INTRODUÇÃO
A fibrose pulmonar idiopática é uma doença progressiva que afeta principalmente o interstício pulmonar de adultos após os 50 anos, culminando numa deterioração da função respiratória e ultimamente na morte.
MATERIAIS E MÉTODOS
Foi realizada uma pesquisa de artigos de revisão e estudos clínicos, publicados desde 2009 até 2020, em inglês ou português, aplicados ao ser humano, sobre o diagnóstico da fibrose pulmonar idiopática.
RESULTADOS
O diagnóstico de fibrose pulmonar idiopática, no âmbito de uma equipa multidisciplinar, é feito na presença, numa tomografia computorizada de alta resolução, de um padrão típico de pneumonia usual intersticial, quando excluídas outras causas conhecidas de doenças intersticiais pulmonares. É definidor de um padrão de pneumonia intersticial usual a presença de anomalias reticulares basais e subpleurais, de distribuição heterogénea, e a presença de um padrão em favo de mel, associado ou não a bronquiectasias.
A evolução do conhecimento no que diz respeito à etiopatogenia da fibrose pulmonar idiopática tem levado, cada vez mais, ao estudo a nível molecular da fibrose e ao possível uso de biomarcadores moleculares como método de diagnóstico desta doença.
DISCUSSÃO/CONCLUSÃO
A eficácia e precocidade do diagnóstico são o pináculo para o reconhecimento da doença e instituição de terapêutica anti-fibrótica modificadora de prognóstico. A implementação precoce da terapêutica traduz-se numa atenuação do decorrer da fibrose, retardando a deterioração da função pulmonar. Desta forma, é possível concluir que que o diagnóstico possui uma posição de extrema importância no contexto da fibrose pulmonar idiopática. / BACKGROUND
Idiopathic pulmonary fibrosis consists in a progressive disorder that mainly affects the pulmonary interstice of adults over 50 years old and leads to deterioration of pulmonary function and ultimately death.
METHODS
A search was conducted on articles and clinical trials, published between 2009 and 2020, written in Portuguese and English, about the diagnosis of idiopathic pulmonary fibrosis.
RESULTS
Worked by a multidisciplinary team, the diagnosis of idiopathic pulmonary fibrosis can be made when a typical pattern of usual interstitial pneumonia is found on a high-resolution computerized tomography and all other causes of interstitial lung diseases have been excluded. The presence of subpleural basal reticular anomalies of heterogeneous distribution alongside honeycombing with or without traction bronchiectasis is the defining criteria of a usual interstitial pneumonia.
As the knowledge about idiopathic pulmonary fibrosis etiopathogenesis is evolving, biomarkers are being studied in the quest to make them a successful diagnostic tool for this disease.
DISCUSSION/CONCLUSION
An early and efficient diagnosis is crucial for the initiation of antifibrotic therapy capable of changing the course of the disease. The early beginning of therapy allows the attenuation of fibrosis and prevents the sooner worsening of lung function
Therefore, it is clear that diagnosis is essential in idiopathic pulmonary fibrosis.
| Identifer | oai:union.ndltd.org:up.pt/oai:repositorio-aberto.up.pt:10216/128743 |
| Date | 21 April 2020 |
| Creators | Rui Miguel Almeida Dias da Costa |
| Contributors | Faculdade de Medicina |
| Source Sets | Universidade do Porto |
| Language | Portuguese |
| Detected Language | Portuguese |
| Type | Dissertação |
| Format | application/pdf |
| Rights | restrictedAccess, https://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/ |
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