Anexos / Orientador: Izrail Cat / Dissertação (mestrado) - Universidade Federal do Paraná, Setor de Ciencias da Saúde, Program de Pós-Graduação em Pediatria / Inclui bibliografia / Resumo: Foram estudados o crescimento e o desenvolvimento puberal de 26 crianças operadas por tumor adrenocortical (18 meninas e 8 meninos), com mais de um ano de acompanhamento sem sinais de recidiva tumoral. A idade cronológica média no início dos sinais e sintomas foi de 2,94 ± 2,79 anos e no moménto do diagnóstico de 3,60 ± 2,80 anos. O tempo de acompanhamento dos pacientes após a cirurgia foi de 6,17 ± 3,47 anos (intervalo 1,5 - 13,0) e a idade cronológica média na última avaliação foi de 9,84 ± 3,67 anos. A principal forma de apresentação clínica da doença foi a virilizante (50% dos pacientes) seguida pela mista (38%), não funcionante (8%) e síndrome de Cushing (4%) . No momento do diagnóstico, o escore Z da estatura estava acima do escore Z da estatura alvo ( p < 0,0001). Não houve diferença entre o escore Z da estatura nos pacientes com as formas clínicas virilizante e mista (p > 0,10). A idade óssea (6,20 ± 3,58) estava mais adiantada que a idade estatural (4,21 ± 2,67) e que a idade cronológica (3,80 ± 2,89) (p < 0,05), enquanto que não houve diferença entre idade estatural e a idade cronológica (p > 0,10). Após a cirurgia a idade óssea avançou mais que a cronológica no primeiro ano; a partir do segundo ano foi observado catch down progressivo da idade óssea e do escore Z da estatura, sendo o da idade óssea mais intenso que o da estatura. No momento do diagnóstico, a previsão de estatura final (10 pacientes) estava abaixo da estatura alvo (p < 0,01); na última avaliação (16 pacientes) não havia diferença entre ambas (p > 0,10). No momento do diagnóstico 2 pacientes (1 menina de 8,84 e 1 menino de 13,40 anos) apresentavam desenvolvimento puberal no estádio II; na última avaliação 12 pacientes eram pré-púberes, 2 estavam no estádio II, 4 no III, 2 no IV e 6 no V. Apenas uma paciente, cuja idade óssea não apresentou catch down, evoluiu para puberdade precoce verdadeira. Em conclusão: a) em crianças expostas a hormônios androgênicos, com ou sem glicocorticóide, devidos a tumor adrenocortical, por um período de tempo limitado, usualmente a idade óssea aumenta mais que idade estatural; b) após a remoção do tumor, idade óssea e escore Z da estatura apresentam catch down que é mais acentuado para a idade óssea; c) apesar do avanço inicial da idade óssea a previsão de estatura final não ficou comprometida nas crianças desta amostra. / Abstract: The growth and pubertal development of 26 children (18 girls, 8 boys) operated on for adrenocortical tumour and disease-free for more than 1 year were reviewed. First clinical signs appeared at 2.94 ± 2.79 years and diagnosis was made at 3.60 ± 2.80 years. Time of follow-up after surgery was 6.17 ± 3.47 year (range 1.5 - 13.0) with a mean chronological age in last evaluation of 9.84 ± 3.67 years. Adrenogenital syndrome was the most common form of clinical presentation (50%) followed by mixed syndrome (38%) no endocrine symptoms (8%) and Cushing's syndrome (4%). At the time of diagnosis the mean HSDS was higher than target height-SDS (p < 0.0001). H-SDS was not different between adrenogenital syndrome and mixed syndrome groups (p > 0.01). Bone age (6.20 ± 3.58) higher than height age (4.21 ± 2.67) and chronological age (3.80 ± 2.89) (p < 0.05) while height age and chronological age were not different (p > 0.1). Bone age advanced more than chronological age in thereafter occurred a catch-down that was more intense in bone age than in the H-SDS. Initial predicted adult height of 10 patients projected a value smaller than target height (p < 0.01); however, in the last evaluation (16 patients) predicted adult height and target height were not different (p > 0.1). At diagnosis, 2 patients (a girl and a boy, aged 8.84 and 13.40 respectively) presented pubertal development stage II; in the last evaluation 12 patients were prepubertal, 2 were in stage II, 4 in III, 2 in IV and 6 in V. Only one patient of the series, with no bone age catch-down, developed true precocious puberty. In conclusion: a) children exposed to androgen with/without glucocorticoid for a limited period of time due to adrenocortical tumour usually increase bone age more than HSDS; b) after tumour excision both, bone age and H-SDS, exhibits a catch-down that is more pronounced for bone age; c) despite the initial advancement of bone age predicted adult height of this cohort of children is not compromised.
| Identifer | oai:union.ndltd.org:IBICT/oai:dspace.c3sl.ufpr.br:1884/48796 |
| Date | January 1994 |
| Creators | Lobe, Maria Cláudia Schmitt |
| Contributors | Universidade Federal do Paraná. Setor de Ciências da Saúde. Programa de Pós-Graduação em Pediatria, Cat, Izrail |
| Source Sets | IBICT Brazilian ETDs |
| Language | Portuguese |
| Detected Language | Portuguese |
| Type | info:eu-repo/semantics/publishedVersion, info:eu-repo/semantics/masterThesis |
| Format | xviii, 151f. : il.,grafs., tabs., application/pdf |
| Source | reponame:Repositório Institucional da UFPR, instname:Universidade Federal do Paraná, instacron:UFPR |
| Rights | info:eu-repo/semantics/openAccess |
| Relation | Disponível em formato digital |
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