La Esclerodermia sistémica (ES) es una enfermedad que afecta al tejido conectivo,
caracterizada por un depósito excesivo de colágeno en los tejidos así como alteraciones
vasculares en la microcirculación en el contexto de un ambiente inmunológico alterado. Su
característica fundamental es la induración cutánea, aunque es frecuente la afectación de
órganos internos, principalmente aparato digestivo, respiratorio, renal y cardíaco, dando lugar
a un amplio espectro de manifestaciones que puede condicionar tanto una evolución lenta,
progresiva e indolente, como un deterioro clínico rápidamente progresivo. La vasculopatía
esclerodérmica tiene como traducción clínica más específica el fenómeno de Raynaud, así
como la hipertensión arterial pulmonar y la crisis renal (CRE), siendo estas últimas
determinantes en el pronóstico de la enfermedad. Dado que el daño microvascular es un
elemento característico en la ES, la capilaroscopia constituye una herramienta fundamental
tanto para el diagnóstico precoz de esta patología, como para su control evolutivo y su
pronóstico.
Este trabajo pretende correlacionar las alteraciones en la microcirculación evidenciadas
mediante la capilaroscopia con las características clínicas e inmunológicas de los pacientes
con ES, con el fin de valorar la utilidad de esta prueba como herramienta pronóstica. Para ello,
se ha realizado un estudio retrospectivo en el que se han incluido 235 pacientes clasificados
según el patrón capilaroscópico (patrón activo, patrón lento), correlacionándolo con las
complicaciones clínicas de esta enfermedad (afección cutánea, respiratoria, renal, cardíaca,
úlceras vasculares…), así como con el perfil inmunológico (positividad de anticuerpos
antinucleares, anticentrómero, antitopoisomerasa).
El presente trabajo demuestra que la presencia de un patrón capilaroscópico activo se
relaciona con el subtipo ES Difusa, la positividad de anticuerpos antitopoisomerasa, una mayor
frecuencia de desarrollo de úlceras vasculares y una mayor incidencia de CRE. Paralelamente,
mediante el estudio de supervivencia se han definido como factores independientes de mal
pronóstico: subtipo ES Difusa, edad al diagnóstico igual o superior a 65 años, desarrollo de
hipertensión arterial pulmonar, enfermedad pulmonar intersticial difusa, crisis renal
esclerodérmica. Por lo tanto, aunque el patrón capilaroscópico activo no se ha podido
demostrar como factor independiente de mal pronóstico, sí que se asocia significativamente a
fenotipos clínicos de especial mal pronóstico (subtipo Difusa, CRE). Igualmente, este patrón se
desarrolla con una de las principales fuentes de morbilidad de esta enfermedad: las úlceras
vasculares.
En conclusión, la determinación del patrón capilaroscópico es fundamental, no sólo en
el diagnóstico de la ES, sino como herramienta para identificar pacientes en riesgo de
presentar peor evolución clínica. / Systemic sclerosis (SE) is a connective tissue disease characterized by excessive
deposit of collagen in tissues and microcirculation vascular abnormalities in the context
of an immunologic disturbance. Its main feature is skin induration, although there is
frequent internal organ involvement, such as digestive, respiratory, renal and cardiac
systems, leading to a wide spectrum of manifestations that may determine both a slow,
progressive and indolent evolution, or a rapidly progressive clinical deterioration. The
more specific clinical manifestation of the sclerodermic vasculopathy is the Raynaud's
phenomenon, the pulmonary arterial hypertension and renal crisis (RC), being this last
one the most important in the prognosis of the disease. Since microvascular damage is a
typical feature of SE, capillaroscopy is an essential tool for both, the early diagnosis of
this disease and the monitoring of its evolution and prognosis.
The aim of the present work is to correlate the capillaroscopy microcirculation
alterations with clinical and immunological features in patients with SE, in order to
assess the usefulness of this test as a prognostic tool. We have fullfilled a retrospective
study that included 235 patients classified on the basis of the capillaroscopic pattern
(active pattern, slow pattern), correlating those data with clinical features of the disease
(cutaneous manifestations, respiratory alterations, renal crisis, cardiac complications,
vascular ulcers ...) as well as the immunological profile (antinuclear, anticentromere o
antitopoisomerase antibodies positivity).
The present work demonstrates that the presence of active capillaroscopic
pattern is related to diffuse ES subtype, to the antitopoisomerase antibody positivity, to
a higher frequency of vascular ulcer development and a higher incidence of CR. At the
same time, by the survival study we've been able to define independent factors of poor
prognosis: diffuse ES subtype, age at diagnosis 65 years or older, development of
pulmonary hypertension, interstitial lung disease and scleroderma renal crisis.
Therefore, although the active capillaroscopic pattern failed to prove to be a poor
prognostic independent factor, is significantly associated with poor prognostic clinical
phenotypes (diffuse ES subtype). Similarly, this pattern is associated with one of the
main causes of morbidity of the disease: vascular ulcers.
In conclusion, the determination of the capillaroscopic pattern is essential, not
only for the ES diagnosis, but also as a tool to identify patients at risk for bad clinical
outcome.
| Identifer | oai:union.ndltd.org:TDX_UAB/oai:www.tdx.cat:10803/129163 |
| Date | 27 November 2013 |
| Creators | de Iriarte Gay de Montellá, Natalia |
| Contributors | Simeón Aznar, Carmen Pilar, Fonollosa Pla, Vicent, Universitat Autònoma de Barcelona. Departament de Medicina |
| Publisher | Universitat Autònoma de Barcelona |
| Source Sets | Universitat Autònoma de Barcelona |
| Language | Spanish |
| Detected Language | Spanish |
| Type | info:eu-repo/semantics/doctoralThesis, info:eu-repo/semantics/publishedVersion |
| Format | 167 p., application/pdf |
| Source | TDX (Tesis Doctorals en Xarxa) |
| Rights | ADVERTIMENT. L'accés als continguts d'aquesta tesi doctoral i la seva utilització ha de respectar els drets de la persona autora. Pot ser utilitzada per a consulta o estudi personal, així com en activitats o materials d'investigació i docència en els termes establerts a l'art. 32 del Text Refós de la Llei de Propietat Intel·lectual (RDL 1/1996). Per altres utilitzacions es requereix l'autorització prèvia i expressa de la persona autora. En qualsevol cas, en la utilització dels seus continguts caldrà indicar de forma clara el nom i cognoms de la persona autora i el títol de la tesi doctoral. No s'autoritza la seva reproducció o altres formes d'explotació efectuades amb finalitats de lucre ni la seva comunicació pública des d'un lloc aliè al servei TDX. Tampoc s'autoritza la presentació del seu contingut en una finestra o marc aliè a TDX (framing). Aquesta reserva de drets afecta tant als continguts de la tesi com als seus resums i índexs., info:eu-repo/semantics/openAccess |
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