In Würzburg wird seit 1997 ein Hörscreening unter Verwendung akustisch evozierter Potentiale durchgeführt. Der zu Anfang verwendete Click-Reiz wurde im März 2006 durch den auf dem Cochlea-Modell beruhenden Chirp-Reiz ersetzt. Für diesen Reiz werden auf Grund der Kompensation der Wanderwellenverzögerung der Cochlea größere Potentialamplituden beschrieben. Für diese Arbeit wurden die akustisch evozierten Potentiale von 96 Neugeborenen mit dem Maico-MB11-BERAphon aufgezeichnet. Ausgewertet und verglichen wurden die bei 40 dB HL und 60 dB HL mittels Click und Chirp generierten Potentiale I, III und V hinsichtlich ihrer Auswertbarkeit sowie ihrer Latenzzeiten und Amplitudenwerte. Besonderes Interesse galt den Latenzzeiten des Chirp und dabei der Fragestellung, in wie weit sich die Reizstruktur des Chirps in einer Verkürzung der Latenzzeiten auswirken würde. Die Ergebnisse zeigen, dass der Chirp im Vergleich zum Click zu einer deutlichen Verkürzung der Latenzen der akustisch evozierten Potentiale führt. Bei allen untersuchten Potentialen ergaben sich beim Chirp kürzere mittlere Latenzen als beim Click. Die Unterschiede erwiesen sich als statistisch signifikant. Der Chirp bewirkt eine Vergrößerung der Antwort-Amplituden. Die Mittelwerte aller Amplituden waren bei Verwendung des Chirp-Reizes größer. Eine Verbesserung der Auswertbarkeit wurde für alle untersuchten Potentiale I, III und V nachgewiesen. Zusammenfassend lässt sich feststellen, dass nach Chirp-Reizung die einzelnen Wellen der akustisch evozierten Potentiale also deutlicher, mit größerer Amplitude und mit kürzerer Latenz zur Darstellung kommen als nach Click-Reizung. Die in dieser Untersuchung im Standard-BERA-Verfahren ermittelten Unterschiede zwischen den Reizen Click und Chirp unterstreichen die Vorteile des Chirp auch für den Einsatz beim Hörscreening und der Hörschwellenbestimmung. Die durch diesen Reiz evozierte Potentialantwort führt bei kürzeren Messzeiten zu deutlich zuverlässigeren Ergebnissen, was eine Verbesserung der Qualität der Hörschwellenbestimmung und der Hörscreening-Untersuchung darstellt. / Since 1997 there is a Hearingscreening established in Wuerzburg which is based on auditory evoked potenials. In March 2006 the formerly used click-stimulus was substituted by a chirp-stimulus based on the cochlea-model. For this stimulus larger amplitudes of the potentials are discribed due to a compensation of travelling wave delay. For this study the auditory evoked potentials of 96 newborns were recorded with the Maico-MB11-BERAphon. Potentials I, III and V were evaluated and compared in terms of evaluability as well as latency and amplitude values. The latencies of the chirp-stimulus and the question, to which extent the structure of the chirp-stimulus would result in a reduction of latency times were of main interest. The results show that compared to the click the chirp-stimulus causes a clear shortening of latencies of auditory evoked potentials. For all examined potentials the chirp-stimulus showed shorter mean-latencies than the click. The differences were statistically significant. The chirp causes an increase in response amplitudes. Mean values of amplitudes were larger when using the chirp stimulus. An improvement of the evaluability was demonstrated for all investigated potentials I, III and V. In summary it can be seen that after Chirp excitation the individual waves of auditory evoked potentials occur more clearly, with greater amplitude and shorter latency than after click excitation. The differences between the click and chirp stimuli identified in these standard ABR procedures also emphasize the benefits of the chirp-stimulus for use in hearing screening and the defining of hearing thresholds. The potential response evoked by this stimulus leads to more reliable results implying significantly shorter measuring times and thus improves the quality of the defining of hearing thresholds and hearing screening examination.

Die Small Fiber Neuropathie (SFN) bildet eine Untergruppe der sensiblen Neuropathien, bei der die Aδ- und C-Fasern betroffen sind. Die Patienten berichten v.a. von brennenden Schmerzen und Dysästhesien, seltener auch von autonomen Funktionsstörungen. Bei fehlendem Goldstandard und normalen Nervenleitungsstudien ist die Diagnostik erschwert, da selbst nach Spezialuntersuchungen wie Hautstanzbiopsie und quantitativer sensorischer Testung (QST) viele Patienten trotz typischer Anamnese der Diagnosestellung entgehen. Wir rekrutierten 55 Patienten und 31 gesunde Kontrollen. Nach neurologischer Untersuchung und Ausschluss einer Polyneuropathie mittels Elektroneurographie wurden bei allen Studienteilnehmern Hautstanzbiopsien am Ober- und Unterschenkel zur Ermittlung der intraepidermalen Nervenfaserdichte (IENFD) entnommen sowie eine QST zur Funktionsprüfung der kleinen Nervenfasern durchgeführt. Die Studienteilnehmer wurden zudem mit cornealer confocaler Mikroskopie (CCM) und der Ableitung Schmerz-assoziierter evozierter Potentiale (PREP) untersucht. Zur autonomen Testung erfolgte die Messung der Schweißproduktion mittels quantitativem sudomotorischem Axonreflextest (QSART). Die neurologische Untersuchung zeigte in 55% der Patienten Hinweise auf eine Kleinfaserpathologie. Die distale IENFD war bei 62% der Patienten reduziert, die QST bei 22% der Patienten auffällig. Die PREP Latenzen waren in der Patientengruppe länger als bei den Kontrollen, die Amplituden niedriger. Bei der cornealen Innervation zeigte sich eine Reduktion der Nervenfaserdichte, Nervenfaserlänge und Nervenastdichte. Die in QSART gemessenen Parameter zeigten sich zu 86% unauffällig. Während nach klinischer Untersuchung, Hautbiopsie und QST in 53% der Fälle in 2 von 3 Untersuchungen eine Pathologie der kleinen Fasern festgestellt werden konnte, stieg die Rate bei zusätzlicher Anwendung von PREP und CCM auf 80% (ohne Berücksichtigung von QST). Zusammenfassend sollten die klinische Untersuchung und die Hautstanzbiopsie bei allen Patienten mit Verdacht auf SFN erfolgen. PREP und CCM sind unter den verfügbaren zusätzlichen Untersuchungen diagnostisch am wertvollsten. Wichtig ist allerdings, dass bei fehlendem Goldstandard eine SFN auch bei unauffälligen Tests nicht ausgeschlossen werden kann. Zusätzlich können die Mikroneurographie und die genetische Analyse wertvolle Hinweise auf eine Kleinfaserfunktionsstörung und deren Pathophysiologie geben. / Small fiber neuropathy (SFN) forms a subgroup of sensory neuropathies, in which the Aδ- and C-fibers are impaired. Patients mainly report burning pain and dysesthesia, less frequently also autonomic dysfunctions. In absence of a diagnostic gold standard and under normal nerve conduction studies, the diagnosis is difficult. Even after special examinations such as skin punch biopsy and quantitative sensory testing (QST), many patients are not diagnosed despite a typical pain history. We prospectively recruited 55 patients and 31 healthy controls in our study. After neurological examination and exclusion of a polyneuropathy by means of neurological examination and electroneurography, skin punch biopsies were taken from the upper and lower leg of all study participants to determine the intraepidermal nerve fiber density (IENFD). QST was performed to investigate the function of the small nerve fibers. Study participants were also examined with corneal confocal microscopy (CCM) and derivation of pain-related evoked potentials (PREP). For autonomous testing, the sweat production was measured using quantitative sudomotor axon reflex testing (QSART). Neurological examination showed hints for small fiber pathology in 55% of patients. The distal IENFD was reduced in 62% of patients, while QST was abnormal in 22% of patients. The PREP latencies were longer in the patient group than in the controls, the amplitudes were smaller. Corneal innervation showed a reduction of nerve fiber density, nerve fiber length, and nerve branch density in patients compared to controls. The parameters measured in QSART were 86% unremarkable. While after clinical examination, skin biopsy, and QST a pathology of the small fibers could be detected in 53% of the cases in 2 of 3 examinations, the rate increased to 80% with additional application of PREP and CCM (without consideration of QST). In summary, neurological examination should be performed together with skin biopsy in all patients with suspected SFN. PREP and CCM are diagnostically most valuable among the available additional examinations. However, it is important to note that in the absence of a gold standard, SFN cannot be excluded even with normal test results. In addition, microneurography and genetic analysis can provide valuable information about a small fiber dysfunction and its pathophysiology.

Die Validierung und Etablierung einer zuverlässigen Methode zur Erfassung der Narkosetiefe bleibt bis heute, speziell in der Kinderanästhesie, problematisch. Ziel der vorliegenden Arbeit war die Erstellung einer deskriptiven Verlaufsanalyse akustisch evozierter Potentiale mittlerer Latenz (MLAEP‘s) im Kindesalter. Unter Allgemeinanästhesie wurde mit Hilfe des AEPex-Monitors die Validität, Reagibilität und Korrelation der MLAEP‘s im Vergleich zu den beiden wichtigen hämodynamischen Parametern Herzfrequenz und mittlerer arterieller Blutdruck untersucht. Ein besonderer Schwerpunkt hierbei lag auf der Untersuchung der Praktikabilität des eingesetzten AEP-Monitorings. Dazu wurden 56 Kinder, davon 29 unter total intravenöser Anästhesie und 27 unter balancierter Anästhesie in die Studie eingeschlossen. Die Steuerung der Narkosetiefe erfolgte nach rein klinischen Kriterien. Nachträglich wurden die zu analysierenden Patienten in 3 verschiedene Altersgruppen (2-<4, 4-<10 und 10-<17 Lebensjahr) unterteilt und auf Auffälligkeiten hin untersucht. Die Anwendung des AEPex-Monitors war unkompliziert und ohne größeren personellen oder zeitlichen Aufwand in den Anästhesiearbeitsplatz zu integrieren. Während unter inhalativer Anästhesie zum Teil eine Zunahme der Amplituden Na/Pa und Pa/Nb bei der visuellen Inspektion des Signals beobachtet wurde, waren die Ergebnisse unter total intravenöser Anästhesie denen Erwachsener vergleichbar. Sowohl die Veränderungen des Blutdruckes als auch des AEPex waren ein- bis eineinhalb Minuten nach Applikation eines Propofolbolus als zuverlässiges Korrelat für eine Veränderung im Sedierungslevel darstellbar. Zusätzlich konnte in dieser Studie gezeigt werden, dass akustisch evozierte Potentiale mittlerer Latenz mit dem mittleren arteriellen Blutdruck, aber nicht mit der Herzfrequenz, unter intraoperativ hämodynamisch stabilen Bedingungen korrelieren (HI: rs(xy•z) = 0,583; p = 0,003). Jüngere Kinder (2-<4 LJ.) zeigten entweder tendenziell oder signifikant höhere Werte. Nach der Integration altersspezifischer Besonderheiten in der Weiterentwicklung prozessierter AEP-Parameter und der Überwindung gerätespezifischer Unzulänglichkeiten scheint auch im Kindesalter eine Hypnosetiefenbestimmung möglich.

Die Validierung und Etablierung einer zuverlässigen Methode zur Erfassung der Narkosetiefe bleibt bis heute, speziell in der Kinderanästhesie, problematisch. Ziel der vorliegenden Arbeit war die Erstellung einer deskriptiven Verlaufsanalyse akustisch evozierter Potentiale mittlerer Latenz (MLAEP‘s) im Kindesalter. Unter Allgemeinanästhesie wurde mit Hilfe des AEPex-Monitors die Validität, Reagibilität und Korrelation der MLAEP‘s im Vergleich zu den beiden wichtigen hämodynamischen Parametern Herzfrequenz und mittlerer arterieller Blutdruck untersucht. Ein besonderer Schwerpunkt hierbei lag auf der Untersuchung der Praktikabilität des eingesetzten AEP-Monitorings. Dazu wurden 56 Kinder, davon 29 unter total intravenöser Anästhesie und 27 unter balancierter Anästhesie in die Studie eingeschlossen. Die Steuerung der Narkosetiefe erfolgte nach rein klinischen Kriterien. Nachträglich wurden die zu analysierenden Patienten in 3 verschiedene Altersgruppen (2-<4, 4-<10 und 10-<17 Lebensjahr) unterteilt und auf Auffälligkeiten hin untersucht. Die Anwendung des AEPex-Monitors war unkompliziert und ohne größeren personellen oder zeitlichen Aufwand in den Anästhesiearbeitsplatz zu integrieren. Während unter inhalativer Anästhesie zum Teil eine Zunahme der Amplituden Na/Pa und Pa/Nb bei der visuellen Inspektion des Signals beobachtet wurde, waren die Ergebnisse unter total intravenöser Anästhesie denen Erwachsener vergleichbar. Sowohl die Veränderungen des Blutdruckes als auch des AEPex waren ein- bis eineinhalb Minuten nach Applikation eines Propofolbolus als zuverlässiges Korrelat für eine Veränderung im Sedierungslevel darstellbar. Zusätzlich konnte in dieser Studie gezeigt werden, dass akustisch evozierte Potentiale mittlerer Latenz mit dem mittleren arteriellen Blutdruck, aber nicht mit der Herzfrequenz, unter intraoperativ hämodynamisch stabilen Bedingungen korrelieren (HI: rs(xy•z) = 0,583; p = 0,003). Jüngere Kinder (2-<4 LJ.) zeigten entweder tendenziell oder signifikant höhere Werte. Nach der Integration altersspezifischer Besonderheiten in der Weiterentwicklung prozessierter AEP-Parameter und der Überwindung gerätespezifischer Unzulänglichkeiten scheint auch im Kindesalter eine Hypnosetiefenbestimmung möglich.