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Previous issue date: 2008-02-13 / Coordenação de Aperfeiçoamento de Pessoal de Nível Superior / Prader Willi syndrome is a genetic disorder caused by the absence of the paternally derived PWS region of chromosome 15. Some patognomonics symptoms of this disorder are hyperphagia and obesity, which in most cases happens before the age of six and they severely harm the quality of life of such patients. The present study has focused on the behavioral area and aimed at identifying the daily frequency of eating habits and the caloric intake of children with PWS; identifying the variables of family interaction which control the eating behavior and tracing a cognitive and behavioral profile of the PWS patients. The sample was made by eleven children with a PWS genetic diagnosis, between the ages of 7 and 16 and their parents. The data collecting instruments were: a questionnaire for the eating habits record of the children, an interview to identify controlled environment variances of the eating behavior and the Brazilian version of the Child Behavior Checklist for ages 6-18 (CBCL/6-18) by Achenbach and the WISC-III test (Wechsler Intelligence Scale for Children- 3 rd edition). The data went through an evaluation which included topographic record and functional analysis of eating behavior and others types of children´s non- adaptive behaviors and analyses and comparison of frequency distribution of these behaviors in relation to cognitive and behavioral profiles of the patients. The group was characterized as obese according to the BMI calculation. The main results showed that 82% from the total classified in the WISC-III test as mentally retarded, 100% of the sample was at clinic level and in at lest one of the syndrome scales, competences or problems of the instrument CBCL/6-18. One of the high frequency behavioral classes was the negotiations to obtain food from their parents. There is a behavioral chart configured as pathological in terms of response for tantrums, manipulation, aggressiveness, breaking of rules and oppositionist behavior. Psychiatric comorbidity has also been identified, associated to high consumption of psychotropic drugs. / A Síndrome de Prader Willi (SPW) é uma doença genética de origem paterna causada pela perda de expressão de genes no cromossomo 15. Alguns sintomas patognomônicos da doença são a hiperfagia e a obesidade que, na maioria dos casos, ocorre antes dos seis anos e compromete severamente a qualidade vida desses pacientes. O presente estudo se concentrou na área comportamental e teve como objetivos: - identificar a freqüência diária de comportamentos alimentares e ingestão calórica de crianças com SPW; - identificar as variáveis de interação familiar que controlam os comportamentos alimentares e; - traçar um perfil comportamental e cognitivo dos sujeitos com SPW. A amostra foi composta por onze crianças com diagnóstico genético de SPW, na faixa etária de 7 a 16 anos e seus pais. Os instrumentos de coleta de dados foram: um questionário para o registro de hábitos alimentares da criança, uma entrevista para identificar variáveis ambientais controladoras dos comportamentos alimentares, a versão brasileira do Child Behavior Checklist for ages 6-18 (CBCL/6-18) de Achenbach e o Teste WISC-III (Escala de Inteligência Wechsler para crianças 3ª edição). Os dados passaram por uma avaliação que incluiu um registro topográfico e análise funcional de comportamentos alimentares e de outros tipos de comportamentos desadaptativos das crianças e análise e comparação das distribuições de freqüências desses comportamentos em relação aos perfis cognitivo e comportamental dos sujeitos. O grupo foi caracterizado como obeso de acordo com o cálculo do IMC. Os principais resultados apontaram que 82% do total classificaram-se no teste WISC-III como débil mental, 100% da amostra pontuaram na faixa clínica em, pelo menos uma das escalas das síndromes, competências ou problemas do instrumento CBCL/6-18. Uma das classes comportamentais de alta freqüência foram as negociações para obter alimentos dos pais. Há um quadro comportamental configurado como patológico em termos de respostas de birra, manipulação, agressividade, quebrar regras e oposicionismo. A comorbidade psiquiátrica também foi identificada, inclusive associada a um consumo elevado de psicotrópicos.
| Identifer | oai:union.ndltd.org:IBICT/oai:tede.mackenzie.br:tede/1683 |
| Date | 13 February 2008 |
| Creators | Mesquita, Maria Luiza Guedes de |
| Contributors | Teixeira, Maria Cristina Triguero Veloz, Brunoni, Décio, Bertolla, Márcia Helena da Silva Melo |
| Publisher | Universidade Presbiteriana Mackenzie, Distúrbios do Desenvolvimento, UPM, BR, Psicologia |
| Source Sets | IBICT Brazilian ETDs |
| Language | Portuguese |
| Detected Language | Portuguese |
| Type | info:eu-repo/semantics/publishedVersion, info:eu-repo/semantics/masterThesis |
| Format | application/pdf |
| Source | reponame:Biblioteca Digital de Teses e Dissertações do Mackenzie, instname:Universidade Presbiteriana Mackenzie, instacron:MACKENZIE |
| Rights | info:eu-repo/semantics/openAccess |
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