'investigació i docència en els termes establerts a l'art. 32 del Text Refós de la Llei de Propietat Intel·lectual (RDL 1/1996). Per altres utilitzacions es requereix l'autorització prèvia i expressa de la persona autora. En qualsevol cas, en la utilització dels seus continguts caldrà indicar de forma clara el nom i cognoms de la persona autora i el títol de la tesi doctoral. No s'autoritza la seva reproducció o altres formes d'explotació efectuades amb finalitats de lucre ni la seva comunicació pública des d'un lloc aliè al servei TDX. Tampoc s'autoritza la presentació del seu contingut en una finestra o marc aliè a TDX (framing). Aquesta reserva de drets afecta tant als continguts de la tesi com als seus resums i índexs., info:eu-repo/semantics/openAccess |
Page generated in 0.0021 seconds