Thesis (M. Med.(Paediatrics and Child Health)) -- University of Limpopo, 2019 / Background: Congenital heart disease (CHD) is a significant contributor to Under 5 Mortality rate(U5MR) in Limpopo. Atrioventricular septal defect (AVSD) is the best ascertained lesion in Limpopo and is strongly associated with Down syndrome. Few children from Limpopo with CHD including AVSD access cardiac diagnostic and surgical services. Objectives: The study aimed to enumerate, describe syndromes associated with AVSD and outcomes of children with AVSD at Pietersburg hospital. Methods: This is a Retrospective study of all children (n=80) diagnosed with AVSD from 1 January 2010 to 31 December 2014 at Pietersburg hospital. Data were drawn from echocardiogram reports and patient records. District Health Information Software (DHIS) data was used to obtain the number of live births per district during the 5 years study period. Results: Eight hundred and sixty six (n=866) patients had a first diagnosis of CHD confirmed on echocardiography and 80 (9.2%) of these had AVSD (an estimated 31.5% of expected cases of AVSD). Eighty four per cent (84%) of AVSD patients were associated with Down syndrome. 42/67 (63%) AVSD patients were referred for surgical assessment and of those 15/42 (36%) had surgery. The median interval between diagnosis and surgery was 13 months. Seventy five percent (n=50/67) of patients defaulted follow up. Conclusion: The study confirmed that most children with AVSD had associated Down syndrome and that the majority of children with AVSD from Limpopo do no access surgery. There is under referral of children with Down syndrome for screening of CHD.

La coagulopathie induite par la circulation extracorporelle (CEC) chez les enfants porteurs d’une cardiopathie congénitale et bénéficiant d’une chirurgie cardiaque est complexe et multifactorielle. La prise en charge de ces enfants est délicate et doit être spécifique aux caractéristiques de cette population. De plus, cette prise en charge doit être multimodale, basée sur la prévention et le traitement précoce et ciblé. <p>Dans la première partie de ce mémoire, nous avons étudié la place de l’acide tranexamique, agent antifibrinolytique, dans la prévention de la fibrinolyse chez les enfants bénéficiant d’une chirurgie cardiaque avec CEC. Nous avons évalué les propriétés pharmacocinétiques et pharmacodynamiques de la molécule dans cette population particulière. Notre hypothèse étant que l’utilisation de schémas adaptés pourrait permettre d’optimaliser la balance bénéfice/risque de l’utilisation prophylactique de l’acide tranexamique. <p>Nous avons également développé un modèle expérimental susceptible d’améliorer la sensibilité des tests viscoélastiques pour la détection de la fibrinolyse et qui pourrait être utilisé pour estimer la concentration minimale d’acide tranexamique nécessaire pour inhiber la fibrinolyse. <p>Dans la seconde partie de ce mémoire, nous avons étudié l’importance de l’implémentation d’une prise en charge adaptée de la coagulopathie, en utilisant un algorithme défini en tenant compte des caractéristiques de la population cible. Si le ROTEM® s’avère être un outil important, son utilisation doit être limitée aux enfants qui présentent un saignement anormal afin de guider l’administration de produits hémostatiques. L’ensemble de nos travaux contribue à l’amélioration de nos connaissances dans la prise en charge de l’enfant à risque de saignement en période péri-opératoire de chirurgie cardiaque. / Doctorat en Sciences médicales / info:eu-repo/semantics/nonPublished