In der vorliegenden medizinischen Promotionsschrift werden verschiedene nicht-invasive Untersuchungsverfahren bei erwachsenen Patienten mit Zystischer Fibrose (CF) zur Detektion einer Leberbeteiligung (CFLD) evaluiert. Das diagnostische Standard-verfahren bei vielen Hepatopathien, die Leberbiopsie, ist auf Grund der fokalen Manifestation der CFLD und der häufigen pulmonalen Begleiterkrankung bei CF nicht Bestandteil der Routinediagnostik. CF- Patienten werden daher im Rahmen der vorliegenden Studie mittels konventionellen Ultraschalls, Acoustic Radiation Force Impulse (ARFI) - Imagings, Transienter Elastographie (TE) und verschiedener Fibrosescores untersucht. Ferner wird die Eignung der elastographischen Methoden als Verlaufsparameter bei einem Teil der Studienkohorte evaluiert. Ziel ist die Bewertung des diagnostischen Nutzens der angewandten Untersuchungsmethoden bezüglich der Differenzierung zwischen CF-Patienten ohne Leberbeteiligung, CFLD und CFLD-induzierter Zirrhose. Lebergesunde Probanden und Patienten mit ethyltoxischer Leberzirrhose dienen als Kontrollgruppen. Die Ergebnisse dieser wissenschaftlichen Arbeit zeigen, dass die elastographische Untersuchung der Leber bei erwachsenen CF- Patienten, als nicht-invasives Verfahren im Rahmen der Routinediagnostik zur Detektion einer CFLD-induzierten Zirrhose, ergänzend genutzt werden kann. Für die Beurteilung des klinischen Nutzens als Verlaufsparameter sind weitere Studien notwendig.

In der vorliegenden medizinischen Promotionsschrift werden verschiedene nicht-invasive Untersuchungsverfahren bei erwachsenen Patienten mit Zystischer Fibrose (CF) zur Detektion einer Leberbeteiligung (CFLD) evaluiert. Das diagnostische Standard-verfahren bei vielen Hepatopathien, die Leberbiopsie, ist auf Grund der fokalen Manifestation der CFLD und der häufigen pulmonalen Begleiterkrankung bei CF nicht Bestandteil der Routinediagnostik. CF- Patienten werden daher im Rahmen der vorliegenden Studie mittels konventionellen Ultraschalls, Acoustic Radiation Force Impulse (ARFI) - Imagings, Transienter Elastographie (TE) und verschiedener Fibrosescores untersucht. Ferner wird die Eignung der elastographischen Methoden als Verlaufsparameter bei einem Teil der Studienkohorte evaluiert. Ziel ist die Bewertung des diagnostischen Nutzens der angewandten Untersuchungsmethoden bezüglich der Differenzierung zwischen CF-Patienten ohne Leberbeteiligung, CFLD und CFLD-induzierter Zirrhose. Lebergesunde Probanden und Patienten mit ethyltoxischer Leberzirrhose dienen als Kontrollgruppen. Die Ergebnisse dieser wissenschaftlichen Arbeit zeigen, dass die elastographische Untersuchung der Leber bei erwachsenen CF- Patienten, als nicht-invasives Verfahren im Rahmen der Routinediagnostik zur Detektion einer CFLD-induzierten Zirrhose, ergänzend genutzt werden kann. Für die Beurteilung des klinischen Nutzens als Verlaufsparameter sind weitere Studien notwendig.:A Abkürzungsverzeichnis B Promotionsschrift 1 Bibliographische Beschreibung 2 Einführung 2.1 Zystische Fibrose 2.2 Cystic Fibrosis related Liver Disease – CFLD 2.3 CFLD-Diagnostik 2.3.1 Leberhistologie 2.3.2 Konventioneller Ultraschall 2.3.3 Neue diagnostische Ansätze 2.3.3.1 Elastographieverfahren 2.3.3.1.1 Transiente Elastographie (TE) 2.3.3.1.2 Acoustic Radiation Force Impulse (ARFI) – Imaging 2.3.3.2 Serummarker und Fibrosescores 2.3.3.2.1 AST-to-platelet-ratio-index (APRI) -Score 2.3.3.2.2 Forns-Score 2.4 Rationale der vorliegenden Studie 3 Eigener Beitrag zu der Publikation 4 Publikationen 4.1 Publikation 1 4.1.1 Skizzierung der 1. Publikation 4.1.2 Originalpublikation 1 4.2 Publikation 2 4.2.1 Skizzierung der 2. Publikation 4.2.2 Originalpublikation 2 5 Zusammenfassung der Arbeit 5.1 Grundlagen und Durchführung 5.2 Ergebnisse und Auswertung C Literaturverzeichnis D Erklärung über die eigenständige Abfassung der Arbeit E Curriculum vitae F Publikationen G Danksagung