El adenocarcinoma mucinoso de apéndice es una neoplasia poco frecuente con una tasa de incidencia de 0,08% de todas las neoplasias. El diagnóstico suele hacerse por biopsia ya que por su presentación clínica puede simular otras patologías de estructuras localizadas en cuadrante abdominal inferior derecho. Actualmente el tratamiento aún es controversial siendo la cirugía la mejor opción. El presente reporte describe un paciente con antecedentes de apendicectomía hace 27 años que actualmente acude con una tumoración dolorosa en fosa ilíaca derecha asociada a un antígeno carcinoembrionario de 138 ng/dl. / Mucinous adenocarcinoma of the appendix is a rare neoplasm with an incidence rate of 0.08% of all malignancies. The diagnosis is usually made by biopsy because its clinical presentation may mimic other diseases of structures located in the right lower quadrant. Currently, the treatment is still controversial, being surgery the best option. This report describes a patient with a history of appendectomy 27 years ago that is hospitalized for a painful mass in the lower abdomen associated with carcinoembryonic antigen of 138 ng/dl.

Objectif : La carcinose péritonéale (CP) d’origine appendiculaire est une pathologie rare avec un pauvre pronostic à long terme. Le but de cette étude fut d’évaluer une approche agressive utilisée dans notre institution au cours des cinq dernières années. Méthodes : Les données de tous les patients avec CP d’origine appendiculaire ont été recueillies et analysées de façon prospective. Le traitement consista en une cytoréduction chirurgicale complète de la CP suivie d’une chimiohyperthermie intrapéritonéale (CHIP) à l’oxaliplatine (460 mg/m2) dans 2 L/m2 de D5% à 43°C pendant 30 minutes. Résultats : De février 2003 à mars 2007, 38 patients eurent une laparotomie à visée curative. Vingt-trois patients reçurent la CHIP. Par contre, chez 10 patients, une cytoréduction complète fut impossible et pour 5 autres patients, la chirurgie de « second-look » s’est révélée négative ; ils ne reçurent donc pas de CHIP. Le suivi moyen fut de 23 mois. La survie globale à 3 ans fut de 100% pour le groupe « second-look » négatif, 86% pour le groupe CHIP et 29% pour les patients avec maladie non-résécable (p=0.0098). La survie sans maladie (SSM) à 3 ans fut de 49% pour les patients du groupe CHIP. Le grade histologique fut identifié comme facteur pronostique en regard de la SSM dans le groupe CHIP (p=0.011). Il y eut un décès post-opératoire. Le taux de complications chez les patients traités fut de 39%, incluant les abcès intra-abdominaux (22%), les hémorragies (18%) et les fuites anastomotiques (9%). Conclusion : Bien que ces résultats soient préliminaires, cette approche thérapeutique semble à la fois faisable et sécuritaire chez des patients sélectionnés. / Background: Peritoneal carcinomatosis (PC) arising from the appendix is a rare disease with a poor long-term prognosis. The aim of this study was to evaluate the results of an aggressive approach used at our institution over the last five years. Methods: Data from all patients with a PC arising from the appendix were prospectively collected and analyzed. Treatment consisted of complete surgical cytoreduction of the tumor followed by hyperthermic intraperitoneal chemotherapy (HIPEC) with oxaliplatin (460 mg/m2) in 2 L/m2 of D5W at 43˚C during 30 minutes. Results: From February 2003 to March 2007, 38 patients with PC arising from the appendix underwent laparotomy with curative intent. Mean follow-up was 23 months. Twenty-three patients received HIPEC but 10 patients could not have complete cytoreductive surgery and received no HIPEC. Five patients with a negative second-look surgery also received no HIPEC. The 3-year overall survival (OS) was 100% for the negative second-look patients, 86% for the HIPEC patients, and 29% for the unresectable patients (p=0.0098). The 3-year disease-free survival (DFS) was 49% for the HIPEC patients. Histologic grade was a prognostic factor with regard to DFS for the HIPEC patients (p = 0.011). There was one postoperative mortality. The overall complication rate for treated patients was 39%, including intra-abdominal abscess (22%), hemorrhage (18%), and anastomotic leak (9%). Conclusions: Although these results are preliminary, this therapeutic approach seems both feasible and safe in selected patients.

Objectif : La carcinose péritonéale (CP) d’origine appendiculaire est une pathologie rare avec un pauvre pronostic à long terme. Le but de cette étude fut d’évaluer une approche agressive utilisée dans notre institution au cours des cinq dernières années. Méthodes : Les données de tous les patients avec CP d’origine appendiculaire ont été recueillies et analysées de façon prospective. Le traitement consista en une cytoréduction chirurgicale complète de la CP suivie d’une chimiohyperthermie intrapéritonéale (CHIP) à l’oxaliplatine (460 mg/m2) dans 2 L/m2 de D5% à 43°C pendant 30 minutes. Résultats : De février 2003 à mars 2007, 38 patients eurent une laparotomie à visée curative. Vingt-trois patients reçurent la CHIP. Par contre, chez 10 patients, une cytoréduction complète fut impossible et pour 5 autres patients, la chirurgie de « second-look » s’est révélée négative ; ils ne reçurent donc pas de CHIP. Le suivi moyen fut de 23 mois. La survie globale à 3 ans fut de 100% pour le groupe « second-look » négatif, 86% pour le groupe CHIP et 29% pour les patients avec maladie non-résécable (p=0.0098). La survie sans maladie (SSM) à 3 ans fut de 49% pour les patients du groupe CHIP. Le grade histologique fut identifié comme facteur pronostique en regard de la SSM dans le groupe CHIP (p=0.011). Il y eut un décès post-opératoire. Le taux de complications chez les patients traités fut de 39%, incluant les abcès intra-abdominaux (22%), les hémorragies (18%) et les fuites anastomotiques (9%). Conclusion : Bien que ces résultats soient préliminaires, cette approche thérapeutique semble à la fois faisable et sécuritaire chez des patients sélectionnés. / Background: Peritoneal carcinomatosis (PC) arising from the appendix is a rare disease with a poor long-term prognosis. The aim of this study was to evaluate the results of an aggressive approach used at our institution over the last five years. Methods: Data from all patients with a PC arising from the appendix were prospectively collected and analyzed. Treatment consisted of complete surgical cytoreduction of the tumor followed by hyperthermic intraperitoneal chemotherapy (HIPEC) with oxaliplatin (460 mg/m2) in 2 L/m2 of D5W at 43˚C during 30 minutes. Results: From February 2003 to March 2007, 38 patients with PC arising from the appendix underwent laparotomy with curative intent. Mean follow-up was 23 months. Twenty-three patients received HIPEC but 10 patients could not have complete cytoreductive surgery and received no HIPEC. Five patients with a negative second-look surgery also received no HIPEC. The 3-year overall survival (OS) was 100% for the negative second-look patients, 86% for the HIPEC patients, and 29% for the unresectable patients (p=0.0098). The 3-year disease-free survival (DFS) was 49% for the HIPEC patients. Histologic grade was a prognostic factor with regard to DFS for the HIPEC patients (p = 0.011). There was one postoperative mortality. The overall complication rate for treated patients was 39%, including intra-abdominal abscess (22%), hemorrhage (18%), and anastomotic leak (9%). Conclusions: Although these results are preliminary, this therapeutic approach seems both feasible and safe in selected patients.

Objectif: Le traitement de la carcinose péritonéale (CP) d’origine appendiculaire récidivante demeure sous-étudié. L’objectif est d’évaluer le traitement à offrir aux patients présentant une récidive de la maladie. Méthodologie: Depuis 2003, les données de tous les patients avec CP d’origine appendiculaire traités dans notre centre ont été recueillies. Le traitement de la maladie primaire consistait en une cytoréduction chirurgicale complète de la CP suivie d’une chimiothérapie hyperthermique intra-péritoneale (CHIP) à l’oxaliplatine. Lors d’une récidive, une deuxième cytoréduction avec une CHIP à la mitomycine C était offerte aux patients rencontrant certains critères de sélection. Résultats: Un total de 58 patients ont subi une cytoréduction complète suivie d’une CHIP avec l’oxaliplatine. Durant la période de suivi, 22 patients démontrèrent une maladie récidivante (39%). Le péritoine était le site de récidive le plus fréquent. Les survies sans maladie étaient statistiquement différentes selon le grade histopathologique et le degré de complétude de la cytoréduction. Parmi ces 22 patients, huit patients ont reçu une deuxième cytoréduction suivie d’une CHIP à la mitomycine C, un patient a subi une cytoréduction complète seule et 13 patients avaient une maladie non résécable. La survie globale moyenne des patients ayant reçu un deuxième traitement fut de 28 mois. Les taux de morbidité et de mortalité suite à une deuxième cytoréduction suivie d’une CHIP furent de 25% et 0%, respectivement. Conclusion: Une cytoréduction suivie d’une CHIP demeure une intervention possible chez les patients qui présentent une maladie récidivante, mais certains critères doivent être appliqués afin de maximiser la survie et minimiser la morbidité et la mortalité de cette approche. / Background: Additional treatment in patients presenting recurrent peritoneal carcinomatosis (PC) has been much overlooked in the literature. The aim of this study is to assess the effects of additional treatment in patients with recurrent disease despite a first CRS with HIPEC. Methods: Since 2003, data from all patients with PC arising from the appendix treated in our center were prospectively collected. Treatment of primary disease consisted in CRS followed by hyperthermic intraperitoneal chemotherapy (HIPEC) with oxaliplatin. When recurrent disease occurred, second CRS followed by HIPEC with mitomycin C were offered to patients meeting some selection criteria. Results: A total of 58 patients underwent CRS followed by HIPEC with oxaliplatin. During follow-up, 22 patients developed recurrent disease (39%). Peritoneum was the most common site of treatment failure. In the entire series, histologic grades and completeness of CRS were significant independent predictors of disease-free survival. Among patients with recurrent disease (n=22), eight patients underwent second CRS followed by HIPEC with mitomycin C, one patient received a CRS alone, and thirteen patients had unresectable disease. Mean overall survival for patients who received a second treatment (n=8) was 28 months. Morbidity and mortality rates following second CRS and HIPEC were 25% and 0%, respectively. Conclusions: CRS followed by HIPEC remains a possible intervention in patients with recurrent disease, but some selection criteria should be applied in order to maximise survival and minimise morbidity and mortality of this approach.