Introdução: Alopecia frontal fibrosante (AFF) é um tipo de alopecia cicatricial classificada, atualmente, como uma variante clínica do líquen plano pilar (LPP), afetando o couro cabeludo em um padrão clínico característico e apresentando padrão histológico similar ao LPP. Objetivos: Analisar e comparar as alterações clínico-patológicas e imunopatológicas do LPP e da AFF. Métodos: Neste estudo foram selecionados dez pacientes com AFF e dez com LPP objetivando caracterizar achados clínicos, histológicos e imunológicos. A revisão dos preparados histológicos em cortes longitudinais foi realizada comparando-se infiltrado linfocitário perifolicular, fibrose perifolicular, apoptose nos folículos pilosos, dilatação infundibular, infiltrado linfocitário liquenoide na interface entre a epiderme interfolicular e a derme, e reação granulomatosa tipo corpo estranho. Foram realizados estudos de imunofluorescência direta e imuno-histoquímica para a demonstração da expressão de CD1a, CD3, CD4, CD8, CD68 e IDO (indoleamine 2,3-dioxygenase) em biópsias de pele. Resultados: As principais manifestações clínicas verificadas nos pacientes com AFF incluíram: recesso frontotemporal simétrico e progressivo, ceratose e eritema folicular, pele atrófica desprovida de orifícios foliculares, rarefação dos supercílios e ausência de pelos velus na linha de implantação capilar. Já nos casos de LPP os principais achados clínicos incluíram: envolvimento multifocal e predominantemente difuso do couro cabeludo com presença de eritema, ceratose e descamação perifolicular. A descamação peripilar (80% no LPP e 50% na AFF) e o prurido (60% na AFF e 30% no LPP) foram os sinais e sintomas predominantes em ambas afecções. A histopatologia mostrou achados sobreponíveis entre os casos de LPP e AFF, incluindo alterações vacuolares de interface, infiltrado linfocítico liquenoide perifolicular, fibrose perifolicular, tratos cicatriciais, degeneração de queratinócitos basais e destruição da camada basal. Os achados mais característicos de imunofluorescência direta incluíram a presença de imunofluorescência granulosa moderada e contínua na zona de membrana basal e corpos citoides fluorescentes na derme papilar, principalmente, anti IgM, IgA e IgG presentes no LPP e na AFF. A comparação histopatológica e imunopatológica não mostrou diferenças significativas entre as duas afecções. Conclusão: Embora clinicamente diferentes, nosso estudo não evidenciou diferenças histopatológicas e imunopatológicas entre o líquen plano pilar e a alopecia frontal fibrosante, favorecendo o conceito de tratar-se, em ambos os casos, de aspectos clínicos distintos da mesma doença / Background: Frontal fibrosing alopecia (FFA) is a type of scarring alopecia currently considered as a clinical variant of lichen planopilaris (LPP), affecting the scalp in a distinctive clinical pattern but also presenting both characteristic and similar histological patterns. Objective: Analysing and comparing the clinicalpathological and immunological alterations between LPP and FFA. Methods: For our study, we have selected ten patients, women, with FFA and ten with LPP, so that clinical, histological and immunological findings were better characterized. The analysis of histological preparations in longitudinal sections was performed by comparing the following aspects: perifollicular lymphocytic infiltrate, perifollicular fibrosis, apoptosis in hair follicles, infundibular dilatation, lichenoid lymphocytic infiltrate at the interface between the interfollicular epidermis and the dermis and granulomatous foreign body reaction. Studies of direct immunofluorescence and immunohistochemistry were executed for demonstrating the expression of CD1a, CD3, CD4, CD8, CD68 and IDO (2,3-dioxygenase indoleamine) in skin specimens. Results: The main clinical manifestations observed in the studied patients with AFF include: symmetrical and progressive frontotemporal recession, follicular keratosis and erythema, atrophic skin devoid of hair follicles, thinning eyebrows and absence of vellus hair in the hairline. Concerning LPP cases, the mais clinical manifestations include multifocal and predominantly diffuse scalp involvement with the presence of erythema, perifolicular keratosis and scales. The associated signs and symptoms, for patients with LPP the main findings were perifollicular scale (80% and 50% LPP AFF) and pruritus (60% and 30% AFF LPP). The histopathology of both diseases showed overlapping findings, including interface vacuolar changes, perifollicular lichenoid lymphocytic cell infiltrate, hypergranulosis, hyperkeratosis, hyperacanthosis, degeneration of basal keratinocytes and destruction of the basal layer. The most common immunofluorescence findings of the patients were the presence of continuous and moderate granulous immunofluorescence in the basement membrane zone and cytoid fluorescent bodies in the papillary dermis mainly anti IgG, IgM and IgG present in the LPP and AFF. The immunohistochemical studies showed no significant difference in the two entities. Conclusion: Although clinically distinct, our study has not demonstrated neither histological nor immunological differences between lichen planopilaris and frontal fibrosing alopecia, sustaining, therefore, the concept of both cases being different clinical aspects of the same disease
| Identifer | oai:union.ndltd.org:usp.br/oai:teses.usp.br:tde-20042016-141954 |
| Date | 02 February 2016 |
| Creators | Moure, Emanuella Rosyane Duarte |
| Contributors | Romiti, Ricardo |
| Publisher | Biblioteca Digitais de Teses e Dissertações da USP |
| Source Sets | Universidade de São Paulo |
| Language | Portuguese |
| Detected Language | English |
| Type | Tese de Doutorado |
| Format | application/pdf |
| Rights | Liberar o conteúdo para acesso público. |
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