Tese (Doutorado)-Universidade de Brasília, Faculdade de Saúde, Programa de Pós-graduação em Ciências da Saúde, 2009. / Submitted by Elna Araújo (elna@bce.unb.br) on 2011-06-07T20:29:33Z No. of bitstreams: 1 2009_IsabellaMonteirodeCastroSilva.pdf: 962840 bytes, checksum: ca8c8bedf48339f80ee7b36b9543bac0 (MD5) / Approved for entry into archive by Jaqueline Ferreira de Souza(jaquefs.braz@gmail.com) on 2011-07-08T17:05:44Z (GMT) No. of bitstreams: 1 2009_IsabellaMonteirodeCastroSilva.pdf: 962840 bytes, checksum: ca8c8bedf48339f80ee7b36b9543bac0 (MD5) / Made available in DSpace on 2011-07-08T17:05:44Z (GMT). No. of bitstreams: 1 2009_IsabellaMonteirodeCastroSilva.pdf: 962840 bytes, checksum: ca8c8bedf48339f80ee7b36b9543bac0 (MD5) / A prevalência da deficiência auditiva na doença falciforme (DF) vem sendo estudada, porém ainda não está definida sua fisiopatologia. Estudos revelam hipóteses de alterações sensoriais ou neurais, dependendo do grau de comprometimento da doença e suas sequelas. O objetivo do presente estudo foi avaliar a integridade do sistema auditivo periférico e central de portadores de DF sem histórico de isquemias, terapia de transfusão regular ou processo de quelação. Foram avaliados 40 pacientes do Hospital de Apoio de Brasília, com idade entre oito e 20 anos, em sua maioria HbSS (85%), e 40 indivíduos do grupo controle realizouse potencial evocado auditivo de tronco encefálico (PEATE) para pesquisa de integridade neural e dos limiares eletrofisiológicos e potencial cognitivo (P300) para análise cortical, além de emissões otoacústicas (EOA) transientes e por produto de distorção. Mesmo avaliando apenas indivíduos sem comorbidades típicas da DF, a prevalência de perda auditiva foi de 20% no grupo portador da doença, em conformidade com a relatada pela literatura em indivíduos com sequelas advindas da doença e de 3,8% para o controle. As latências absolutas do PEATE encontraram-se dentro do esperado para todos, com redução significativa do interpico I-V nos pacientes, sugerindo alteração coclear. Os limiares eletrofisiológicos revelaram perda leve nos controles afetados e em 59,1% dos pacientes. Detectou-se perda moderada em 9,1% e severa em 4,5% dos afetados com DF. A latência e amplitude do P300 encontraram-se adequadas para ambos os grupos, sugerindo ausência de alterações centrais. As EOA apresentaram medidas estatisticamente maiores no grupo controle do que no grupo com DF, indicando que as células sensoriais encontram-se afetadas nos pacientes, mesmo naqueles sem perda auditiva detectada. Os achados sugerem que a doença falciforme gera alterações cocleares de grau variado, sem indicação de problemas neurais periféricos ou centrais. _______________________________________________________________________________ ABSTRACT / The predominance of hearing deficiency in the sickle cell disease (SCD) is being studied, however the physiopathology is still not defined. Studies show hypothesis of sensory or neural changes, depending on the degree of the disease and its sequelae. The aim of the present study was to evaluate the integrity of the peripheric and central hearing system of SCD patients without ischemia descriptions, regular transfusion therapy and chelation. 80 people were evaluated. 40 patients from Hospital de Apoio de Brasília, aged 8 to 20 years, the majority had HbSS (85%), and 40 people from the control group, matched for age and sex. Auditory evoked brainstem response (ABR) was used to check neural integrity and electrophysiologic thresholds, and cognitive potential (P300) for cortical analysis. Otoacoustic emissions (OAE) were performed too, both transients and distortion product. Even without comorbidities typical of the SCD, the predominance of hearing loss was of 20% in the SCD group, according to the literature in individuals with sequelae from the disease and 3,8% in the control group. The absolute latencies of the ABR were within the expected, with significant reduction of the interpeak I-V in the patients, indicating cochlear alteration. The eletrophysiologic thresholds revealed mild hearing loss in the affected controls and in 59,1% of the patients. Moderated hearing loss was detected in 9,1% of the affected, and severe in 4,5% of them. The latency and amplitude of P300 were adequate to both groups suggesting lack of central alterations. OEA show higher measures than the control group, indicating that the sensory cells are affected in patients, even those without hearing loss detected. The findings suggest that the SCD generates cochlear alterations of varied degrees, without any indication of peripheric or central neural problems.