La hidrocefalia crónica del adulto idiopática (HCAi) consiste en un síndrome clínico
en que los pacientes muestran una alteración de la marcha, incontinencia de esfínteres y un
deterioro cognitivo acompañado de una dilatación ventricular objetivable en pruebas de
neuroimagen. En estos pacientes, la presión intracraneal (PIC) presenta valores normales
cuando se valora a través de una punción lumbar (PL). La HCAi constituye hasta el 10% de
las causas de demencias, siendo una de las principales causas de demencia
potencialmente tratables.
A pesar de que ha pasado casi medio siglo desde su descripción inicial por Hakim y
Adams (1965), la HCA continúa siendo una entidad de difícil interpretación fisiopatológica,
especialmente para la forma idiopática. Una de las principales causas constituye la
dificultad de eliminación del líquido cefaloraquídeo (LCR) que acompañado de alteraciones
en las propiedades viscuoelásticas del parénquima encefálico y a patologías propias de la
vejez (hipertensión arterial y diabetes) podrían explicar el aumento de la prevalencia.
El diagnóstico de sospecha de HCAi se sustenta fundamentalmente en la
información clínica, neurológica y neuropsicológica y en el resultado de las exploraciones
de neuroimagen. En la actualidad disponemos de distintas exploraciones complementarias
para confirmar el diagnóstico de HCAi y predecir qué pacientes se beneficiaran del
tratamiento. El tratamiento de elección constituye en la implantación de un sistema
derivativo interno de LCR, ya sea ventrículo-peritoneal como ventrículo-atrial.
Normalmente, la sintomatología que muestra una mayor recuperación después del
tratamiento consiste en aquella relacionada con la marcha y el control de esfínteres,
existiendo una mayor controversia sobre la recuperación de las funciones cognitivas.
Encontramos una gran variabilidad en la mejoría cognitiva, hallando porcentajes de mejoría
entre el cambio no significativo hasta altos porcentajes de mejoría, debido a factores como
la falta de un criterio estandarizado de mejoría, la variabilidad en las etiologías en una
misma muestra de pacientes, el reducido tamaño muestral y el uso de escalas ambiguas y
heterogéneas para definir el cambio post-quirúrgico.
En la práctica clínica disponemos de varias exploraciones complementarias, más o
menos invasivas, que ayudan al clínico a establecer un diagnóstico de los pacientes con
HCAi. Una de estas herramientas consiste en la valoración neuropsicológica, el cual puede
jugar un papel importante en el diagnóstico, tratamiento y seguimiento en los pacientes con
HCAi. Además, la neuropsicología puede contribuir a un mayor conocimiento de esta
patología.
Los principales objetivos de esta Tesis Doctoral consisten en estudiar en
profundidad, mediante pruebas específicas, dos de los tres síntomas clásicos, las
alteraciones de la marcha y las alteraciones cognitivas y analizar los resultados clínicos y,
específicamente, cognitivos de una amplia muestra de pacientes tratados de forma
homogénea en el servicio de neurocirugía del Hospital Universitario Vall d’Hebron.
Las principales conclusiones que se derivan de los diversos estudios que
comprenden este trabajo son: 1) La valoración clínica de los pacientes con HCAi debería
incluir la evaluación de aspectos motores, cognitivos, conductuales y el grado de
autonomía; 2) El efecto del aprendizaje o test-retest se encuentra ausente en los pacientes
con HCAi en la repetición de pruebas motoras y cognitivas durante varios días
consecutivos; 3) La ausencia de la triada clásica de Hakim y Adams no descarta el
diagnóstico ni reduce las posibilidades de mejoría después del tratamiento; 4) La aplicación
de un protocolo de estudio exhaustivo –que incluye la monitorización de la PIC y estudios
de dinámica del LCR – y el uso de derivaciones de LCR de baja presión de apertura
dotadas de un dispositivo antigravitatorio, pueden conseguir porcentajes de mejoría clínica que alcanzan el 90% de los casos, con índices de mortalidad inferiores al 1% y una tasa de
complicaciones inferior al 12%; 5) Después de la implantación de una derivación de LCR,
los cambios clínicos más relevantes se observan en la marcha y en el control de esfínteres.
A pesar de que la mayoría de los pacientes mostraron un incremento significativo en las
puntuaciones obtenidas, en más del 50% de los casos las puntuaciones se situaron por
debajo de la normalidad y 6) Las funciones cognitivas más alteradas son la memoria, la
atención, las funciones ejecutivas y la velocidad psicomotora. La memoria verbal, la
velocidad psicomotora y el estado cognitivo general suelen ser los aspectos cognitivos que
mejoran más después del tratamiento quirúrgico. El mejor predictor de los cambios
cognitivos es el propio estado cognitivo basal del paciente. / Idiopathic normal pressure hydrocephalus (iNPH) consists of a syndrome in which
patients show motor dysfunction, urinary incontinence and cognitive alterations combined
with ventricular enlargement in neuroimaging techniques. In these patients, intracranial
pressure (ICP) shows normal scores on lumbar puncture (LP). INPH may account for up to
10% of causes of dementia and consists in one of the principal potentially treatable causes
of dementia.
Although nearly half a century has gone since its initial description by Hakim and
Adams (1965), iNPH continues to be a pathophysiological syndrome difficult to interpret,
especially for the idiopathic aetiology. One of the main reasons consists in the difficulty of
cerebrospinal fluid (CSF) removal, that, accompanied with the alteration of the viscoelastic
proprieties in the brain parenchyma and with the common pathologies in the elderly (blood
hypertension and diabetes), could explain the increase in prevalence.
The diagnosis of iNPH requires clinical, neurological, neuropsychological and
neuroimaging information. Nowadays, we have different complementary tools to confirm the
diagnosis of iNPH and predict which patients will benefit from treatment. The main treatment
is the implantation of internal CSF shunt, either ventriculo-peritoneal or ventriculo-atrial.
After treatment, those symptoms related to gait and sphincter control are the
symptoms that showed greatest improvement; there is still a controversy about the recovery
of cognition, finding percentage of improvement between no significant changes to high
percentage of improvements. This variability could be due to factors such as the lack of
standardized criteria of improvement, the variability in the aetiologies in the same sample,
the small sample size and the use of ambiguous and heterogeneous scales to define postsurgical
changes.
In clinical practice we have several complementary tests, more or less invasive, that
help the clinicians in the diagnosis of iNPH. One of such tools is neuropsychological
assessment, which may play an important role in the diagnosis, treatment and outcome in
patients with iNPH. In addition, neuropsychology could contribute to a better understanding
of this pathology.
The main aims of this Ph.D. Thesis consisted of the study, in depth, and with specific
tests, of two of the three classical symptoms; gait disturbances and cognitive disorders.
Clinical and, specially, cognitive outcomes were also analysed in a large sample of patients
treated homogeneously in the department of neurosurgery at Vall d’hebron University
Hospital.
The principal conclusions derived from the studies comprising this work were: 1)
Clinical assessment of the iNPH patients should include the examination of motor, cognitive
and behavioural aspects and the level of autonomy; 2) Learning effect or test-retest is
absent in iNPH patients in the repetition of motor and cognitive tests during several
consecutive days; 3) The absence of the classic triad of Hakim and Adams does not rule out
the diagnosis and reduces the possibility of improvement after treatment; 4) Implementation
of a comprehensive study protocol – which includes ICP monitoring and CSF dynamic
studies – and the use of low-opening pressure valve in combination with a gravity
compensating device, can achieve clinical improvement rates reaching 90% of cases, with
mortality rates below 1% and a complication rate of less than 12%; 5) After the CSF shunt
implantation, the principal clinical changes are observed in the gait and sphincter
disturbances. Even nearly all patients showed a significant improvement, more than 50% of
these scores were below normal range and 6) The cognitive domains most affected were
memory, attention, executive functions and psychomotor speed. After shunting, significant
improvement was found in verbal memory, psychomotor speed and global cognitive status.
Previous global cognitive status at baseline was the best predictor for the cognitive outcome.
| Identifer | oai:union.ndltd.org:TDX_UAB/oai:www.tdx.cat:10803/84010 |
| Date | 23 December 2011 |
| Creators | Solana Díaz, Elizabeth |
| Contributors | Poca Pastor, María Antonia, Sahuquillo Barris, Juan, Universitat Autònoma de Barcelona. Departament de Cirurgia |
| Publisher | Universitat Autònoma de Barcelona |
| Source Sets | Universitat Autònoma de Barcelona |
| Language | Spanish |
| Detected Language | Spanish |
| Type | info:eu-repo/semantics/doctoralThesis, info:eu-repo/semantics/publishedVersion |
| Format | 295 p., application/pdf |
| Source | TDX (Tesis Doctorals en Xarxa) |
| Rights | ADVERTIMENT. L'accés als continguts d'aquesta tesi doctoral i la seva utilització ha de respectar els drets de la persona autora. Pot ser utilitzada per a consulta o estudi personal, així com en activitats o materials d'investigació i docència en els termes establerts a l'art. 32 del Text Refós de la Llei de Propietat Intel·lectual (RDL 1/1996). Per altres utilitzacions es requereix l'autorització prèvia i expressa de la persona autora. En qualsevol cas, en la utilització dels seus continguts caldrà indicar de forma clara el nom i cognoms de la persona autora i el títol de la tesi doctoral. No s'autoritza la seva reproducció o altres formes d'explotació efectuades amb finalitats de lucre ni la seva comunicació pública des d'un lloc aliè al servei TDX. Tampoc s'autoritza la presentació del seu contingut en una finestra o marc aliè a TDX (framing). Aquesta reserva de drets afecta tant als continguts de la tesi com als seus resums i índexs., info:eu-repo/semantics/openAccess |
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