Resumo: Introdução: Os tumores estromais gastrointestinais (GIST) são neoplasias raras que se originam das células intersticiais de Cajal .A última década foi de grande avanço com o esclarecimento dos mecanismos moleculares, seguido da terapia molecular, que propiciaram um grande aumento na sobrevida. Objetivo: Avaliar a experiência do Hospital de Clínicas de Curitiba no tratamento do GIST localizado e avançado, com análise das características clínicas e anatomo-patológicas e uso do imatinibe. Metodologia: Estudo retrospectivo de 32 pacientes com diagnóstico de GIST por imunohistoquímica, c-Kit positivo, no período de 2003 a 2008 Resultados: Os dados evidenciaram que a idade mediana foi de 66 anos, o tamanho mediano de 8,4 cm e as localizações mais frequentes foram estômago em 46,9% e intestino delgado em 40,9%. Considerado com alto risco de agressividade 37,5% dos pacientes. Do grupo total, 23 pacientes apresentavam doença localizada no diagnóstico, sendo que 39,1% recaíram, e 9 pacientes doença avançada. O seguimento mediano foi de 43,7 meses. A sobrevida global em 5 anos no grupo total foi de 56,2%, sendo que na doença localizada foi de 73,8% e na doença avançada foi de 37,5% (p=0,03). Não foi observado impacto dos fatores prognósticos na sobrevida. A utilização do imatinibe ocorreu em 16 pacientes, 43,8% por metástase inicial, 37,5% por recaída a distância, 12,5% por recaída local e 6,2% por margem cirúrgica comprometida. A sobrevida global com uso do imatinibe mediana foi de 53 meses e a sobrevida livre de primeira progressão de 32,9 meses. Ocorreu uma boa tolerabilidade ao imatinibe, com 2 pacientes com toxicidade grau 3 e apenas dois pacientes utilizaram o sunitinibe. Conclusão: A maioria dos tumores foram grandes, de localização gástrica e de alto risco de agressividade. A taxa de recaída na doença localizada foi alta. E a sobrevida global dos pacientes de doença localizada e que utilizaram o imatinibe foi considerada satisfatória.