Orientador: Gil Guerra Junior / Dissertação (mestrado) - Universidade Estadual de Campinas, Faculdade de Ciencias Medicas / Made available in DSpace on 2018-08-10T14:57:15Z (GMT). No. of bitstreams: 1 Goncalves_EzequielMoreira_M.pdf: 3646841 bytes, checksum: 92edeb1af3250e23a5dd5ef4630bd584 (MD5) Previous issue date: 2008 / Resumo: A Hiperplasia Adrenal Congênita na forma clássica da deficiência da 21-hidroxilase (HAC-C-D21OH) caracteriza-se pela deficiência na síntese do cortisol e, em alguns casos, na aldosterona, e pelo excesso de andrógenos. O objetivo do estudo foi avaliar a composição e as proporções corporais de pacientes do sexo feminino com HAC-C-D21OH e comparar em relação ao controle, à forma clínica da doença e a um grupo controle de ambos os sexos. A casuística foi composta por 28 pacientes (grupo casos) do sexo feminino com HAC-C-D21OH divididas de acordo com o controle hormonal (bem e mal controladas) e com a forma da doença (virilizante simples e perdedores de sal). O grupo controle foi composto por 112 indivíduos saudáveis de ambos os sexos, divididos em dois grupos, de acordo com o gênero. Para verificar os efeitos da puberdade nas medidas avaliadas, os três grupos foram subdivididos em três faixas etárias: até 10 anos, de 11 a 14 anos e acima de 15 anos. Para a avaliação das proporções e composição corporais foram utilizadas medidas antropométricas e a impedância bioelétrica. Os dados das medidas antropométricas foram convertidos em escores de desvio padrão (z). Em relação à forma clínica da doença, as virilizantes simples apresentaram valores significativamente maiores de z do IMC, do perímetro da cintura e da área gorda do braço, e no percentual de massa gorda. Em relação ao controle laboratorial, as mal controladas apresentaram z do comprimento da perna significativamente menor. Os casos apresentaram valores significativamente maiores que os controles no z do IMC, área muscular e gorda do braço, perímetro braquial, da cintura e do quadril, do diâmetro biilíaco e no percentual de massa gorda, e menores no z do comprimento da perna e da mão e nos percentuais de água e massa magra. Pode-se notar que as alterações na composição corporal foram observadas em todas as faixas etárias, mas foram se intensificando com a idade, com o predomínio do aumento da massa gorda enquanto as alterações nas proporções corporais se tornaram mais evidentes após a puberdade, com comprometimento principal das extremidades (perna, mão e pé). As variáveis que melhor se ajustaram para diferenciar os grupos caso e controles foram o percentual de gordura, o comprimento da mão e o perímetro do quadril (94,7%). Esse grupo de pacientes apresentou diferenças nas proporções e principalmente na composição corporal, justificando uma avaliação antropométrica ampla e cuidadosa no monitoramento das pacientes com HAC-C-D21OH / Abstract: Congenital Adrenal Hyperplasia due to classical 21-hydroxylase deficiency (CAH-C-21OHD) is characterized by deficiency in the synthesis of cortisol, and, in some cases, also of aldosterone and by excess of androgens. The aim at of the study was to evaluate the body composition and body proportion of women with CAH-C-21OHD in relation to the control and the clinical form of the disease and to a group control of both sexes. The casuistic was composed by twenty-eight patient (cases group) female with CAH-C-21OHD were divided according to control (good or bad) and the clinical form of the disease (salt-wasting and simple-virilizing). The control group was composed by 112 healthy individuals of both sexes, divided in 2 groups, in agreement with the gender. To verify the effects of the puberty in the appraised measures, the 3 groups were subdivided in 3 age groups: up to 10 years, from 11 to 14 years and above 15 years. To evaluate body proportions and composition, anthropometric measurements and electric impedance were analyzed. The data of anthropometric measurements were converted in standard deviation scores (z). In relation to clinical form of the disease, the simple-virilizing presented values significantly larger of z of BMI, of the perimeter of the waist and of the fat area of the arm, and in the percentage of fat mass. In relation to disease control, the patients with bad control showed significantly lower leg length. The cases showed significantly higher values in relation to controls in z of BMI, arm muscle and fat area, brachial perimeter, of the waist and of the hip, of the biiliac diameter and in the fat percentage and smaller in z of the length of the leg and of the hand and in the percentages of water and lean mass. Alterations in the body composition were observed in all of the age groups, but they were if intensifying with the age, with the prevalence of the increase of the fat mass while the alterations in the body proportions if they turned more evident after the puberty, with main compromising of the extremities (leg, hand and foot). The more adjusted variables to explain the differences between cases and controls were percentage of fat mass, hand length and hip perimeter, comprising 94.7% of the differences between the groups. This group of patients showed differences in body proportions, but mainly in body composition, justifying a broad and careful anthropometric evaluation in the monitoring of CAH-C-21OHD patients / Mestrado / Saude da Criança e do Adolescente / Mestre em Saude da Criança e do Adolescente