Cette recherche a pour objectif d'étudier le développement des capacités en langage, en théorie de l'esprit et en reconnaissance des émotions dans le syndrome de Williams (SW). Ce syndrome est un trouble génétique rare. Le SW se caractérise par un profil sociocognitif particulier associé à une déficience intellectuelle légère à modérée (Bellugi, Marks, Bihrle, & Sabo, 1988 ; Mervis & Bertrand, 1999). Le profil hypersocial caractéristique des personnes avec SW, en particulier leur attrait pour les visages et leur volonté d'interagir avec autrui, pourrait impacter la mise en place de leurs habiletés sociales et langagières. Ces différentes capacités ont été évaluées via 4 expériences chez un même groupe de 16 participants avec SW. Leurs performances ont été comparées à celles de 16 participants avec syndrome de Down, de 16 enfants typiques de même âge verbal et de 16 enfants typiques de même niveau de raisonnement non-verbal. À partir d'une approche d'appariement et de trajectoires développementales, l'analyse des résultats met en avant des compétences non préservées pour le groupe SW. Le lien entre langage et théorie de l'esprit dans le SW semble similaire à celui existant dans le développement typique. Toutefois, les comparaisons intersyndromiques révèlent des spécificités au niveau du profil sociocognitif du SW, notamment la production excessive d'évaluations sociales et leur bonne capacité à attribuer des émotions. Le comportement hypersociable et la facilité d'interaction des personnes avec SW semblent contribuer à surestimer leurs compétences sociocognitives et globales / This research aims to study the development of language, theory of mind and emotion recognition in Williams syndrome (WS). This syndrome is a rare neurodevelopmental disorder of genetic origins. The WS is characterized by a specific sociocognitive profile including mild to moderate intellectual disability (Bellugi, Marks, Bihrle, & Sabo, 1988 ; Mervis & Bertrand, 1999). The distinctive hypersocial phenotype of people with SW, in particular their attractiveness to the faces and their willingness to interact with others, may affect the development of their social and language skills. These different abilities were evaluated by 4 experiments with the same group of 16 participants with SW. Their performance was compared with that of 16 participants with Down syndrome, that of 16 typical children who were matched for verbal age and that of 16 typical children who were matched for non-verbal reasoning. Using a matching approach and developmental trajectories, the analysis of the results point out impaired skills for the WS group. The link between language and theory of mind in the SW seems similar to that existing in typical development. However, cross-syndrome comparisons reveal specificities in the socio-cognitive profile of WS, especially the excessive production of social engagement devices and their good ability to attribute emotions. The hypersocial behavior and ease of interaction of people with WS seem to contribute to overestimating their sociocognitive and global skills
| Identifer | oai:union.ndltd.org:theses.fr/2017AMIE0013 |
| Date | 01 December 2017 |
| Creators | Touchet, Claire |
| Contributors | Amiens, Vandromme, Luc, Ibernon, Laure |
| Source Sets | Dépôt national des thèses électroniques françaises |
| Language | French |
| Detected Language | French |
| Type | Electronic Thesis or Dissertation, Text |
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