Introdução: A microcefalia é um sinal clínico associado à heterogeneidade etiológica. As principais causas de microcefalia são as infecções congênitas e as anomalias congênitas. Em 2015, após o surto do zika vírus (ZIKV) e o aumento de casos de microcefalia, o Ministério da Saúde (MS) instituiu notificação compulsória para os recém-nascidos (RN) com microcefalia e/ou alterações do Sistema Nervoso Central (SNC). No Brasil, a distribuição geográfica do ZIKV ocorreu de maneira diferenciada nas regiões norte e sul, sendo que no extremo sul do país houve um menor número de infecções por esse vírus. Assim, o estado do Rio Grande do Sul (RS) tornou-se um local importante para a avaliação sistemática das causas de microcefalia neste país, independente da presença de transmissão continuada do ZIKV. Objetivos: Avaliar e descrever as causas de microcefalia dos RN notificados por microcefalia e/ou alterações do SNC no RS. Métodos: Estudo descritivo dos 162 RN com microcefalia notificada no período de dezembro de 2015 a dezembro de 2016. Destes, 99 casos foram avaliados de forma retrospectiva com base em revisão de banco de dados, e 63 casos foram avaliados de forma prospectiva em ambulatório específico do HCPA-Brasil. As etapas propostas para a avaliação (ou informações coletadas dos bancos de dados) foram: 1) histórico da gestante; 2) exame físico do RN; 3) exames para pesquisa de infecção congênita – toxoplasmose, rubéola, ZIKV e CMV (reação de cadeia da polimerase - PCR ou sorológicos); 4) exames de imagem do SNC; 5) avaliação genética (para os casos com história familiar ou suspeita de alteração genética). As crianças foram avaliadas do nascimento até conclusão diagnóstica, seguimento perdido ou término do estudo. O período de avaliação das crianças não foi superior a quatro meses. Resultados: Noventa e cinco casos (58,6%) apresentavam microcefalia grave, resultando em uma prevalência desta complicação ao nascimento de 6.5/10.000 RN. A causa foi definida em 73 dos 162 casos. Destes eram infecções congênitas 31 casos (19.3%), síndromes genéticas 19 casos (11.7%), e malformação isolada do sistema nervoso central 20 casos (12,4%). E a causa não foi identificada em 89 (54,9%). Dos 31 casos com infecções congênitas, três (9.7%) foram diagnosticados com ZIKV, seis (19.3%) com citomegalovírus, oito (25,8%) com toxoplasmose, e 14 (45.2%) com sífilis congênita. Nenhum caso de rubeola congênita foi diagnosticado e a imunidade adquirida para rubeola das mães dos RN notificados foi de 91.6%. Destes casos 14 (45.1%) apresentaram baixo peso ao nascer e 21 (66.7%) eram pequenos para idade gestacional. A microcefalia grave foi identificada em 12 (38.7%) e 6 59.2% dos casos apresentaram alterações cerebrais, o que reforça a gravidade da ação das doenças infecciosas. Conclusão: Este é o primeiro estudo a avaliar os casos de microcefalia e/ou alterações do SNC durante o surto de ZIKV no RS. A prevalência de casos de ZIKV no RS foi inferior a estados do Nordeste do Brasil. A maioria dos casos de infecção congênita apresentaram lesões neurológicas graves, principalmente os casos de ZIKV, o que pode ocasionar atraso no desenvolvimento neurológico e sequelas nestas crianças ao longo da primeira infância. No entanto, salientamos a importância das demais infecções congênitas e causas desconhecidas associadas à microcefalia no RS, independente da presença de ZIKV. / Introduction: Microcephaly is a clinical sign associated with etiological heterogeneity. The main causes of microcephaly are congenital infections and congenital anomalies. The Ministry of Health (MOH) has instituted compulsory notification for newborns with microcephaly and / or Central Nervous System (CNS) disorders in 2015, following the zika virus (ZIKV) outbreak and the increase in cases of microcephaly. In Brazil, the geographical distribution of ZIKV occurred in a differentiated way in the northern and southern regions, and in the southernmost part of the country there were fewer infections due to this virus. Thus, the state of Rio Grande do Sul (RS) has become an important site for the systematic evaluation of the causes of microcephaly in this country, regardless of the presence of continuous transmission of ZIKV. Objectives: To evaluate and describe the causes of microcephaly of newborns notified by microcephaly and / or CNS changes in RS. Methods: Descriptive study of the 162 newborns with microcephaly reported from December 2015 to December 2016. Of these, 99 cases were retrospectively evaluated based on a database review, and 63 cases were evaluated prospectively in an outpatient clinic specific to HCPA-Brazil. The proposed steps for the evaluation (or information collected from the databases) were: 1) history of the pregnant woman; 2) physical examination of the newborn; 3) screening tests for congenital infection - toxoplasmosis, rubella, ZIKV and CMV (polymerase chain reaction - PCR or serological); 4) imaging studies of the CNS; 5) genetic evaluation (for cases with family history or suspected genetic alteration). The children were evaluated from birth to completion of diagnosis, missed follow-up or termination of the study. The evaluation of them was not more than four months. Results: Ninety-five cases (58.6%) presented severe microcephaly, resulting in a prevalence of this complication at birth of 6.5 / 10,000 newborn. A definite cause was established in 73 of the 162 causes. The leading etiology was congenital infections in 31 cases (19.3%), genetic syndromes in 19 cases (11.7%), and isolated central nervous system malformation in 20 cases (12.4%). Of the 31 cases with congenital infections, three (9.7%) were diagnosed with ZIKV, six (19.3%) with cytomegalovirus, eight (25.8%) with toxoplasmosis, and 14 (45.2%) with congenital syphilis. No case of congenital rubella was diagnosed and the acquired immunity to rubella from the mothers of the newborns was 91.6%. Of these, 14 (45.1%) had low birth 8 weight and 21 (66.7%) were small for gestational age. Severe microcephaly was identified in 12 (38.7%) and 59.2% of the cases presented cerebral alterations, which reinforces the severity of the action of infectious diseases. Conclusion: This is the first study to assess the cases of microcephaly and / or CNS changes during the outbreak of ZIKV in RS. The prevalence of ZIKV cases in RS was lower than in the northeastern states of Brazil. Most cases of congenital infection have severe neurological lesions, especially cases of ZIKV, which can cause delay in neurological development and detectable sequelae in these children throughout their first infancy. However, we emphasize the importance of other congenital infections and unknown causes associated with microcephaly in RS, regardless of the presence of ZIKV.

Introdução: A microcefalia é um sinal clínico associado à heterogeneidade etiológica. As principais causas de microcefalia são as infecções congênitas e as anomalias congênitas. Em 2015, após o surto do zika vírus (ZIKV) e o aumento de casos de microcefalia, o Ministério da Saúde (MS) instituiu notificação compulsória para os recém-nascidos (RN) com microcefalia e/ou alterações do Sistema Nervoso Central (SNC). No Brasil, a distribuição geográfica do ZIKV ocorreu de maneira diferenciada nas regiões norte e sul, sendo que no extremo sul do país houve um menor número de infecções por esse vírus. Assim, o estado do Rio Grande do Sul (RS) tornou-se um local importante para a avaliação sistemática das causas de microcefalia neste país, independente da presença de transmissão continuada do ZIKV. Objetivos: Avaliar e descrever as causas de microcefalia dos RN notificados por microcefalia e/ou alterações do SNC no RS. Métodos: Estudo descritivo dos 162 RN com microcefalia notificada no período de dezembro de 2015 a dezembro de 2016. Destes, 99 casos foram avaliados de forma retrospectiva com base em revisão de banco de dados, e 63 casos foram avaliados de forma prospectiva em ambulatório específico do HCPA-Brasil. As etapas propostas para a avaliação (ou informações coletadas dos bancos de dados) foram: 1) histórico da gestante; 2) exame físico do RN; 3) exames para pesquisa de infecção congênita – toxoplasmose, rubéola, ZIKV e CMV (reação de cadeia da polimerase - PCR ou sorológicos); 4) exames de imagem do SNC; 5) avaliação genética (para os casos com história familiar ou suspeita de alteração genética). As crianças foram avaliadas do nascimento até conclusão diagnóstica, seguimento perdido ou término do estudo. O período de avaliação das crianças não foi superior a quatro meses. Resultados: Noventa e cinco casos (58,6%) apresentavam microcefalia grave, resultando em uma prevalência desta complicação ao nascimento de 6.5/10.000 RN. A causa foi definida em 73 dos 162 casos. Destes eram infecções congênitas 31 casos (19.3%), síndromes genéticas 19 casos (11.7%), e malformação isolada do sistema nervoso central 20 casos (12,4%). E a causa não foi identificada em 89 (54,9%). Dos 31 casos com infecções congênitas, três (9.7%) foram diagnosticados com ZIKV, seis (19.3%) com citomegalovírus, oito (25,8%) com toxoplasmose, e 14 (45.2%) com sífilis congênita. Nenhum caso de rubeola congênita foi diagnosticado e a imunidade adquirida para rubeola das mães dos RN notificados foi de 91.6%. Destes casos 14 (45.1%) apresentaram baixo peso ao nascer e 21 (66.7%) eram pequenos para idade gestacional. A microcefalia grave foi identificada em 12 (38.7%) e 6 59.2% dos casos apresentaram alterações cerebrais, o que reforça a gravidade da ação das doenças infecciosas. Conclusão: Este é o primeiro estudo a avaliar os casos de microcefalia e/ou alterações do SNC durante o surto de ZIKV no RS. A prevalência de casos de ZIKV no RS foi inferior a estados do Nordeste do Brasil. A maioria dos casos de infecção congênita apresentaram lesões neurológicas graves, principalmente os casos de ZIKV, o que pode ocasionar atraso no desenvolvimento neurológico e sequelas nestas crianças ao longo da primeira infância. No entanto, salientamos a importância das demais infecções congênitas e causas desconhecidas associadas à microcefalia no RS, independente da presença de ZIKV. / Introduction: Microcephaly is a clinical sign associated with etiological heterogeneity. The main causes of microcephaly are congenital infections and congenital anomalies. The Ministry of Health (MOH) has instituted compulsory notification for newborns with microcephaly and / or Central Nervous System (CNS) disorders in 2015, following the zika virus (ZIKV) outbreak and the increase in cases of microcephaly. In Brazil, the geographical distribution of ZIKV occurred in a differentiated way in the northern and southern regions, and in the southernmost part of the country there were fewer infections due to this virus. Thus, the state of Rio Grande do Sul (RS) has become an important site for the systematic evaluation of the causes of microcephaly in this country, regardless of the presence of continuous transmission of ZIKV. Objectives: To evaluate and describe the causes of microcephaly of newborns notified by microcephaly and / or CNS changes in RS. Methods: Descriptive study of the 162 newborns with microcephaly reported from December 2015 to December 2016. Of these, 99 cases were retrospectively evaluated based on a database review, and 63 cases were evaluated prospectively in an outpatient clinic specific to HCPA-Brazil. The proposed steps for the evaluation (or information collected from the databases) were: 1) history of the pregnant woman; 2) physical examination of the newborn; 3) screening tests for congenital infection - toxoplasmosis, rubella, ZIKV and CMV (polymerase chain reaction - PCR or serological); 4) imaging studies of the CNS; 5) genetic evaluation (for cases with family history or suspected genetic alteration). The children were evaluated from birth to completion of diagnosis, missed follow-up or termination of the study. The evaluation of them was not more than four months. Results: Ninety-five cases (58.6%) presented severe microcephaly, resulting in a prevalence of this complication at birth of 6.5 / 10,000 newborn. A definite cause was established in 73 of the 162 causes. The leading etiology was congenital infections in 31 cases (19.3%), genetic syndromes in 19 cases (11.7%), and isolated central nervous system malformation in 20 cases (12.4%). Of the 31 cases with congenital infections, three (9.7%) were diagnosed with ZIKV, six (19.3%) with cytomegalovirus, eight (25.8%) with toxoplasmosis, and 14 (45.2%) with congenital syphilis. No case of congenital rubella was diagnosed and the acquired immunity to rubella from the mothers of the newborns was 91.6%. Of these, 14 (45.1%) had low birth 8 weight and 21 (66.7%) were small for gestational age. Severe microcephaly was identified in 12 (38.7%) and 59.2% of the cases presented cerebral alterations, which reinforces the severity of the action of infectious diseases. Conclusion: This is the first study to assess the cases of microcephaly and / or CNS changes during the outbreak of ZIKV in RS. The prevalence of ZIKV cases in RS was lower than in the northeastern states of Brazil. Most cases of congenital infection have severe neurological lesions, especially cases of ZIKV, which can cause delay in neurological development and detectable sequelae in these children throughout their first infancy. However, we emphasize the importance of other congenital infections and unknown causes associated with microcephaly in RS, regardless of the presence of ZIKV.

Introdução: A microcefalia é um sinal clínico associado à heterogeneidade etiológica. As principais causas de microcefalia são as infecções congênitas e as anomalias congênitas. Em 2015, após o surto do zika vírus (ZIKV) e o aumento de casos de microcefalia, o Ministério da Saúde (MS) instituiu notificação compulsória para os recém-nascidos (RN) com microcefalia e/ou alterações do Sistema Nervoso Central (SNC). No Brasil, a distribuição geográfica do ZIKV ocorreu de maneira diferenciada nas regiões norte e sul, sendo que no extremo sul do país houve um menor número de infecções por esse vírus. Assim, o estado do Rio Grande do Sul (RS) tornou-se um local importante para a avaliação sistemática das causas de microcefalia neste país, independente da presença de transmissão continuada do ZIKV. Objetivos: Avaliar e descrever as causas de microcefalia dos RN notificados por microcefalia e/ou alterações do SNC no RS. Métodos: Estudo descritivo dos 162 RN com microcefalia notificada no período de dezembro de 2015 a dezembro de 2016. Destes, 99 casos foram avaliados de forma retrospectiva com base em revisão de banco de dados, e 63 casos foram avaliados de forma prospectiva em ambulatório específico do HCPA-Brasil. As etapas propostas para a avaliação (ou informações coletadas dos bancos de dados) foram: 1) histórico da gestante; 2) exame físico do RN; 3) exames para pesquisa de infecção congênita – toxoplasmose, rubéola, ZIKV e CMV (reação de cadeia da polimerase - PCR ou sorológicos); 4) exames de imagem do SNC; 5) avaliação genética (para os casos com história familiar ou suspeita de alteração genética). As crianças foram avaliadas do nascimento até conclusão diagnóstica, seguimento perdido ou término do estudo. O período de avaliação das crianças não foi superior a quatro meses. Resultados: Noventa e cinco casos (58,6%) apresentavam microcefalia grave, resultando em uma prevalência desta complicação ao nascimento de 6.5/10.000 RN. A causa foi definida em 73 dos 162 casos. Destes eram infecções congênitas 31 casos (19.3%), síndromes genéticas 19 casos (11.7%), e malformação isolada do sistema nervoso central 20 casos (12,4%). E a causa não foi identificada em 89 (54,9%). Dos 31 casos com infecções congênitas, três (9.7%) foram diagnosticados com ZIKV, seis (19.3%) com citomegalovírus, oito (25,8%) com toxoplasmose, e 14 (45.2%) com sífilis congênita. Nenhum caso de rubeola congênita foi diagnosticado e a imunidade adquirida para rubeola das mães dos RN notificados foi de 91.6%. Destes casos 14 (45.1%) apresentaram baixo peso ao nascer e 21 (66.7%) eram pequenos para idade gestacional. A microcefalia grave foi identificada em 12 (38.7%) e 6 59.2% dos casos apresentaram alterações cerebrais, o que reforça a gravidade da ação das doenças infecciosas. Conclusão: Este é o primeiro estudo a avaliar os casos de microcefalia e/ou alterações do SNC durante o surto de ZIKV no RS. A prevalência de casos de ZIKV no RS foi inferior a estados do Nordeste do Brasil. A maioria dos casos de infecção congênita apresentaram lesões neurológicas graves, principalmente os casos de ZIKV, o que pode ocasionar atraso no desenvolvimento neurológico e sequelas nestas crianças ao longo da primeira infância. No entanto, salientamos a importância das demais infecções congênitas e causas desconhecidas associadas à microcefalia no RS, independente da presença de ZIKV. / Introduction: Microcephaly is a clinical sign associated with etiological heterogeneity. The main causes of microcephaly are congenital infections and congenital anomalies. The Ministry of Health (MOH) has instituted compulsory notification for newborns with microcephaly and / or Central Nervous System (CNS) disorders in 2015, following the zika virus (ZIKV) outbreak and the increase in cases of microcephaly. In Brazil, the geographical distribution of ZIKV occurred in a differentiated way in the northern and southern regions, and in the southernmost part of the country there were fewer infections due to this virus. Thus, the state of Rio Grande do Sul (RS) has become an important site for the systematic evaluation of the causes of microcephaly in this country, regardless of the presence of continuous transmission of ZIKV. Objectives: To evaluate and describe the causes of microcephaly of newborns notified by microcephaly and / or CNS changes in RS. Methods: Descriptive study of the 162 newborns with microcephaly reported from December 2015 to December 2016. Of these, 99 cases were retrospectively evaluated based on a database review, and 63 cases were evaluated prospectively in an outpatient clinic specific to HCPA-Brazil. The proposed steps for the evaluation (or information collected from the databases) were: 1) history of the pregnant woman; 2) physical examination of the newborn; 3) screening tests for congenital infection - toxoplasmosis, rubella, ZIKV and CMV (polymerase chain reaction - PCR or serological); 4) imaging studies of the CNS; 5) genetic evaluation (for cases with family history or suspected genetic alteration). The children were evaluated from birth to completion of diagnosis, missed follow-up or termination of the study. The evaluation of them was not more than four months. Results: Ninety-five cases (58.6%) presented severe microcephaly, resulting in a prevalence of this complication at birth of 6.5 / 10,000 newborn. A definite cause was established in 73 of the 162 causes. The leading etiology was congenital infections in 31 cases (19.3%), genetic syndromes in 19 cases (11.7%), and isolated central nervous system malformation in 20 cases (12.4%). Of the 31 cases with congenital infections, three (9.7%) were diagnosed with ZIKV, six (19.3%) with cytomegalovirus, eight (25.8%) with toxoplasmosis, and 14 (45.2%) with congenital syphilis. No case of congenital rubella was diagnosed and the acquired immunity to rubella from the mothers of the newborns was 91.6%. Of these, 14 (45.1%) had low birth 8 weight and 21 (66.7%) were small for gestational age. Severe microcephaly was identified in 12 (38.7%) and 59.2% of the cases presented cerebral alterations, which reinforces the severity of the action of infectious diseases. Conclusion: This is the first study to assess the cases of microcephaly and / or CNS changes during the outbreak of ZIKV in RS. The prevalence of ZIKV cases in RS was lower than in the northeastern states of Brazil. Most cases of congenital infection have severe neurological lesions, especially cases of ZIKV, which can cause delay in neurological development and detectable sequelae in these children throughout their first infancy. However, we emphasize the importance of other congenital infections and unknown causes associated with microcephaly in RS, regardless of the presence of ZIKV.

Introduction: At the end of 2015, zika virus became the protagonist of an epidemic of congenital anomalies never observed. The northeastern region of Brazil was the most affected. Congenital Zika Syndrome is characterized by severe microcephaly, critical brain damage, ophthalmologic, auditory, cardiac and orthopedic anomalies, as well as severe developmental delay with irritability, spasticity and convulsions. Owning to the fact that it is a new pathology, little is known about its long-term evolution, since affected children are aged around 3 years. Goal: To follow-up of a cohort of infants born with microcephaly and / or anomalies associated with congenital zika virus infection, from birth to 18 months of age, evaluating their growth, development, feeding and occurrence of associated morbidities. Methodology: This was a longitudinal, observational and descriptive study of a cohort of infants born in Sergipe during the outbreak of microcephaly and referred to two public health services. The children were followed up through 18 months of age in childcare consultations, together with expert evaluations and complementary examinations. The data was collected from August / 2017 to January / 2018 with using a research form. Statistical analyzes were carried out in R Core Team 2018 software. Results: The cohort comprised 84 children with Congenital Zika Syndrome. There was a predominance of females (53.8%) and only 9 newborns had no diagnosis of microcephaly but had other alterations compatible with Congenital Zika Syndrome. The Z scores for head circumference, weight and length remained stable over time, remaining below the expected standard for the three anthropometric indexes. The evolution of Z scores for weight / length showed a downward trend, although the average remained in the eutrophic pattern. In addition to the occurrence of other neurological impairments, such as seizures (69%), spasticity (48,8%), and irritability (64,3%), the infants presented severe developmental delays with delayed acquisition of all markers. The prevalence of exclusive breastfeeding until 6 months was law (14.3%) and a significant percentage of feeding difficulty (57,1%). This aspect reflected the delay in the introduction of complementary feeding (mean age of 7.1 months) and non-progression to the family diet in 22.6%. As to the complementary evaluation, cerebral malformations compatible with congenital Zika infection were detected in all children, ocular involvement was diagnosed in 42 infants (54.5%), and in half (50.7%) cardiac anomalies were observed. The main clinical morbidity observed was upper airways infection, followed by intestinal constipation. Conclusions: Infants with Congenital Zika Syndrome exhibited anthropometric growth impairment, as well as a severe delay in the acquisition of neuromotor development markers. It was found low prevalence of exclusive breastfeeding until 6 months, with a high frequency of feeding difficulties. There was also a significant number of infants who presented irritability, convulsion and spasticity. This study reinforces the need for specialized multiprofessional follow-up aimed at rehabilitation therapies and support to the family members involved. / Introdução: Ao final de 2015, o Zika vírus tornou-se protagonista de uma epidemia de anomalias congênitas jamais observada, sendo a região nordeste do Brasil a mais atingida. A Síndrome da Zika Congênita caracteriza-se por microcefalia com grave dano ao tecido cerebral, alterações oftalmológicas, auditivas, cardíacas e ortopédicas, além de crítico atraso do desenvolvimento, com irritabilidade, espasticidade e convulsões. Tratando-se de nova condição clínica, pouco se sabe sobre sua evolução em longo prazo, uma vez que as crianças acometidas estão com média de 3 anos de idade. Objetivo: Realizar o acompanhamento de uma coorte de bebês com Síndrome da Zika Congênita, do nascimento aos 18 meses de vida, avaliando seu crescimento, desenvolvimento, evolução da alimentação e ocorrência de morbidades. Metodologia: Trata-se de estudo longitudinal, observacional e descritivo do acompanhamento de uma coorte de lactentes nascidos em Sergipe durante o surto de microcefalia e referenciados para dois serviços públicos de saúde. As crianças foram avaliadas até os 18 meses de vida em consultas de puericultura somadas a interconsultas com especialistas e realização de exames complementares. Os dados foram coletados de agosto/2017 a janeiro/2018 através de um formulário de pesquisa. As análises estatísticas foram realizadas com o auxílio do software R Core 2018. Resultados: Compuseram a coorte 84 crianças com características clínicas da Síndrome da Zika Congênita. Houve predomínio do sexo feminino (53,8%) e somente 9 recém-nascidos não tiveram diagnóstico de microcefalia, mas apresentavam outras alterações compatíveis com a Síndrome da Zika Congênita. Os escores Z para perímetro cefálico (PC), peso e comprimento apresentaram pouca variação ao longo do tempo. As médias de escore Z na primeira e última consulta foram as seguintes: PC (-6,0; -5,9); Peso (-1,9; -1,6) e Comprimento (-2,5; -1,7). A evolução dos escores Z para peso/comprimento, revelou tendência de queda, apesar da média ter se mantido no padrão de eutrofia. As crianças manifestaram grave atraso do desenvolvimento com retardo na aquisição de todos os marcos pesquisados, além da ocorrência de outros comprometimentos neurológicos tais quais convulsão (69%), espasticidade (48,8%) e irritabilidade (64,3%). Encontrou-se baixa prevalência de aleitamento materno exclusivo até os 6 meses (14,3%) e percentual significativo de relatos de dificuldade alimentar (57,1%), aspecto que refletiu no atraso da introdução da alimentação complementar (idade média de 7,1 meses) e na não progressão para a alimentação da família em 22,6%. Quanto aos exames e avaliações complementares, em todos os lactentes foram detectadas malformações cerebrais compatíveis com a infecção congênita pelo Zika vírus, em 54,5% foi diagnosticado comprometimento ocular e em metade (50,7%) foi observado alguma alteração cardíaca. A principal morbidade clínica apresentada pelas crianças foram as infecções das vias aéreas superiores, seguido de constipação intestinal. Conclusões: Os lactentes com Síndrome da Zika Congênita exibiram comprometimento do crescimento antropométrico, além de grave atraso na aquisição de marcos do desenvolvimento neuromotor. Constatou-se baixa prevalência de aleitamento materno exclusivo até os 6 meses, com alta frequência de dificuldades alimentares. Observou-se também número significativo de lactentes que evoluíram com irritabilidade, convulsão e espasticidade. Os achados deste estudo reforçam a necessidade de acompanhamento multiprofissional especializado para estas crianças, voltado para terapias de reabilitação e apoio aos familiares envolvidos. / Aracaju

Introdução: A Emergência de Saúde Pública de Importância Internacional foi declarada pela Organização Mundial da Saúde em fevereiro de 2016, em decorrência da notificação e resposta do governo brasileiro ao aumento da prevalência de microcefalia e outras alterações do sistema nervoso central. Esse evento é considerado uma das epidemias de maior complexidade e impacto da história da saúde pública. Objetivo: Descrever os principais marcos da epidemia de Zika vírus (ZIKAV) no Brasil, relacionando às ações de saúde pública adotadas e caracterizar as diferenças regionais com base nas taxas de incidência de ZIKAV em gestantes e de prevalência de microcefalia em casos registrados no Sistema de Informação de Agravos de Notificação e no formulário de Registro de Eventos de Saúde Pública, no período de janeiro de 2015 a novembro de 2016. Metodologia: Foi realizada a revisão da literatura nas principais bases de dados e também da literatura cinzenta (protocolos, portarias, manuais e informes) buscando elementos que fundamentaram as ações de saúde pública e fatos que marcaram o histórico desta epidemia no Brasil. Também foi realizada análise descritiva e comparativa das bases de dados do Sistema de Informação de Agravos de Notificação (SINAN) e do formulário de Registro de Eventos de Saúde Pública (RESP), no Brasil no período de janeiro de 2015 a novembro de 2016. Resultados: Em 22 de outubro de 2015, a Secretaria de Saúde de Pernambuco notificou o aumento na prevalência de microcefalia, no Estado. Em 11 de novembro foi declarada a emergência de saúde pública de importância nacional e em 1º de fevereiro de 2016, a Organização Mundial da Saúde declara emergência de saúde pública de importância internacional. Entre 2015 e 2016, foram notificadas 41.473 gestantes com quadro clínico compatível com ZIKAV e, no mesmo período, foram notificados e confirmados 1.950 casos de microcefalia. Destes, 70% foram confirmados por método de imagem. Observou-se que em 2015 a região mais afetada foi a nordeste e em 2016, apesar de não apresentar a mesma magnitude, observou-se uma possível segunda onda de casos de microcefalia a partir do mês de junho, principalmente na região centro-oeste, corroborando com a maior circulação de casos de ZIKAV no primeiro semestre. Limitações: O uso de dados secundários (oportunidade, completitude, representatividade, subnotificação etc), a indisponibilidade de testes laboratoriais para ZIKAV, principalmente no início da epidemia em 2015, o conhecimento limitado sobre a doença e suas consequências, apesar dos avanços nos últimos meses, a indisponibilidade de série histórica de microcefalia e outras anomalias congênitas para essa condição e o proxy de infecção pelo ZIKAV: casos negativos de dengue e chikungunya e microcefalia relacionada à infecção. Conclusões: Conclui-se que o desencadeamento da resposta em suas quatro fases operacionais foi oportuno, apesar das limitações do conhecimento; fundamentou-se na Legislação e instrumentos próprios para resposta às ESP e na melhor evidência disponível em cada fase operacional. Até o final de 2016, a magnitude da Síndrome Congênita Associada à Infecção pelo Vírus Zika vírus (SCZ) não apresentou o mesmo padrão observado em 2015, sendo que a região Nordeste apresentou maior magnitude somente na primeira onda (setembro/2015-abril/2016); Em 2016, a região Centro-Oeste apresentou a maior magnitude de casos de SCZ, seguida das regiões Sudeste e Norte. Esse padrão corrobora com o nexo causal entre infecção pelo ZIKAV na gestação e a manifestação da SCZ. Muitos avanços foram alcançados nos últimos dois anos. No entanto, ainda há importantes lacunas no conhecimento científico sobre o espectro clínico dessa nova doença e fatores relacionados à transmissão e endemicidade. / Introduction: On February 2016, The World Health Organization declared Public Health Emergency of International Concern (PHEIC). This action, due to the Brazilian notification and response, after the prevalence of microcephaly and other Central Nervous System disorders increase in Northeast Region. This event is one of the most complex epidemics of the Public Health history. Objective: Describe the sequence of events which occurred from January 2015 to November 2016 in Brazil, as a result of Zika virus outbreaks and the related congenital syndrome; to characterize the main elements of the Brazilian National response to the epidemics describing the course of the dual epidemics of Zika virus (ZIKV) infection during pregnancy and microcephaly, from the registered cases at Brazilian National Notifiable Diseases Information System (SINAN) and Public Health Events Registry (RESP) forms up to the first anniversary of this declaration in Brazil. Methods: To obtain a comprehensive chronologic description, of the main epidemiologic events and of the Brazilian response, we conducted a literature review and used third party (gray literature), and fundamental elements registered at the Brazilian National Notifiable Diseases Information System (SINAN) and Public Health Events Registry (RESP) from January 2015 up to November 12th 2016. In order to describe the Brazilian response, we divided in four phases the operational response to the emergency in Brazil. Results: On October 22nd 2015 the Pernambuco Health Secretary notified the prevalence of Microcephaly increase. On November 11th 2016 the Ministry of Health declared Public Health Emergency of National Concern. On February 1st 2016 the World Health Organization declared (PHEIC) Public Health Emergency of International Concern, 41,473 pregnant women with some clinical signs, compatible with Zika virus, were notified between 2015 and 2016. In the same period, 1,950 cases of Microcephaly were reported and confirmed. From the reported cases, 70% cases were confirmed by imaging method. The Northeast Region was the most affected in 2015 and in 2016, although it did not present the same magnitude, a potential second wave of Microcephaly cases were observed, mainly in the Central Western Region. Limitations: Secondary data (opportunity, completeness, representativeness, underreporting etc.), the unavailability of laboratory tests for ZIKAV were used, mainly at the beginning of the epidemic in 2015. The limited knowledge about the disease and its consequences, despite of advanced months at the time being, combined with the unavailability of a historical series of Microcephaly and other congenital anomalies for this condition and the proxy of infection by ZIKAV: negative cases of Dengue and Chikungunya and Microcephaly related to infection. Conclusion: It was concluded that the triggering of the response, in its four operational phases, was timely despite of the knowledge limitations; it was based on the Legislation and its own instruments to respond to PHEIC, and on the most update existing evidences of the disease (self-limiting), its diagnostic and therapeutic method. To date, the magnitude of congenital syndrome associated with ZIKAV infection (SCZ) in 2016 did not follow the same pattern observed in 2015, and the Northeast Region was the region with the greatest impact of the SCZ epidemic during September 2015 thru April 2016, although with a very low expression in the end of the following year. In 2016, the pattern observed in the Central Western Region, and to a lesser extent in the Southeast and North Regions, corroborates the causal link between ZIKAV infection in pregnancy and the manifestation of Congenital Syndrome, and there are still important gaps as, scientific knowledge about the clinic aspect of this new disease and the related factors to the transmission and endemicity.

Introdução: A Emergência de Saúde Pública de Importância Internacional foi declarada pela Organização Mundial da Saúde em fevereiro de 2016, em decorrência da notificação e resposta do governo brasileiro ao aumento da prevalência de microcefalia e outras alterações do sistema nervoso central. Esse evento é considerado uma das epidemias de maior complexidade e impacto da história da saúde pública. Objetivo: Descrever os principais marcos da epidemia de Zika vírus (ZIKAV) no Brasil, relacionando às ações de saúde pública adotadas e caracterizar as diferenças regionais com base nas taxas de incidência de ZIKAV em gestantes e de prevalência de microcefalia em casos registrados no Sistema de Informação de Agravos de Notificação e no formulário de Registro de Eventos de Saúde Pública, no período de janeiro de 2015 a novembro de 2016. Metodologia: Foi realizada a revisão da literatura nas principais bases de dados e também da literatura cinzenta (protocolos, portarias, manuais e informes) buscando elementos que fundamentaram as ações de saúde pública e fatos que marcaram o histórico desta epidemia no Brasil. Também foi realizada análise descritiva e comparativa das bases de dados do Sistema de Informação de Agravos de Notificação (SINAN) e do formulário de Registro de Eventos de Saúde Pública (RESP), no Brasil no período de janeiro de 2015 a novembro de 2016. Resultados: Em 22 de outubro de 2015, a Secretaria de Saúde de Pernambuco notificou o aumento na prevalência de microcefalia, no Estado. Em 11 de novembro foi declarada a emergência de saúde pública de importância nacional e em 1º de fevereiro de 2016, a Organização Mundial da Saúde declara emergência de saúde pública de importância internacional. Entre 2015 e 2016, foram notificadas 41.473 gestantes com quadro clínico compatível com ZIKAV e, no mesmo período, foram notificados e confirmados 1.950 casos de microcefalia. Destes, 70% foram confirmados por método de imagem. Observou-se que em 2015 a região mais afetada foi a nordeste e em 2016, apesar de não apresentar a mesma magnitude, observou-se uma possível segunda onda de casos de microcefalia a partir do mês de junho, principalmente na região centro-oeste, corroborando com a maior circulação de casos de ZIKAV no primeiro semestre. Limitações: O uso de dados secundários (oportunidade, completitude, representatividade, subnotificação etc), a indisponibilidade de testes laboratoriais para ZIKAV, principalmente no início da epidemia em 2015, o conhecimento limitado sobre a doença e suas consequências, apesar dos avanços nos últimos meses, a indisponibilidade de série histórica de microcefalia e outras anomalias congênitas para essa condição e o proxy de infecção pelo ZIKAV: casos negativos de dengue e chikungunya e microcefalia relacionada à infecção. Conclusões: Conclui-se que o desencadeamento da resposta em suas quatro fases operacionais foi oportuno, apesar das limitações do conhecimento; fundamentou-se na Legislação e instrumentos próprios para resposta às ESP e na melhor evidência disponível em cada fase operacional. Até o final de 2016, a magnitude da Síndrome Congênita Associada à Infecção pelo Vírus Zika vírus (SCZ) não apresentou o mesmo padrão observado em 2015, sendo que a região Nordeste apresentou maior magnitude somente na primeira onda (setembro/2015-abril/2016); Em 2016, a região Centro-Oeste apresentou a maior magnitude de casos de SCZ, seguida das regiões Sudeste e Norte. Esse padrão corrobora com o nexo causal entre infecção pelo ZIKAV na gestação e a manifestação da SCZ. Muitos avanços foram alcançados nos últimos dois anos. No entanto, ainda há importantes lacunas no conhecimento científico sobre o espectro clínico dessa nova doença e fatores relacionados à transmissão e endemicidade. / Introduction: On February 2016, The World Health Organization declared Public Health Emergency of International Concern (PHEIC). This action, due to the Brazilian notification and response, after the prevalence of microcephaly and other Central Nervous System disorders increase in Northeast Region. This event is one of the most complex epidemics of the Public Health history. Objective: Describe the sequence of events which occurred from January 2015 to November 2016 in Brazil, as a result of Zika virus outbreaks and the related congenital syndrome; to characterize the main elements of the Brazilian National response to the epidemics describing the course of the dual epidemics of Zika virus (ZIKV) infection during pregnancy and microcephaly, from the registered cases at Brazilian National Notifiable Diseases Information System (SINAN) and Public Health Events Registry (RESP) forms up to the first anniversary of this declaration in Brazil. Methods: To obtain a comprehensive chronologic description, of the main epidemiologic events and of the Brazilian response, we conducted a literature review and used third party (gray literature), and fundamental elements registered at the Brazilian National Notifiable Diseases Information System (SINAN) and Public Health Events Registry (RESP) from January 2015 up to November 12th 2016. In order to describe the Brazilian response, we divided in four phases the operational response to the emergency in Brazil. Results: On October 22nd 2015 the Pernambuco Health Secretary notified the prevalence of Microcephaly increase. On November 11th 2016 the Ministry of Health declared Public Health Emergency of National Concern. On February 1st 2016 the World Health Organization declared (PHEIC) Public Health Emergency of International Concern, 41,473 pregnant women with some clinical signs, compatible with Zika virus, were notified between 2015 and 2016. In the same period, 1,950 cases of Microcephaly were reported and confirmed. From the reported cases, 70% cases were confirmed by imaging method. The Northeast Region was the most affected in 2015 and in 2016, although it did not present the same magnitude, a potential second wave of Microcephaly cases were observed, mainly in the Central Western Region. Limitations: Secondary data (opportunity, completeness, representativeness, underreporting etc.), the unavailability of laboratory tests for ZIKAV were used, mainly at the beginning of the epidemic in 2015. The limited knowledge about the disease and its consequences, despite of advanced months at the time being, combined with the unavailability of a historical series of Microcephaly and other congenital anomalies for this condition and the proxy of infection by ZIKAV: negative cases of Dengue and Chikungunya and Microcephaly related to infection. Conclusion: It was concluded that the triggering of the response, in its four operational phases, was timely despite of the knowledge limitations; it was based on the Legislation and its own instruments to respond to PHEIC, and on the most update existing evidences of the disease (self-limiting), its diagnostic and therapeutic method. To date, the magnitude of congenital syndrome associated with ZIKAV infection (SCZ) in 2016 did not follow the same pattern observed in 2015, and the Northeast Region was the region with the greatest impact of the SCZ epidemic during September 2015 thru April 2016, although with a very low expression in the end of the following year. In 2016, the pattern observed in the Central Western Region, and to a lesser extent in the Southeast and North Regions, corroborates the causal link between ZIKAV infection in pregnancy and the manifestation of Congenital Syndrome, and there are still important gaps as, scientific knowledge about the clinic aspect of this new disease and the related factors to the transmission and endemicity.

Introdução: A Emergência de Saúde Pública de Importância Internacional foi declarada pela Organização Mundial da Saúde em fevereiro de 2016, em decorrência da notificação e resposta do governo brasileiro ao aumento da prevalência de microcefalia e outras alterações do sistema nervoso central. Esse evento é considerado uma das epidemias de maior complexidade e impacto da história da saúde pública. Objetivo: Descrever os principais marcos da epidemia de Zika vírus (ZIKAV) no Brasil, relacionando às ações de saúde pública adotadas e caracterizar as diferenças regionais com base nas taxas de incidência de ZIKAV em gestantes e de prevalência de microcefalia em casos registrados no Sistema de Informação de Agravos de Notificação e no formulário de Registro de Eventos de Saúde Pública, no período de janeiro de 2015 a novembro de 2016. Metodologia: Foi realizada a revisão da literatura nas principais bases de dados e também da literatura cinzenta (protocolos, portarias, manuais e informes) buscando elementos que fundamentaram as ações de saúde pública e fatos que marcaram o histórico desta epidemia no Brasil. Também foi realizada análise descritiva e comparativa das bases de dados do Sistema de Informação de Agravos de Notificação (SINAN) e do formulário de Registro de Eventos de Saúde Pública (RESP), no Brasil no período de janeiro de 2015 a novembro de 2016. Resultados: Em 22 de outubro de 2015, a Secretaria de Saúde de Pernambuco notificou o aumento na prevalência de microcefalia, no Estado. Em 11 de novembro foi declarada a emergência de saúde pública de importância nacional e em 1º de fevereiro de 2016, a Organização Mundial da Saúde declara emergência de saúde pública de importância internacional. Entre 2015 e 2016, foram notificadas 41.473 gestantes com quadro clínico compatível com ZIKAV e, no mesmo período, foram notificados e confirmados 1.950 casos de microcefalia. Destes, 70% foram confirmados por método de imagem. Observou-se que em 2015 a região mais afetada foi a nordeste e em 2016, apesar de não apresentar a mesma magnitude, observou-se uma possível segunda onda de casos de microcefalia a partir do mês de junho, principalmente na região centro-oeste, corroborando com a maior circulação de casos de ZIKAV no primeiro semestre. Limitações: O uso de dados secundários (oportunidade, completitude, representatividade, subnotificação etc), a indisponibilidade de testes laboratoriais para ZIKAV, principalmente no início da epidemia em 2015, o conhecimento limitado sobre a doença e suas consequências, apesar dos avanços nos últimos meses, a indisponibilidade de série histórica de microcefalia e outras anomalias congênitas para essa condição e o proxy de infecção pelo ZIKAV: casos negativos de dengue e chikungunya e microcefalia relacionada à infecção. Conclusões: Conclui-se que o desencadeamento da resposta em suas quatro fases operacionais foi oportuno, apesar das limitações do conhecimento; fundamentou-se na Legislação e instrumentos próprios para resposta às ESP e na melhor evidência disponível em cada fase operacional. Até o final de 2016, a magnitude da Síndrome Congênita Associada à Infecção pelo Vírus Zika vírus (SCZ) não apresentou o mesmo padrão observado em 2015, sendo que a região Nordeste apresentou maior magnitude somente na primeira onda (setembro/2015-abril/2016); Em 2016, a região Centro-Oeste apresentou a maior magnitude de casos de SCZ, seguida das regiões Sudeste e Norte. Esse padrão corrobora com o nexo causal entre infecção pelo ZIKAV na gestação e a manifestação da SCZ. Muitos avanços foram alcançados nos últimos dois anos. No entanto, ainda há importantes lacunas no conhecimento científico sobre o espectro clínico dessa nova doença e fatores relacionados à transmissão e endemicidade. / Introduction: On February 2016, The World Health Organization declared Public Health Emergency of International Concern (PHEIC). This action, due to the Brazilian notification and response, after the prevalence of microcephaly and other Central Nervous System disorders increase in Northeast Region. This event is one of the most complex epidemics of the Public Health history. Objective: Describe the sequence of events which occurred from January 2015 to November 2016 in Brazil, as a result of Zika virus outbreaks and the related congenital syndrome; to characterize the main elements of the Brazilian National response to the epidemics describing the course of the dual epidemics of Zika virus (ZIKV) infection during pregnancy and microcephaly, from the registered cases at Brazilian National Notifiable Diseases Information System (SINAN) and Public Health Events Registry (RESP) forms up to the first anniversary of this declaration in Brazil. Methods: To obtain a comprehensive chronologic description, of the main epidemiologic events and of the Brazilian response, we conducted a literature review and used third party (gray literature), and fundamental elements registered at the Brazilian National Notifiable Diseases Information System (SINAN) and Public Health Events Registry (RESP) from January 2015 up to November 12th 2016. In order to describe the Brazilian response, we divided in four phases the operational response to the emergency in Brazil. Results: On October 22nd 2015 the Pernambuco Health Secretary notified the prevalence of Microcephaly increase. On November 11th 2016 the Ministry of Health declared Public Health Emergency of National Concern. On February 1st 2016 the World Health Organization declared (PHEIC) Public Health Emergency of International Concern, 41,473 pregnant women with some clinical signs, compatible with Zika virus, were notified between 2015 and 2016. In the same period, 1,950 cases of Microcephaly were reported and confirmed. From the reported cases, 70% cases were confirmed by imaging method. The Northeast Region was the most affected in 2015 and in 2016, although it did not present the same magnitude, a potential second wave of Microcephaly cases were observed, mainly in the Central Western Region. Limitations: Secondary data (opportunity, completeness, representativeness, underreporting etc.), the unavailability of laboratory tests for ZIKAV were used, mainly at the beginning of the epidemic in 2015. The limited knowledge about the disease and its consequences, despite of advanced months at the time being, combined with the unavailability of a historical series of Microcephaly and other congenital anomalies for this condition and the proxy of infection by ZIKAV: negative cases of Dengue and Chikungunya and Microcephaly related to infection. Conclusion: It was concluded that the triggering of the response, in its four operational phases, was timely despite of the knowledge limitations; it was based on the Legislation and its own instruments to respond to PHEIC, and on the most update existing evidences of the disease (self-limiting), its diagnostic and therapeutic method. To date, the magnitude of congenital syndrome associated with ZIKAV infection (SCZ) in 2016 did not follow the same pattern observed in 2015, and the Northeast Region was the region with the greatest impact of the SCZ epidemic during September 2015 thru April 2016, although with a very low expression in the end of the following year. In 2016, the pattern observed in the Central Western Region, and to a lesser extent in the Southeast and North Regions, corroborates the causal link between ZIKAV infection in pregnancy and the manifestation of Congenital Syndrome, and there are still important gaps as, scientific knowledge about the clinic aspect of this new disease and the related factors to the transmission and endemicity.