En los países occidentales, la gran mayoría de los pacientes con hipertensión portal están afectos de una cirrosis hepática, de etiología alcohólica o vírica; en España la cirrosis hepática constituye la octava causa de muerte en varones y la decimotercera en mujeres. Sentado este hecho, cabe remarcar que el síndrome de hipertensión portal puede aparecer durante el curso clínico de muchas otras enfermedades; de entre ellas, merece destacarse el síndrome de Budd-Chiari (SBC), un proceso plurietiológico, que afecta a pacientes sin hepatopatía previa y que está gravado con una alta morbimortalidad. En los últimos años se han producido notables avances en el diagnóstico y en el tratamiento del síndrome de hipertensión portal, que van a aumentar la supervivencia y la calidad de vida de los pacientes. En el ámbito del diagnóstico merece destacarse la implementación de las técnicas hemodinámicas que, mediante la cateterización de las venas suprahepáticas permiten evaluar el gradiente de presión portal (GPP). Estas técnicas se utiliza cada vez con mayor frecuencia en el manejo clínico del paciente afecto de una hepatopatía inductora de hipertensión portal. Está establecido que estos procedimientos proporcionan una información única en cuanto al grado de hipertensión portal y de la respuesta a tratamiento farmacológico. En el ámbito de la terapéutica, el advenimiento de la derivación portosistémica percutánea intrahepática (DPPI o TIPS) ha marcado un hito. Esta técnica ha desplazado la cirugía derivativa en muchos casos. Objetivos:Parece demostrado que en la hepatopatía alcohólica, el gradiente de presión en las venas suprahepáticas (GPVH) medida mediante cateterismo de las venas suprahepáticas equivale al GPP medido obtenido por punción directa de la vena porta. En los pacientes afectos de hepatopatía crónica por VHC, se desconoce si pueden considerarse equivalentes estas dos medidas. Por otra parte, no se conoce si los cambios observados en el GPVH durante el tratamiento con propranolol reflejan adecuadamente los cambios en la presión venosa portal. Por tanto el primer objetivo fue analizar la concordancia entre el valor de la presión portal medida directamente mediante punción y la presión suprahepática enclavada (PSE), obtenida por cateterismo de venas suprahepáticas; en tres grupos de pacientes: pacientes con hepatopatía crónica por VHC, pacientes con hepatopatía alcohólica y pacientes con ambas causas de hepatopatía. El segundo objetivo fue analizar, en un subgrupo de pacientes con hipertensión portal sinusoidal, la concordancia entre los cambios del GPP y el GPVH durante el tratamiento agudo con propranolol.En un segundo estudio, en el ámbito terapéutico de las técnicas hemodinámicas los objetivos fueron: analizar los resultados, a largo plazo, del los pacientes afectos de SBC tratados con DPPI como primera alternativa terapéutica derivativa; analizar los resultados, a largo plazo, de los pacientes afectos de SBC que no han precisado tratamiento derivativo; establecer cuál es la prevalencia de SBC idiopático, si se aplican los nuevos conceptos diagnósticos en el ámbito de la patología trombofílica, tanto en las enfermedades mieloproliferativas como en los trastornos de coagulación.Conclusiones: 1. En pacientes con hepatopatía crónica por VHC la medición del GPVH es equivalente a la medición del GPP ya que la PSE refleja adecuadamente la presión portal. En esta patología se puede, pues, utilizar el GPVH como equivalente de la presión portal de la misma forma que se realiza en la cirrosis de origen enólico. 2. En cambio, con independencia de la etiología de la hepatopatía crónica, cuando la perfusión portal se encuentra comprometida por la presencia de flujo hepatofugal o de una trombosis, existe una elevada probabilidad de que el GPVH sobreestime el GPP real. 3. Los cambios de la hemodinámica esplácnica en respuesta a la administración de propranolol son evaluables mediante el cateterismo de venas suprahepáticas, ya que existe una buena concordancia entre la modificación del GPP y la del GPVH. 4. Parte de los pacientes con SBC, con índices clínico-analíticos correspondientes a formas leves de SBC, pueden manejarse de forma satisfactoria sólo con tratamiento médico y anticoagulación.5. Un elevado índice de sospecha, incluyendo exámenes ultrasonográficos detallados, permiten efectuar un cateterismo diagnóstico en fases precoces de la enfermedad, antes de que sea necesario el tratamiento derivativo. 6. En los pacientes con SBC más avanzado, que no responden al tratamiento médico, la DPPI constituye un tratamiento seguro y eficaz; ya que la supervivencia que se alcanza es similar a la que presentan los pacientes con formas leves de Budd-Chiari que no requieren tratamiento derivativo, y en un seguimiento a largo plazo la mayoría de pacientes no requieren ningún otro tratamiento invasivo. 7. Con la aplicación de protocolos diagnósticos encaminados a demostrar la existencia de una hemopatía o de un trastorno de la coagulación, puede establecerse un diagnóstico etiológico del SBC en la gran mayoría de los casos. En nuestro medio las causas más frecuentes de SBC son los síndromes mieloproliferativos, la hemoglobinuria paroxística nocturna y el síndrome antifosfolípido primario. En la serie que se ha presentado un 10 % de los casos tenían más de una enfermedad que podía ocasionar un síndrome de hipercoagulabilidad. El conocimiento de la enfermedad de base posibilitará la instauración de un tratamiento más individualizado. / Nowadays the hemodinamic techniques for the study of liver diseases are of great applicability. This work is structured in two studies: one in the diagnostic field and the second one in the therapeutic field. FIRST STUDY: Measurements of portal venous pressure (PVP) are increasingly used in the evaluation of patients with chronic liver diseases since they provide useful prognostic information regarding the risk of variceal bleeding, the outcome of patients with acute variceal hemorrhage and long-term survival. Wedged hepatic venous pressure (WHVP) is equivalent to portal venous pressure (PVP) in patients with alcoholic liver diseases. However, it may underestimate PVP in non-alcoholics, which is important since hepatitis C virus infection is a frequent cause of chronic liver disease. Aim: To investigate the agreement between directly measured portal pressure and WHVP in alcoholic and HCV-related liver diseases. Methods: Seventy-one patients with liver disease due to either HCV-infection (n=32), alcohol (n=25), or both (n=14) underwent simultaneous measurements of WHVP (hepatic vein catheterization) and PVP (direct puncture). In 9 patients, measurements were repeated 20 min after propranolol administration. Results: WHVP showed an excellent agreement with PVP in patients with cirrhosis due to either HCV, alcohol or both (intraclass correlation coefficient: 0.94, 0.93 and 0.97, respectively; p<0.001). A discrepancy ³5 mmHg was observed in 7 cases: WHVP underestimated PVP in one case and overestimated PVP in six. The WHVP response to propranolol closely correlated with changes in PVP (intraclass correlation coefficient: 0.87, p<0.004). CONCLUSIONS: The simple and safe measurement of WHVP accurately reflects PVP in alcoholic and HCV-related liver disease. This technique allows to accurately assess the portal pressure response to propranolol in alcoholic and HCV-related cirrhosis. SECOND STUDY: BACKGROUND/AIMS: Patients with Budd-Chiari syndrome (BCS) may require treatment with portal decompressive surgery or liver transplantation. Transjugular intrahepatic portosystemic shunt (TIPS) represents a new treatment alternative, but its long-term effect on BCS outcome has not been evaluated. METHODS / RESULTS: 21 patients with BCS consecutively admitted to our unit were evaluated. The mean follow-up was 4 ± 3 years. Seven patients had non-progressive forms and were successfully controlled with medical therapy; one case, with a short length hepatic vein stenosis was successfully treated by angioplasty. All 8 patients are alive and asymptomatic. The remaining 13 patients, had a TIPS because of clinical deterioration followed by an improvement in clinical condition. However, a patient with fulminant liver failure before TIPS insertion, died 4 months later and another patient with liver cirrhosis at diagnosis had liver transplantation two years later. The remaining 11 patients are alive and free of ascites. In 3 of these patients TIPS is patent after 3, 6 and 12 months. The remaining 8 patients developed late TIPS dysfunction. Two of these cases, after angioplasty and re-stenting, TIPS is patent after a follow-up of 9 and 80 months. In 5 other patients, recurring TIPS occlusion was not further corrected because no signs of portal hypertension were present. CONCLUSION. In patients with BCS uncontrolled with medical therapy, TIPS is a highly effective technique that is associated with long-term survival.
Identifer | oai:union.ndltd.org:TDX_UB/oai:www.tdx.cat:10803/2175 |
Date | 10 May 2004 |
Creators | Perelló Juan, Antonia |
Contributors | García Pagán, Juan Carlos, Bosch i Genover, Jaume, Universitat de Barcelona. Departament de Medicina |
Publisher | Universitat de Barcelona |
Source Sets | Universitat de Barcelona |
Language | Spanish |
Detected Language | Spanish |
Type | info:eu-repo/semantics/doctoralThesis, info:eu-repo/semantics/publishedVersion |
Format | application/pdf |
Source | TDX (Tesis Doctorals en Xarxa) |
Rights | info:eu-repo/semantics/openAccess, ADVERTIMENT. L'accés als continguts d'aquesta tesi doctoral i la seva utilització ha de respectar els drets de la persona autora. Pot ser utilitzada per a consulta o estudi personal, així com en activitats o materials d'investigació i docència en els termes establerts a l'art. 32 del Text Refós de la Llei de Propietat Intel·lectual (RDL 1/1996). Per altres utilitzacions es requereix l'autorització prèvia i expressa de la persona autora. En qualsevol cas, en la utilització dels seus continguts caldrà indicar de forma clara el nom i cognoms de la persona autora i el títol de la tesi doctoral. No s'autoritza la seva reproducció o altres formes d'explotació efectuades amb finalitats de lucre ni la seva comunicació pública des d'un lloc aliè al servei TDX. Tampoc s'autoritza la presentació del seu contingut en una finestra o marc aliè a TDX (framing). Aquesta reserva de drets afecta tant als continguts de la tesi com als seus resums i índexs. |
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