Βαριά μυασθένεια: δημογραφικά στοιχεία, διαγνωστική και θεραπευτική προσέγγιση

Το υλικό της μελέτης μας περιλαμβάνει 120 πάσχοντες από βαριά μυασθένεια
που μελετήθηκαν και παρακολουθήθηκαν από το 1977-2000. Η διάγνωση της νόσου
στηρίχτηκε στην κλινική σημειολογία, τις φαρμακολογικές δοκιμασίες, την
ηλεκτροφυσιολογική μελέτη και τη μέτρηση των αντισωμάτων κατά των υποδοχέων της
ακετυλοχολίνης. Η σταδιοποίησή της νόσου έγινε με την κλίμακα του Οsser man.
Στόχος της μελέτης πέραν της καταγραφής των δημογραφικών στοιχείων της νόσου
στον Ελλαδικό χώρο ήταν η αξιολόγηση της ευαισθησίας των χρησιμοποιουμένων
διαγνωστικών μέσων και της αποτελεσματικότητας της φαρμακευτικής αγωγής και της
θυμεκτομής.
Οι γυναίκες συγκριτικά με τους άνδρες υπερείχαν αριθμητικά (σχέση 2:1) και
προσβλήθηκαν σε μικρότερη ηλικία (41 ± 18 έτη έναντι 47,7 ± 17,1 έτη ).Σε ότι αφορά τη
βαρύτητα της νόσου υπερείχε σαφώς στις γυναίκες που κατά την έναρξη ανήκαν κατά
85% στη βαρύτερη γενικευμένη μορφή της νόσου έναντι του 51% των ανδρών.
Από τους 120 ασθενείς, οι 64 αντιμετωπίσθηκαν συντηρητικά με φάρμακα ενώ οι 56
υπεβλήθησαν και σε θυμεκτομή. Η φαρμακευτική αγωγή περιέλαβε πυριδοστιγμίνη,
πρεδνιζολόνη, azathioprine σε μονοθεραπεία ή σε συνδυασμό των ανωτέρω με
ικανοποιητική ανταπόκριση στον έλεγχο της συμπτωματολογίας . πλασμαφαίρεση έγινε
σε περιορισμένο αριθμό βαριών περιπτώσεων της νόσου που δεν ανταποκρίθηκαν στην
ανωτέρω αγωγή. Η θυμεκτομή έγινε κατά κύριο λόγο με εκτεταμένη διαστερνική
προσπέλαση με τα ισχύοντα διεθνώς κριτήρια δηλαδή στο πρώιμο στάδιο της νόσου και
στη γενικευμένη κυρίως μορφή της. Οι ασθενείς παρακολουθήθηκαν από 1 μέχρι και 23
χρόνια και έγινε συστηματική προσπάθεια συγκριτικής αξιολόγησης της
αποτελεσματικότητας της συντηρητικής θεραπείας και της θυμεκτομής. Η θυμεκτομή,
παρ, ότι δεν διαπιστώθηκε στο υλικό μας στατιστικώς σημαντική υπεροχή της έναντι της
συντηρητικής αγωγής εξακολουθεί να συμβάλλει στην αντιμετώπιση της νόσου
.αναμένεται ωστόσο η σύγχρονη έρευνα να απαντήσει στο κρίσιμο ερώτημα της
επιλογής του κατάλληλου χρόνου και των κατάλληλων για την επέμβαση περιπτώσεων
λαμβανομένου πάντα υπόψιν του όποιου θετικού αποτελέσματος της συγχορηγούμενης
φαρμακευτικής αγωγής. / The purpose of this study is to evaluate the epidemiological data of our 120 patients
and to estimate the benefit of the pharmaceutical therapy and the effect of the
thymectomy in our myasthenic patients.Our survey is a retrospective one (1977-2000)
including 120 patients with myasthenia gravis who have been followed in the
Neurological clinic of Patras University .
The diagnosis was based on clinical aspects, pharmacological tests (prostigmine
and Tensilon ), electrophysiological study (Desmedt),acetylcholine receptor antibodies
titer, and CT scan of the mediastinum. All myasthenic patients have been classificated
according to the Osserman scale.
The male/female ratio was 2:1.The mean age at diagnosis time was 41,1+_18 years
for females and 47,7+_1,7 for males.The prostigmine test was positive in 86.4% of
patients with the ophthalmic type of the disease and in 91.4%of patients with the
generalized form. The Tensilon test was positive in the 80% of patients with the
ophthalmic form and in all patients with generalized form. 60.7% of patientswith
ophthalmic form and 83.3% of patients with the generalized form had positive Desmedt
test while 33.3% of patients with the opthalmic form and 72.5% with the generalized
form had an abnormal acetylcholine receptor antibody titer. CT of the mediastinum was
positive for 32% of our patients.
All patients received drug treatment and 56 of them have been additionally
thymectomised. The first choise of drug therapy have been anticholinesteracic
remedies and in cases of therapy failure immunosupressants (prezolon, azathioprin)
were added.
20-47.6% of our patients were given anticholinesteracic drugs while some 20-60.75%
were given additionally prednizolone. Azathioprine was added in case that prednizolone
was ineffective or patients experienced major adverse effects. Plasmaferesis was
performed in a small number of our patients.
Thymectomy was performed in 56 (46.4%) patients. 42 (75%) of them were males
and 14 (25%) females.Thymectomy was performed mainly in the patients with the
generalized type of the disease.Only 5 patient had the ophthalmic form of the disease.
the rest suffered of the generalized myasthenia. Thymectomy is still a tool in
management of myasthenia gravis.However in our study a benefit of thymectomy
83
compared to drug therapy does not seem to reach stastistical significance. This is in
accordance with the majority of recent publications.

Identiferoai:union.ndltd.org:upatras.gr/oai:nemertes:10889/835
Date08 August 2008
CreatorsΤσιμπρή, Ευαγγελία
ContributorsΠαπαπετρόπουλος, Θεόδωρος, Παπαπετρόπουλος, Θεόδωρος, Τζάρτος, Σωκράτης, Βασιλόπουλος, Δημήτριος, Δουγένης, Δημήτριος, Παπαθανασόπουλος, Παναγιώτης, Γώγος, Χαράλαμπος, Χρόνη, Ελισάβετ
Source SetsUniversity of Patras
Languagegr
Detected LanguageGreek
TypeThesis
Rights0
RelationΗ ΒΥΠ διαθέτει αντίτυπο της διατριβής σε έντυπη μορφή στο βιβλιοστάσιο διδακτορικών διατριβών που βρίσκεται στο ισόγειο του κτιρίου της.

Page generated in 0.0031 seconds