Objetivo: Os feocromocitomas constituem uma manifestação distintiva da doença de von Hippel-Lindau (vHL), no entanto a sua frequência não se encontra sistematicamente avaliada. Assim, esta revisão sistemática pretendeu determinar a frequência de feocromocitomas e/ou paragangliomas (PPGL) em indivíduos com vHL, bem como em indivíduos com diferentes subtipos de vHL.
Desenho do estudo: Revisão sistemática com meta-análise.
Métodos: Foi realizada uma pesquisa na MEDLINE, Scopus e Web of Science. Incluíram-se estudos primários que avaliaram participantes com vHL e em que a frequência de PPGL foi reportada. A frequência de PPGL foi quantitativamente avaliada através de meta-análise com modelo de efeitos aleatórios e exploraram-se fontes de heterogeneidade com recurso a meta-regressão e análise de subgrupos. Realizou-se análise do risco de viés com o intuito de avaliar a qualidade metodológica dos estudos primários.
Resultados: Foram incluídos 80 estudos primários. Em 4263 pacientes com vHL, a frequência meta-analítica de PPGL foi de 19.4% (intervalo de confiança (IC) a 95% = 15.9-23.6%, I²=86.1%). A frequência aumentou para 60% em pacientes com vHL tipo 2 (IC95%=53.4%-66.3%, I²=54.6%), sendo de 58.2% (IC95%=49.7-66.3%, I²=36.2%) em pacientes com vHL tipo 2A, em comparação com 49.8% em pacientes com vHL tipo 2B (IC95%=39.9-59.7%, I²=42.7%) e 84.1% em pacientes com vHL tipo 2C (IC95%=75.1-93.1%, I²=0%). Na análise de meta-regressão verificou-se que estudos publicados mais recentemente se associaram a uma frequência de PPGL mais elevada. Todos os estudos apresentaram pelo menos um item referente à sua validade interna classificado com "alto risco de viés", com 13% dos estudos a apresentarem baixo risco de viés em todos os itens relativos à sua validade externa.
Conclusões: Os PPGL são uma manifestação frequente de vHL. Apesar das limitações metodológicas e diferenças encontradas nos estudos primários, os nossos resultados sublinham a importância do rastreio de PPGL em pacientes com vHL. / Objective: Pheochromocytomas are a hallmark feature of von Hippel-Lindau disease (vHL), but their frequency has not been systematically assessed. Thus, this systematic review aimed to determine the frequency of pheochromocytomas and/or paragangliomas (PPGL) in patients with vHL, as well as among patients with different vHL subtypes.
Design: Systematic review with meta-analysis.
Methods: We searched on MEDLINE, Scopus and Web of Science. We included primary studies assessing participants with vHL and reporting on the frequency of PPGL. We performed random-effects meta-analysis to quantitatively assess the frequency of PPGL, followed by meta-regression and subgroup analysis. Risk of bias analysis was performed to assess primary studies' methodological quality.
Results: We included 80 primary studies. In 4263 patients with vHL, the pooled frequency of PPGL was 19.4% (95% confidence interval (CI)=15.9-23.6%, I²=86.1%). The frequency increased to 60.0% in patients with vHL type 2 (95%CI=53.4%-66.3%, I²=54.6%) and was determined to be of 58.2% in patients with vHL type 2A (95%CI=49.7-66.3%, I²=36.2%), compared to 49.8% in vHL type 2B (95%CI=39.9-59.7%, I²=42.7%), and 84.1% in vHL type 2C (95%CI=75.1-93.1%, I²=0%). In meta-regression analysis, more recent studies were associated with a higher frequency of PPGL. All studies had at least one internal validity item classified as "high risk of bias", with 13% studies having low risk of bias in all external validity items.
Conclusions: PPGL are a common manifestation of vHL. Despite methodological limitations and differences across primary studies, our results point to the importance of PPGL screening in patients with vHL.
| Identifer | oai:union.ndltd.org:up.pt/oai:repositorio-aberto.up.pt:10216/146280 |
| Date | 04 January 2021 |
| Creators | João António Rodrigues Castro Teles |
| Contributors | Faculdade de Medicina |
| Source Sets | Universidade do Porto |
| Language | English |
| Detected Language | Portuguese |
| Type | Dissertação |
| Format | application/pdf |
| Rights | restrictedAccess, https://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/ |
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