Fibrose Hepática Congênita (FHC) é uma hepatopatia hereditária que se manifesta, clinicamente, por diferentes quadros, dependendo da idade dos pacientes e da associação com anomalias em outros órgãos além do fígado. Nos primeiros 2 anos de vida, as manifestações clínicas mais salientes são devidas à concomitância das alterações renais; em escolares, adolescentes e adultos jovens, é a hipertensão porta que domina a cena. A comprovação diagnóstica é histopatológica, caracterizando-se por fibrose porta e perilobular com conservação da arquitetura lobular hepática; em relação aos duetos biliares, são descritos 2 padrões da doença: num há proliferação; no outro ausência dos ductos biliares em meio à fibrose. FHC é uma hepatopatia cujo diagnóstico é de grande importância, possibilitando a detecção de anomalias extra-hepáticas e a descoberta da doença em familiares assintomáticos. Foram estudados 26 pacientes com idade entre 2 horas e 27 anos. Em todos os casos, o diagn6stico de FHC foi feito pelo estudo histopatológico de fígado, tendo o material sido colhido por biópsia em 18 casose por necropsia nos demais. Cerca de 85% amostra era constituída de pacientes com idade inferior a 18 anos e não houve predomínio significativo em relação ao sexo atingido. Constatou-se mais freqüentemente a forma esporádica da doença, tendo se verificado recorrência familiar comprovada em aproximadamente 15% e suspeita em 24%, sugestiva de herança autossômica recessiva. Ao exame físico, esplenomegalia foi uma verificação constante, excetuando os recém-nascidos, e nefromegalia foi constatada apenas em crianças com idade inferior a 3 anos. Ficou demonstrada a pequena intensidade das alterações nos resultados dos exames laboratoriais utilizados para avaliar a "função hepática", excetuando a atividade da fosfatasemia alcalina que se apresentou alterada em aproximadamente 90% dos casos. Considerando a amostra global, hipertensão porta ocorreu em 65,3%, nos pacientes acompanhados clinicamente, em cerca de 90%, tendo a investigação hemodinâmica revelado hipertensão porta intra-hepática pré-sinusoidal. A prevalência de malformações extra-hepáticas foi de 42,3% na amostra global, aumentando para 57,8% nos pacientes submetidos à investigação histológica renal. O sistema urinário foi o mais comumente atingido (57,8%), e a doença renal policística forma infantil (nas suas 4 modalidades) responsável por aproximadamente 80% das malformações renais. Em relação às formas clínicas da doença, a amostra ficou assim distribuída: hipertensiva, 13 casos; renal, 8, latente, 4 e mista, 1. A forma colagítica não foi observada. Demonstrou-se associação significativa (p<0,001) entre a idade dos pacientes e as formas hipertensiva e renal da FCH.
| Identifer | oai:union.ndltd.org:IBICT/oai:lume.ufrgs.br:10183/170919 |
| Date | January 1981 |
| Creators | Silveira, Themis Reverbel da |
| Contributors | Pereira-Lima, Jorge Escobar |
| Source Sets | IBICT Brazilian ETDs |
| Language | Portuguese |
| Detected Language | Portuguese |
| Type | info:eu-repo/semantics/publishedVersion, info:eu-repo/semantics/masterThesis |
| Format | application/pdf |
| Source | reponame:Biblioteca Digital de Teses e Dissertações da UFRGS, instname:Universidade Federal do Rio Grande do Sul, instacron:UFRGS |
| Rights | info:eu-repo/semantics/openAccess |
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