Publicación a texto completo no autorizada por el autor / El documento digital no refiere asesor / Se presenta el caso de una mujer de 50 años de edad con el diagnóstico de carcinoma basocelular nevoide, con antecedente familiar de la enfermedad (padre y hermano), que presenta múltiples lesiones dérmicas, identificadas como carcinoma basocelular, alteraciones óseas y otras manifestaciones del síndrome. Además se presenta el estudio de sus hijos (dos) con alteraciones óseas, quistes mandibulares, fisura palatina y labial y otras características. / Trabajo académico