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MIRELA FREDERICO DE ALMEIDA ANDRADE.pdf: 2535683 bytes, checksum: ca06f1174b8e7c24e2fc0cea813113d8 (MD5) / INTRODUÇÃO: A mucopolissacaridose é uma doença genética caracterizada por
depósito intralisossômico de glicosaminoglicanos por deficiência enzimática
específica. Afeta diversos órgãos e sistemas do organismo, sendo o
comprometimento cardiovascular frequente e importante causa de morbimortalidade,
caracterizando-se principalmente por lesões valvares esquerdas e hipertrofia do
ventrículo esquerdo. Os sinais e sintomas cardiovasculares são subvalorizados pelo
acometimento concomitante da doença em outros sistemas, como o respiratório e
ósseo. A terapia de reposição enzimática pode ser utilizada em pacientes com essa
enfermidade, nos seus tipos I, II, IV e VI. Os efeitos na doença cardiovascular ainda
estão sendo avaliados. Diante desse panorama, torna-se relevante o conhecimento
da aplicação de novas ferramentas da ecocardiografia convencional e avançada, a
fim de melhorar a assistência cardiológica nessa população. OBJETIVO: Descrever
o perfil ecocardiográfico de pacientes com mucopolissacaridose, por meio da
ecocardiografia convencional e medida de strain dos ventrículos esquerdo e direito,
por meio da técnica speckle-tracking da ecocardiografia bidimensional. MÉTODOS:
Trata-se de um estudo seccional descritivo, de base ambulatorial, sem grupo de
comparação, com pacientes portadores de mucopolissacaridose, acompanhados no
ambulatório de genética do Hospital Universitário Professor Edgard Santos, da
Faculdade de Medicina, da Universidade Federal da Bahia. Os pacientes foram
submetidos à avaliação ecocardiográfica convencional e por strain, no período de
janeiro a junho de 2016. RESULTADOS: Avaliaram-se 16 pacientes com idade
mediana de 14,2 anos (desvio de 5,2 anos), sendo 12 (75%) do sexo masculino. O
tipo mais frequente foi a mucopolissacaridose VI (8 pacientes - 50%), seguido da II
(4 pacientes - 25%), da I (3 pacientes - 18,8%) e apenas um paciente com III (6,2%).
Entre os pacientes com os tipos I, II e VI, apenas um paciente não estava em uso de
terapia de reposição enzimática. A mediana de idade para início da terapia de
reposição enzimática foi de 8 anos (desvio de 4,5 anos). Lesão valvar esquerda foi
encontrada em 15 pacientes (93,3%) com maior prevalência da lesão mitral,
presente em 13 pacientes (81,2%) sendo que todos estes apresentaram
insuficiência valvar. Apenas dois pacientes apresentaram concomitantemente
estenose mitral. Oito (50%) pacientes apresentaram insuficiência aórtica e nenhum
apresentou estenose aórtica. Nenhum paciente apresentou lesão valvar direita.
Hipertrofia do ventrículo esquerdo foi encontrada em dois pacientes, sendo um
paciente com hipertrofia concêntrica e outro com hipertrofia excêntrica, ambos
portadores de mucopolissacaridose II. Doze (75%) pacientes apresentaram
remodelamento concêntrico do ventrículo esquerdo. Todos os pacientes
apresentaram função sistólica do ventrículo esquerdo preservada pelos métodos de
Simpson e Teichholz. Três (18,8%) pacientes tiveram índice de performance
miocárdica do ventrículo esquerdo alterado. Apenas três (18,8%) pacientes
apresentaram disfunção diastólica do ventrículo esquerdo. Um paciente apresentou
redução do fractional area change do ventrículo direito e três (18,8%) tiveram
disfunção diastólica do ventrículo direito. Nenhum paciente apresentou alteração em
tricuspid annular plane systolic excursion ou onda S’ do anel tricuspídeo. Nove
(56,2%) pacientes apresentaram alteração no strain global longitudinal do ventrículo
esquerdo e quatro (25%) apresentaram a mesma alteração do ventrículo direito. O
estudo demonstrou associação positiva entre massa e alteração do índice de
performance miocárdica do ventrículo esquerdo e strain global longitudinal do
ventrículo esquerdo e tempo de início da terapia de reposição enzimática e índice de
performance miocárdica do ventrículo esquerdo e strain global longitudinal ventrículo
esquerdo. CONCLUSÃO: As alterações ecocardiográficas em pacientes com
mucopolissacaridose são frequentes, principalmente as alterações valvares
esquerdas, mudança na geometria ventricular esquerda e disfunção subclínica do
ventrículo esquerdo, diagnosticada pelo strain. As alterações cardíacas são
significativas, fundamentando a importância do acompanhamento cardiológico
regular nessa população. O uso das novas ferramentas da ecocardiografia
convencional e avançada pode aprimorar este acompanhamento, aprimorando,
assim, o seguimento do paciente com mucopolissacaridose.
| Identifer | oai:union.ndltd.org:IBICT/oai:192.168.11:11:ri/22545 |
| Date | 15 December 2016 |
| Creators | Andrade, Mirela Frederico de Almeida |
| Contributors | Mendes, Carlos Maurício Cardeal, Guimarães, Isabel Cristina Britto, Mendes, Carlos Maurício Cardeal, Câmara, Edmundo José Nassrí, Leal, Gabriela Nunes |
| Publisher | Instituto de Ciências da Saúde, Universidade Federal da Bahia., Programa de Pós-Graduação em Processos Interativos dos Órgãos e Sistemas., ICS/UFBA, brasil |
| Source Sets | IBICT Brazilian ETDs |
| Language | Portuguese |
| Detected Language | Portuguese |
| Type | info:eu-repo/semantics/publishedVersion, info:eu-repo/semantics/masterThesis |
| Source | reponame:Repositório Institucional da UFBA, instname:Universidade Federal da Bahia, instacron:UFBA |
| Rights | info:eu-repo/semantics/openAccess |
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