Zugl.: Berlin, Freie Universiẗat, Diss., 2007.

Reproduction de : Thèse d'exercice : Médecine vétérinaire : Toulouse 3 : 2007. / Titre provenant de l'écran titre. Bibliogr. p. 115-132.

Zugl.: Giessen, Universiẗat, Diss., 2008.

Zugl.: Giessen, Universiẗat, Diss., 2008.

Zugl.: Berlin, Freie Universiẗat, Diss., 2007. / Includes bibliographical references.

Tierärztl. Hochsch., Diss., 2004--Hannover.

Zugl.: Leipzig, Univ., Diss., 2009

A forma mais comum de distrofia muscular em humanos é do tipo Duchenne, com uma incidência aproximada de um caso a cada 3.500 nascimentos masculinos. A Distrofia Muscular do Golden Retriever (DMGR) é considerada o modelo animal mais apropriado à Distrofia Muscular de Duchenne (DMD). A Densitometria Óptica Radiográfica é um método de análise para quantificação da matéria mineral óssea, sendo, neste estudo, realizado com radiografias simples da tíbia direita ao lado de escala de alumínio. Foram utilizados 15 cães da raça Golden Retriever, sendo 5 cães normais, 5 fêmeas portadoras e 5 machos afetados pela DMGR, que foram radiografados mensalmente, dos 3 aos 9 meses de idade. Estas radiografias foram digitalizadas e analisadas por meio de um software de análise de imagens (ImageLab, Softium®), que compara as tonalidades de cinza da escala com região óssea analisada, obtendo-se valores em milímetros de alumínio (mmAl). Os resultados obtidos foram analisados estatisticamente utilizando o procedimento Proc Means do programa Statistical Analysis System, versão 8.0. O estudo revelou que a região epifisária possui maior densidade mineral óssea (DMO), seguida pela região metafisária e diafisária, respectivamente, nos três grupos avaliados, ao longo do período experimental, e seguiram o comportamento do peso corpóreo. Houve uma tendência de aumento da DMO nas três regiões avaliadas dos três grupos ao longo do experimento. A região metafisária proximal de tíbia demonstrou ser a região de eleição para a leitura da DMO por ser o local estudado com menor correlação com o peso corpóreo e por promover estimativas médias consideradas significativas entre grupos avaliados mais cedo que nas demais regiões O potencial de diagnóstico do exame densitométrico, em relação a DMGR, foi considerado baixo, entretanto demonstrou ter grande potencial no acompanhamento do progresso desta doença por apresentar alta sensibilidade para detecção de variações na densidade mineral óssea. / Duchenne Muscular Dystrophy is the most common type of muscular dystrophy in humans affecting 1 in 3,500 male births. Muscular dystrophy in Golden Retrievers appears to be an appropiate model of the human Duchenne Muscular Dystrophy. Radiographic Optical Densitometry is an analitic method to meansure bone mineral content. This technique was performed by right tíbia simple radiograph conjugated with an aluminium stepwedge. 5 helthy dogs, 5 female carriers and 5 male affected dogs by Golden Retriever Muscular Dystrophy were divided in 3 groups. Monthly, all the dogs were radiographed from 3-mouths until 9-mouths old. Radiographs were digitalized and analyzed by an image processing software (ImageLab, Softium), which compares the aluminium grey scale tonalities with a bone region analyzed obtaining with this the value of bone mineral density in aluminium milimeters (mmAl). The obtained results were statistically analyzed using the the procedure Proc Means of the program Statistical Analysis System 8.0 software. The epifisary region possess higher bone mineral density followed for the metafisary and diafisary regions, respectively, in the three evaluated groups during the experimental period and followed by the behavior of the corporeal weight. There was a trend of increase of the bone mineral density in the three evaluated regions of all three groups. The proximal metafisary region of tíbia demonstrated to be the best region of selection to evaluate the bone mineral density since it is place studied with less correlation with the corporeal weight and by promoting significant considered average estimates between groups evaluated earlier than other regions. The potential of diagnosis of this densitometric method in Golden Retriever Muscular Dystrophy was considered low, however this study demonstrated to have great potential in the accompanying the progress of this disease due to the high sensitivity for detection of bone mineral density changes.

A distrofia muscular de Duchenne (DMD) é a miopatia mais comum em humanos. Constitui urna doença genética de herança recessiva, ligada ao cromossomo X, caracterizada por necrose e regeneração muscular. O modelo animal da distrofia muscular de Duchenne mais estudado é o camundongo mdx, porém, um modelo canino da raça Golden Retriever com mutação semelhante tem se mostrado superior ao mdx, pois apresenta impressionantes similaridades fenotípicas e genotípicas com a DMD em humanos. Procurando contribuir com estas pesquisas, voltou-se para o exame ultra-sonográfico abdominal e pélvico, nestes cães, tanto sadios, como portadores e afetados pela distrofia muscular progressiva, para verificar se existiam diferenças e/ou semelhanças entre os dados obtidos. Ao exame ultra-sonográfico pôde-se observar hepatomegalia, aumento de calibre dos ramos da veia hepática e da espessura pancreática, alteração topográfica de órgãos, ecotextura parenquimal grosseira, alterações do conteúdo da vesícula biliar e vesícula urinária, bem como menores dimensões esplênicas, aorticas, prostáticas e testiculares, nos cães afetados pela distrofia muscular progressiva quando comparados aos demais animais estudados. A hiperecogenicidade hepática e o aumento de linfonodos mesentéricos foram observados em grande parte dos animais tanto sadios, como portadores e afetados. / Duchenne muscular dystrophy (DMD) is the commonest inherited neuromuscular disease. This disease is an inherited recessive X -linked disorder and is characterized by muscle necrosis and regeneration. The most ftequent1y studied animal model of Duchenne muscular dystrophy is the mdx mouse, but, a dog model (Golden Retriever muscular dystrophy) with a similar mutation may be a superior model being closer phenotypically and genotypically to DMD. Abdominal and pelvic ultrasonography was performed in healthy Golden Retriever dogs, carriers and affected by gradual muscular dystrophy to verify similarities or differences among them. Ultrasonographic examination in affected dogs documented an enlarged liver, hepatic veins and pancreas; displaced organs; parenchyma coarser echotexture; decreased spleen, aorta, prostate gland and testes and content alterations in gallbladder and urinary bladder. Hyperechoic liver and enlarged mesenteric lymph nodes were documented in many healthy Golden Retriever dogs, carriers and affected by gradual muscular dystrophy.

Os cães Golden Retriever com Distrofia Muscular (GRMD) são considerados modelos experimentais para estudo da Distrofia Muscular de Duchenne que acomete humanos, devido serem geneticamente homologas. Utilizamos o ultra-som muscular para avaliar a evolução terapêutica de injeção de células tronco (CT). Para este experimento utilizamos 8, sendo 6 afetados pela doença e 2 não afetados (portadora e macho normal). Avaliamos de forma qualitativa (visual) e quantitativa (digital) os músculos cervicais splenius e semispinalis capitis e o músculo pélvico semitendinosus e realizamos mensurações musculares. Em relação aos músculos cervicais verificamos que não há alteração visual na arquitetura das fibras, porém o cão tratado via arterial apresentou menores escores na análise digital em relação ao cão controle afetado, deixando suspeitas sobre a migração de CT nesse grupo muscular. O splenius apresentou maior ecogenicidade que o músculo semispinalis capitis em 7 animais. Para o músculo semitendinosus, a portadora apresentou ecogenicidade elevada; os afetados apresentaram variáveis graus de alteração da arquitetura muscular e aumento de ecogenicidade; o macho normal apresentou fibras regulares, porém em alguns exames apresentou ecogenicidade elevada podendo ser conseqüência da angulação do transdutor. Quanto às mensurações, há diferença entre os afetados e não afetados para o músculo splenius e devido à hipertrofia que afeta os músculos pélvicos, não foi possível estabelecer diferenças entre os dois grupos. Concluímos que a ultra-sonografia com transdutores de até 7,5 MHz não é viável para acompanhar evolução terapêutica de injeção de CT em músculos com a pseudohipertrofia de GRMD, devido a modificação severa da arquitetura, não sendo possível a detecção de prováveis reparos da musculatura. / The dogs Golden Retriever with Muscular Dystrophy (GRMD) are considered experimental models for study of the Muscular Dystrophy of Duchenne that acomete human, and they are genetically homologue. We use the muscular ultrasound to evaluate the therapeutical evolution of injection of stem cells (SC). For this experiment we use 8, being 6 affected for disease and 2 not affected (carrying and male normal). We evaluate of qualitative form (visual) and quantitative (digital) the cervical muscles splenius and capitis semispinalis and the pelvic muscle semitendinosus and carry through muscular mensure. In relation to the cervical muscles we verify that it does not have visual alteration in the architecture of fibres, however the treat dog saw arterial presented minors props up in the digital analysis in relation the dog has controlled affected, leaving suspicion on the migration of SC in this muscular group. Splenius presented greater echogenicity that the muscle semispinalis capitis in 7 animals. For the muscle semitendinosus, the carrier presented high echogenicity; the affected ones had presented variable degrees of alteration of the muscular architecture and increase of echogenicity; the normal male presented regular fibres, however in some examinations he presented high echogenicity being able to be consequence of the transducer angle. How much to the mensure, it has difference between the affected ones and not affected for the muscle splenius and due to hypertrophy that affects the pelvic muscles, it was not possible to establish differences between the two groups. We conclude that the ultrasonography with transducers of up to 7,5 MHz is not viable to follow therapeutical evolution of injection of SC in muscles with the pseudohypertrophy of GRMD, had the severe modification of the architecture, not being possible the detention of probable repairs of the muscle.