La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est une maladie neurodégénérative fatale. De récents travaux suggèrent une variabilité en termes d'incidence, de mortalité et de caractéristiques cliniques selon les régions géographiques et les populations. Cette thèse offre une mise à jour sur l'hétérogénéité de la SLA, accompagnée de deux études épidémiologiques et cliniques originales en Afrique et en Amérique latine. La première est une étude hospitalière multicentrique dans huit pays africains qui décrit et compare les caractéristiques sociodémographiques et cliniques, les traitements, les facteurs pronostics et la durée de survie chez les patients atteints de la SLA. Certaines caractéristiques sont plus spécifiques aux cas africains par rapport aux occidentaux, telles qu’une proportion plus élevée de patients masculins, un âge de début plus jeune, une proportion plus faible de début bulbaire et une survie plus courte que prévue. Le sous-continent et le traitement par riluzole sont des facteurs indépendamment liés à la survie du patient. La seconde étude en population générale a estimé les taux de mortalité en Équateur, pays composé d’une population majoritairement métisse. Ces résultats soutiennent l’hypothèse d’une survenue plus faible de cas SLA dans les populations métisses d’Amérique latine comparée aux populations caucasiennes d'Europe et d'Amérique du Nord. Les taux de mortalité standardisés ont été comparés entre les groupes ethniques, montrant des différences significatives entre le groupe métisse et le groupe comprenant les autres ethnies (indigènes, asiatiques et arabes). Ce travail fournit des données originales et fiables pour améliorer nos connaissances sur la SLA en Afrique et en Amérique latine. Une collaboration internationale et multidisciplinaire est cruciale pour comprendre la variabilité de la SLA dans différentes populations. / Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is a rare neurodegenerative disorder with an invariable fatal outcome. Current evidence supports ALS variability in terms of incidence, mortality and clinical features between geographic areas and populations. This dissertation offers an updated review of ALS heterogeneity along with two original epidemiological and clinical studies in Africa and Latin America. First, a multicenter hospital-based study in eight African countries that described and compared the sociodemographic characteristics, clinical features, treatments, prognoses and survival times of patients with ALS. Certain specific characteristics were different in African cases compared to Western cases like higher proportion of male patients, younger age at onset, lower proportion of bulbar onset and shorter survival than expected. Subcontinental location and riluzole treatment are independently associated with survival. Second, a population-based study estimated ALS mortality rates in Ecuador, a predominant admixed population. The findings support a lower ALS occurrence in admixed populations from Latin America compared to European and Northern American populations. Standardized mortality rates were compared among ethnic groups with significant differences between admixed and other ethnic groups (Indigenous, Asians and Arabs). This work provides original and reliable data to improve our knowledge of ALS in Africa and Latin America. An international and multidisciplinary collaboration is crucial to understand ALS variability in different populations.

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