Dissertação (mestrado)—Universidade de Brasília, Faculdade de Ciências da Saúde, Programa de Pós-Graduação em Ciências da Saúde, 2017. / Submitted by Raquel Almeida (raquel.df13@gmail.com) on 2018-03-06T17:59:09Z
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Previous issue date: 2018-03-08 / Introdução: Epidermolise bolhosa hereditaria (EBH) corresponde a um grupo de doencas clinicamente caracterizadas por fragilidade da pele e das mucosas, com consequente formacao de bolhas aos minimos traumas. Baixa densidade mineral ossea (DMO) e fraturas sao potenciais complicacoes das formas graves de EBH e podem ter etiologia multifatorial. Objetivos: Avaliar variaveis clinico-antropometricas e metabolicas de pacientes com EBH acompanhados no Hospital Universitario de Brasilia e estudar a relacao dessas variaveis com a densidade mineral ossea areal (aDMO) dos pacientes. Métodos: Trata-se de um estudo observacional transversal envolvendo oito individuos com EBH, sendo seis do sexo feminino, tres com EB simples (EBS), cinco com EB distrofica recessiva (EBDR), media de idade 16,4 } 8,3 anos. Realizou-se historia clinica, exame fisico, avaliacao antropometrica, avaliacoes metabolicas e densitometria ossea areal (DXA) da coluna lombar (L1-L4) e do corpo total nas criancas e adolescentes. Nos individuos com mais de 18 anos, alem dos exames anteriores, tambem foi realizada a DXA do femur proximal. A aDMO de individuos com baixa estatura foi ajustada para idade-estatura. As possiveis correlacoes das variaveis clinicas e metabolicas com a aDMO foram avaliadas. Resultados: Nenhum paciente com EBS apresentou baixa estatura ou baixo indice de massa corporal (IMC). Quatro pacientes (tres EBS) apresentaram mobilidade sem restricoes. Apenas os pacientes com EBDR apresentaram anemia (media de hemoglobina 7,9 ± 2,1 g/dL), insuficiencia de 25(OH)D (media 15,8 ± 2,6 ng/mL) e proteina C reativa (PCR) elevada (media 5,8 ± 1,5 mg/dL) . A media da interleucina (IL) - 6 dos pacientes com EBDR (38,9 ± 19,9 pg/mL) foi significativamente maior que a dos pacientes com EBS (3,1 ± 3,4 pg/mL), p = 0,014. Tres pacientes com EBDR apresentaram baixa massa ossea na coluna lombar corrigida para idade-estatura e nenhum paciente apresentou baixa massa ossea na avaliacao do corpo total corrigida para idade-estatura. A aDMO de L1-L4 apresentou correlacao fortemente positiva e significativa com o grau de mobilidade dos pacientes (r = 0,86 e p = 0,013), quando um outlier foi removido. Houve correlacao forte e significativa entre a aDMO da coluna lombar com o IMC (r = 0,79749; p = 0,0317), concentracoes sericas de 25(OH)D (r = 0,80474; p = 0,0290) e de hemoglobina (r = 0,76887; p = 0,0434). Houve correlacao fortemente positiva e significativa entre as concentracoes sericas de IL-6 e PCR (r = 0,86; p = 0,005). Entretanto esses marcadores inflamatorios nao apresentaram correlacoes estatisticamente significativas com a aDMO. Nenhuma correlacao estatisticamente significativa foi encontrada entre a aDMO de corpo total corrigida para idade-estatura e as variaveis estudadas. Conclusão: Em relacao aos pacientes com EBS, os pacientes com EBDR apresentam maior comprometimento da estatura e do estado nutricional, menores concentracoes de 25(OH)D e de hemoglobina, alem de valores mais elevados dos parametros inflamatorios. No grupo estudado, encontrou-se correlacao positiva e significativa da aDMO da coluna lombar com o grau de mobilidade do paciente, o padrao nutricional, as concentracoes sericas de vitamina D e hemoglobina. / Introduction: Hereditary epidermolysis bullosa (HEB) corresponds to a group of diseases clinically characterized by fragility of the skin and mucosa, with the consequent formation of blisters after minimal traumas. Low bone mineral density (BMD) and fractures are possible complications of the severe forms of HEB and may have multifactorial etiology. Objectives: To evaluate clinical, anthropometric and metabolic variables of patients with HEB followed at the Brasilia University Hospital and to study the correlation among those variables and the areal bone mineral density (aBMD) of the patients. Methods: This was a cross-sectional observational study involving eight individuals with HEB, consisting of six females, three with EB simplex (EBS), five with recessive dystrophic EB (RDEB), mean age 16.4 } 8.3 years . A clinical history, physical examination, anthropometric evaluation, metabolic assessments and DXA of the lumbar spine (L1-L4) and of the total body in children and adolescents were performed. In individuals older than 18 years, in addition to the previous exams, DXA of the proximal femur was also performed. The aBMD of individuals with short stature was adjusted for age-stature. The possible correlations of clinical and metabolic variables with aBMD were evaluated. Results: No patient with EBS presented short stature or low body mass index (BMI). Four patients (three EBS) had normal mobility. Only patients with RDEB had anemia (mean hemoglobin 7.9 ± 2.1 g/dL), 25(OH)D insufficiency (mean 15.8 ± 2.6 ng/mL) and high C-reactive protein (CRP) (mean 5.8 ± 1.5 mg/dL). The mean interleukin (IL) -6 of patients with RDEB (38.9 ± 19.9 pg/mL) was significantly higher than that of patients with EBS (3.1 ± 3.4 pg/mL), p = 0.014. Three patients with RDEB presented low bone mass in the lumbar spine, corrected for age-stature, and no patient presented low bone mass when evaluating the total body corrected for age-stature. aBMD of L1-L4 showed a strongly positive and significant correlation with the degree of mobility of the patients (r = 0.86, p = 0.013), when an outlier was removed. There was a strong and significant correlation between lumbar spine aBMD and BMI (r = 0.79749, p = 0.0317), serum concentrations of 25(OH)D (r = 0.80474, p = 0.0290) and hemoglobin (r = 0.76887, p = 0.0434) There was a strong positive and significant correlation between the serum concentrations of IL-6 and CRP (r = 0.86, p = 0.005), but those inflammatory markers did not present statistically significant correlations with aBMD. Conclusion: In relation to patients with EBS, patients with RDEB presented greater impairment of height and nutritional status, lower concentrations of 25(OH)vitamin D and hemoglobin levels, and higher values of inflammatory parameters. In the studied group, positive and significant correlations were found between aBMD of the lumbar spine and the degree of mobility of the patient, nutritional status and serum concentrations of vitamin D and hemoglobin.
| Identifer | oai:union.ndltd.org:IBICT/oai:repositorio.unb.br:10482/31374 |
| Date | 24 November 2017 |
| Creators | Alves, Natália Ribeiro de Magalhães |
| Contributors | Castro, Luiz Claudio Gonçalves de |
| Source Sets | IBICT Brazilian ETDs |
| Language | Portuguese |
| Detected Language | English |
| Type | info:eu-repo/semantics/publishedVersion, info:eu-repo/semantics/masterThesis |
| Source | reponame:Repositório Institucional da UnB, instname:Universidade de Brasília, instacron:UNB |
| Rights | A concessão da licença deste item refere-se ao termo de autorização impresso assinado pelo autor com as seguintes condições: Na qualidade de titular dos direitos de autor da publicação, autorizo a Universidade de Brasília e o IBICT a disponibilizar por meio dos sites www.bce.unb.br, www.ibict.br, http://hercules.vtls.com/cgi-bin/ndltd/chameleon?lng=pt&skin=ndltd sem ressarcimento dos direitos autorais, de acordo com a Lei nº 9610/98, o texto integral da obra disponibilizada, conforme permissões assinaladas, para fins de leitura, impressão e/ou download, a título de divulgação da produção científica brasileira, a partir desta data., info:eu-repo/semantics/openAccess |
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