Introdução: Gamopatia monoclonal de significado renal (MGRS) é descrita como uma condição hematológica caracterizada por proteínas monoclonais nefrotóxicas produzidas por um clone não maligno de células B ou plasmócitos. No entanto, MGRS pode causar lesões renais e sistémicas graves, levando a alta morbilidade. Na Glomerulonefrite de C3 (G3GN), uma proteína monoclonal pode causar lesão renal não por deposição, mas indiretamente através da ativação contínua da via alternativa do complemento.
Métodos: Esta revisão não sistemática foi baseada numa pesquisa abrangente com recurso a base de dados e revistas científicas, como a Pubmed, Nature Reviews Nephrology e Kidney International, utilizando os termos 'Glomerulonefrite C3' e 'Gamopatia monoclonal de significado renal'. Apresentamos uma revisão da fisiopatologia, apresentação clínica, diagnóstico, diagnóstico diferencial e tratamento de C3GN associado a MGRS.
Discussão/Conclusão: Com a crescente compreensão da complexa interação entre o complemento monoclonal e a lesão renal, como é exemplo a C3GN, torna-se claro que um reconhecimento precoce é crucial, dado que a terapia dirigida ao clone pode melhorar o resultado. Neste contexto, para maximizar a probabilidade de um diagnóstico correto, uma biopsia renal é mandatória para determinar a natureza exata da lesão e a severidade da doença renal.
Esta revisão enfatiza a importância de um diagnóstico precoce de G3GN associada a MGRS na prática médica de modo a prevenir não apenas a progressão para uma neoplasia hematológica, mas também para doença renal terminal (ESRD). / Introduction: Monoclonal gammopathy of renal significance (MGRS) is described as a hematologic condition characterized by nephrotoxic monoclonal proteins produced by a non-malignant B-cell or plasma cell clone. Nevertheless, MGRS can cause serious renal and systemic lesions, leading to high morbidity. In C3 Glomerulonephritis (C3GN), a monoclonal protein can cause renal damage not by deposition, but indirectly through continuous activation of the alternative pathway of complement.
Methods: This non-systematic review was based on a comprehensive search in databases and scientific journals, such as PubMed, Nature Reviews Nephrology and Kidney International, including the terms 'C3 Glomerulonephritis' and 'Monoclonal gammopathy of renal significance'. We present a review of the pathophysiology, presentation, diagnosis, differential diagnosis and treatment of C3GN associated with MGRS.
Discussion/Conclusion: With the increasing understanding of the complex interaction between monoclonal complement and renal damage, such as C3GN, it becomes clear that an early recognition is crucial, as clone-directed therapy might improve outcome. In this context, in order to maximize the chance of a correct diagnosis, a renal biopsy is mandatory to determinate the exact nature of the lesion, and the severity of renal disease.
This review emphasizes the importance of early diagnosis of MGRS-associated C3GN in medical practice in order to prevent not only the progression to a hematological malignancy, but also end-stage renal disease (ESRD).
| Identifer | oai:union.ndltd.org:up.pt/oai:repositorio-aberto.up.pt:10216/128683 |
| Date | 22 April 2020 |
| Creators | Inês Gomes Alves |
| Contributors | Faculdade de Medicina |
| Source Sets | Universidade do Porto |
| Language | English |
| Detected Language | English |
| Type | Dissertação |
| Format | application/pdf |
| Rights | restrictedAccess, https://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/ |
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