Não disponível / Not available

Nos últimos tempos, observa-se um grande crescimento na utilização de computadores como ferramenta de auxílio nas mais diversas áreas, sendo a Medicina uma das principais áreas dessa utilização. Inúmeras aplicações da Informática podem ser encontradas na área médica, citando-se os sistemas de apoio ao diagnóstico como uma das mais marcantes. Esses sistemas têm como principal objetivo auxiliar o profissional da área no processo de tomada de decisões, o qual pode ocorrer em diferentes etapas de sua atividade. Esse processo normalmente envolve uma grande quantidade de dados e informações, que podem ser armazenadas e processadas muito mais rapidamente por computador. O objetivo principal desse trabalho é o desenvolvimento de um sistema computacional baseado na técnica de redes neurais artificiais, para auxílio ao médico radiologista na confirmação de diagnóstico das chamadas lesões intersticiais pulmonares. O exame radiológico para esse grupo é de difícil interpretação mesmo para profissionais bem treinados, visto o grande número de patologias assim classificadas e a semelhança entre elas. Os dados para treinamento da rede neural são obtidos por protocolo gerado por especialistas, através da revisão de casos com diagnóstico confirmado para determinadas patologias. O sistema desenvolvido é baseado em uma rede neural do tipo perceptron multicamadas, que funciona como um classificador de padrões – dado um conjunto de dados de entrada, a saída é classificada entre determinadas patologias. Nessa pesquisa, são levantados elementos para justificar a utilização de redes neurais artificiais em sistemas de apoio ao diagnóstico, objetivando uma ferramenta confiável para o auxílio ao profissional no seu dia-a-dia, e também uma ferramenta educacional de auxílio ao treinamento e qualificação para os estudantes da área médica. / It is observed that a big growing in the use of computers as a tool to help in several areas, specially in medicine, happened in the past years. A big number of applications of these computers can be found in Medicine, such as the Diagnosis Support System, which is one of the most remarkable. These systems have as its main objective to help in the phases its activity. This process usually involves a lot of data and information, which can be stored by a computer very quickly. The most important objective of this project is the development of a computer system based in artificial neural network to help the Radiologist in the confirmation of the diagnosis of the so-called Interstitial Lung Disease. The radiological examination for this group has a difficult interpretation even to well-trained professionals, due to the big number of classified as well as similar pathologies in this area. The data for the neural net are obtained through a protocol generated by specialists, through the review of cases with confirmed diagnosis for certain pathologies. The developed system is based in a kind of multilayer perceptron neural net, which run as a classifier of patterns. A number of data is given as entry data, afterwards the exit is classified among certain pathologies. In this research, elements to justify the use of the artificial neural net in diagnosis support systems are raised, objectifying a reliable tool to help professionals who use it day by day and also as an educational tool to help in the training and qualification of medical school students.

Nos últimos tempos, observa-se um grande crescimento na utilização de computadores como ferramenta de auxílio nas mais diversas áreas, sendo a Medicina uma das principais áreas dessa utilização. Inúmeras aplicações da Informática podem ser encontradas na área médica, citando-se os sistemas de apoio ao diagnóstico como uma das mais marcantes. Esses sistemas têm como principal objetivo auxiliar o profissional da área no processo de tomada de decisões, o qual pode ocorrer em diferentes etapas de sua atividade. Esse processo normalmente envolve uma grande quantidade de dados e informações, que podem ser armazenadas e processadas muito mais rapidamente por computador. O objetivo principal desse trabalho é o desenvolvimento de um sistema computacional baseado na técnica de redes neurais artificiais, para auxílio ao médico radiologista na confirmação de diagnóstico das chamadas lesões intersticiais pulmonares. O exame radiológico para esse grupo é de difícil interpretação mesmo para profissionais bem treinados, visto o grande número de patologias assim classificadas e a semelhança entre elas. Os dados para treinamento da rede neural são obtidos por protocolo gerado por especialistas, através da revisão de casos com diagnóstico confirmado para determinadas patologias. O sistema desenvolvido é baseado em uma rede neural do tipo perceptron multicamadas, que funciona como um classificador de padrões – dado um conjunto de dados de entrada, a saída é classificada entre determinadas patologias. Nessa pesquisa, são levantados elementos para justificar a utilização de redes neurais artificiais em sistemas de apoio ao diagnóstico, objetivando uma ferramenta confiável para o auxílio ao profissional no seu dia-a-dia, e também uma ferramenta educacional de auxílio ao treinamento e qualificação para os estudantes da área médica. / It is observed that a big growing in the use of computers as a tool to help in several areas, specially in medicine, happened in the past years. A big number of applications of these computers can be found in Medicine, such as the Diagnosis Support System, which is one of the most remarkable. These systems have as its main objective to help in the phases its activity. This process usually involves a lot of data and information, which can be stored by a computer very quickly. The most important objective of this project is the development of a computer system based in artificial neural network to help the Radiologist in the confirmation of the diagnosis of the so-called Interstitial Lung Disease. The radiological examination for this group has a difficult interpretation even to well-trained professionals, due to the big number of classified as well as similar pathologies in this area. The data for the neural net are obtained through a protocol generated by specialists, through the review of cases with confirmed diagnosis for certain pathologies. The developed system is based in a kind of multilayer perceptron neural net, which run as a classifier of patterns. A number of data is given as entry data, afterwards the exit is classified among certain pathologies. In this research, elements to justify the use of the artificial neural net in diagnosis support systems are raised, objectifying a reliable tool to help professionals who use it day by day and also as an educational tool to help in the training and qualification of medical school students.

Introdução: Poucos estudos têm sido direcionados às mudanças histopatológicas nas pequenas vias áreas e seu possível papel no processo de remodelamento, nas pneumonias intersticiais idiopáticas. Objetivos: Estudar aspectos morfológicos, morfométricos e de imunohistoquímica das pequenas via aéreas na Fibrose Pulmonar Idiopática/ Pneumonia Intersticial Usual (FPI/ UIP) e Pneumonia Intersticial Não-específica (NSIP). Métodos: Foram estudadas as pequenas vias aéreas em biópsias pulmonares de 29 pacientes com FPI/ UIP e 08 com NSIP. As biópsias foram comparadas com 13 pacientes com Bronquiolite Constritiva Crônica (BC) - como controle positivo - e 10 pulmões controles normais de autópsia. Foram analisados semi e quantitativamente aspectos arquiteturais, inflamatórios, estruturais das vias aéreas, além da expressão de TGF-β, MMP -2, -7, -9, e seus inibidores (TIMP-1, -2). Resultados: Comparados com os controles, pacientes com FPI/ UIP, NSIP e BC apresentaram inflamação bronquiolar, inflamação e fibrose peribronquiolar aumentadas e áreas luminais diminuídas. Pacientes com FPI/ UIP tiveram paredes das vias aéreas mais espessadas, devido ao aumento de todos os compartimentos. Pacientes com NSIP apresentaram área do epitélio aumentada, enquanto pacientes com BC tiveram maior lâmina própria. Todos os grupos estudados demonstraram expressão epitelial bronquiolar aumentada de MMP-7 e -9 comparados ao controle. Conclusão: As pequenas vias aéreas são patologicamente alteradas e podem fazer parte do processo de remodelamento nas pneumonias intersticiais idiopáticas. / Background: Few studies have addressed small airway (SA) histopathological changes, and their possible role in the remodeling process, in idiopathic interstitial pneumonias. Objectives: To study morphological, morphometrical and immunohistochemical features of SA in Idiopathic Pulmonary Fibrosis (Usual Interstitial Pneumonia - UIP) and Non-Specific Interstitial Pneumonia (NSIP). Methods: We analyzed SA pathology in lung biopsies of 29 patients with UIP and of 8 with NSIP. Biopsies were compared with lung tissue of 13 patients with Constrictive Bronchiolitis (CB) - as a positive control - and 10 normal autopsied control lungs. We analyzed, semi-quantitatively, SA structure, inflammation, architectural features and the bronchiolar epithelial immunohistochemical expression of TGF-β, MMP -2, -7, -9, and their tissue inhibitors (TIMP-1, -2). Results: Compared to controls, patients with UIP, NSIP and CB presented increased bronchiolar inflammation, peribronchiolar inflammation and fibrosis and decreased luminal areas. UIP patients had thicker walls, due to an increase in most airway compartments. NSIP patients presented increased epithelial areas, whereas patients with CB had larger inner wall areas. All of the groups studied presented increased bronchiolar expression of MMP-7 and MMP-9, compared to the controls. Conclusion: We conclude that SA are pathologically altered and may take part in the lung remodeling process in idiopathic interstitial pneumonias.

Introdução: A doença intersticial pulmonar (DIP) é uma forma de acometimento visceral grave pela esclerose sistêmica (ES), correspondendo na atualidade à principal causa de mortalidade pela doença. Atualmente, a tomografia computadorizada de alta resolução pulmonar (TCAR) é considerada o padrão-ouro no seu diagnóstico. Estudos recentes têm proposto diversos algoritmos clínicos para a predição diagnóstica e prognóstica da DIP-ES, objetivando ampliar sua detecção precoce e auxiliar na determinação de sua evolução e prognóstico. Objetivo: Testar os algoritmos clínicos propostos na literatura na predição diagnóstica e prognóstica na DIP-ES, estimar sua prevalência e avaliar a associação da extensão do acometimento pulmonar na TCAR com mortalidade em uma coorte de pacientes com ES. Métodos: Estudo de coorte prospectivo, incluindo 177 pacientes com ES recrutados no período de abril de 2000 a abril de 2009, avaliados através de entrevista, exame físico, exames laboratoriais, provas de função pulmonar e TCAR. Algoritmos clínicos (A, B e C), combinando dados da ausculta pulmonar, radiografia de tórax e capacidade vital forçada (CVF), foram aplicados para o diagnóstico de diferentes extensões da pneumopatia intersticial na TCAR. Curvas de Kaplan-Meier e Regressão de Cox uni e multivariada foram utilizadas para analisar a associação dos algoritmos e da extensão de DIP na TCAR com a mortalidade. Resultados: A prevalência estimada de DIP na TCAR do baseline foi de 57,1% e 79 pacientes (44,6%) morreram em uma mediana de 11,1 anos de seguimento. Para identificação de DIP com extensão ≥10 e ≥20% na TCAR, todos os algoritmos apresentaram uma alta sensibilidade (>89%) e um likelihoodratio negativo muito baixo (<0,16). Para fins prognósticos, sobrevida foi reduzida para todos os algoritmos, com destaque para o algoritmo C, o qual identifica DIP considerando a presença de crepitantes na ausculta pulmonar, alterações na radiografia de tórax ou CVF <80% (HR 3,47; IC 95% 1,62-7,42). Pacientes com doença extensa como proposto por Goh e Wells (extensão >20% na TCAR ou, em casos indeterminados, CVF <70%) apresentam uma significativa redução na sobrevida (HR 3,42; IC 95% 2,12-5,52). Sobrevida não foi diferente entre pacientes com extensão ≥10 ou ≥20% na TCAR e análise de mortalidade em 10 anos sugere que extensão >10% na TCAR apresenta uma boa capacidade preditiva para mortalidade, embora não haja um ponto de corte claro a partir do qual ocorra um maior incremento na mortalidade. Conclusão: Algoritmos clínicos apresentam uma alta sensibilidade e um likelihood ratio negativo muito baixo para o diagnóstico de extensões de DIP com relevância clínica e prognóstica (≥10 e ≥20%) e foram fortemente associados com mortalidade. Assim sendo, a utilização desses algoritmos pode evitar a necessidade de realização de TCAR em alguns casos. / Introduction: Interstitial lung disease (ILD) is a form of severe visceral involvement by systemic sclerosis (SSc) and currently is the primary cause of death by disease. Thoracic high-resolution computed tomography (HRCT) is considered the gold standard for diagnosis. Recent studies have proposed several clinical algorithms to predict the diagnosis of SSc-ILD, aiming to expand its early detection and estimate prognosis. Objective: To test the clinical algorithms to predict the presence and prognosis of SSc-ILD, to estimate the prevalence of SSc-ILD, and to evaluate the association of extent of ILD with mortality in a cohort of SSc patients. Methods: Prospective cohort study, including 177 SSc patients assessed by clinical evaluation, laboratory tests, pulmonary function tests, and HRCT. Clinical algorithms, combining lung auscultation, chest radiography and % predicted forced vital capacity (FVC), were applied for the diagnosis of different extents of ILD on HRCT. Univariate and multivariate Cox proportional models were used to analyze the association of algorithms and the extent of ILD on HRCT with the risk of death using hazard ratios (HR). Results: The prevalence of ILD was 57.1% on baseline HRCT and 79 patients died (44.6%) in a median follow-up of 11.1 years. For identification of ILD with extent ≥10 and ≥20% on HRCT, all algorithms presented a high sensitivity (>89%) and a very low negative likelihood ratio (<0.16). For prognosis, survival was decreased for all algorithms, especially the algorithm C (HR 3.47, 95% CI 1.62-7.42), which identified the presence of ILD based on crackles on lung auscultation, findings on chest X-ray or FVC <80%. Extensive disease as proposed by Goh and Wells (extent of ILD >20% on HRCT or, in indeterminate cases, FVC <70%) had a significantly higher risk of death (HR 3.42, 95% CI 2.12 to 5.52). Survival was not different between patients with extent of 10 or 20% of ILD on HRCT, and analysis of 10-year mortality suggested that a threshold of 10% may also have a good predictive value for mortality. However, there is no clear cutoff above which mortality is sharply increased. Conclusion: Clinical algorithms had a good diagnostic performance for extent of SSc-ILD on HRCT with clinical and prognostic relevance (≥10 and ≥20%), and were also strongly related to mortality. Therefore, they probably could be used to obviate the requirement of HRCT in some cases.

O objetivo desse estudo foi avaliar o comprometimento de pequenas vias aéreas na Fibrose Pulmonar Idiopática (FPI) analisando curvas Pressão- Volume (PV) do sistema respiratório. Coletamos curvas PV de doze pacientes antes da biopsia pulmonar, que confirmou FPI em sete pacientes e Pneumonite de Hipersensibilidade em cinco. Todas as curvas foram ajustadas com modelo sigmóide, V = a + b / (1 + e -(P-c/d)), e exponencial V = A - B . e -k.P (aplicado apenas à parte superior). O modelo exponencial, apesar do bom ajuste à parte superior, não representou a parte inicial da curva, gerando parâmetros sem significado. O modelo sigmóide ajustou bem toda a curva e gerou parâmetros com significado fisiológico, que sugerem a presença de colapso de pequenas vias aéreas na FPI. / The objective of this study was to evaluate small airways compromise in Idiopathic Pulmonary Fibrosis (IPF) using pressure-volume (PV) curves of the respiratory system. We collected PV curves from twelve patients before lung biopsy, which confirmed IPF in seven patients and Hipersensitivity Pneumonia in five. All curves were fitted with a sigmoid model, V = a + b / (1 + e -(P-c/d)), and an exponential model, V = A - B . e -k.P (applied only to the superior part of the curve). The exponential model, despite having a good fit to the superior part of the curve, did not represent the initial part, and yielded parameters with no physiological meaning. The sigmoid model had a good fit to the entire curve and yielded parameters with physiological meaning, suggesting the presence of small airways collapse in IPF.

Introdução: A doença intersticial pulmonar (DIP) é uma forma de acometimento visceral grave pela esclerose sistêmica (ES), correspondendo na atualidade à principal causa de mortalidade pela doença. Atualmente, a tomografia computadorizada de alta resolução pulmonar (TCAR) é considerada o padrão-ouro no seu diagnóstico. Estudos recentes têm proposto diversos algoritmos clínicos para a predição diagnóstica e prognóstica da DIP-ES, objetivando ampliar sua detecção precoce e auxiliar na determinação de sua evolução e prognóstico. Objetivo: Testar os algoritmos clínicos propostos na literatura na predição diagnóstica e prognóstica na DIP-ES, estimar sua prevalência e avaliar a associação da extensão do acometimento pulmonar na TCAR com mortalidade em uma coorte de pacientes com ES. Métodos: Estudo de coorte prospectivo, incluindo 177 pacientes com ES recrutados no período de abril de 2000 a abril de 2009, avaliados através de entrevista, exame físico, exames laboratoriais, provas de função pulmonar e TCAR. Algoritmos clínicos (A, B e C), combinando dados da ausculta pulmonar, radiografia de tórax e capacidade vital forçada (CVF), foram aplicados para o diagnóstico de diferentes extensões da pneumopatia intersticial na TCAR. Curvas de Kaplan-Meier e Regressão de Cox uni e multivariada foram utilizadas para analisar a associação dos algoritmos e da extensão de DIP na TCAR com a mortalidade. Resultados: A prevalência estimada de DIP na TCAR do baseline foi de 57,1% e 79 pacientes (44,6%) morreram em uma mediana de 11,1 anos de seguimento. Para identificação de DIP com extensão ≥10 e ≥20% na TCAR, todos os algoritmos apresentaram uma alta sensibilidade (>89%) e um likelihoodratio negativo muito baixo (<0,16). Para fins prognósticos, sobrevida foi reduzida para todos os algoritmos, com destaque para o algoritmo C, o qual identifica DIP considerando a presença de crepitantes na ausculta pulmonar, alterações na radiografia de tórax ou CVF <80% (HR 3,47; IC 95% 1,62-7,42). Pacientes com doença extensa como proposto por Goh e Wells (extensão >20% na TCAR ou, em casos indeterminados, CVF <70%) apresentam uma significativa redução na sobrevida (HR 3,42; IC 95% 2,12-5,52). Sobrevida não foi diferente entre pacientes com extensão ≥10 ou ≥20% na TCAR e análise de mortalidade em 10 anos sugere que extensão >10% na TCAR apresenta uma boa capacidade preditiva para mortalidade, embora não haja um ponto de corte claro a partir do qual ocorra um maior incremento na mortalidade. Conclusão: Algoritmos clínicos apresentam uma alta sensibilidade e um likelihood ratio negativo muito baixo para o diagnóstico de extensões de DIP com relevância clínica e prognóstica (≥10 e ≥20%) e foram fortemente associados com mortalidade. Assim sendo, a utilização desses algoritmos pode evitar a necessidade de realização de TCAR em alguns casos. / Introduction: Interstitial lung disease (ILD) is a form of severe visceral involvement by systemic sclerosis (SSc) and currently is the primary cause of death by disease. Thoracic high-resolution computed tomography (HRCT) is considered the gold standard for diagnosis. Recent studies have proposed several clinical algorithms to predict the diagnosis of SSc-ILD, aiming to expand its early detection and estimate prognosis. Objective: To test the clinical algorithms to predict the presence and prognosis of SSc-ILD, to estimate the prevalence of SSc-ILD, and to evaluate the association of extent of ILD with mortality in a cohort of SSc patients. Methods: Prospective cohort study, including 177 SSc patients assessed by clinical evaluation, laboratory tests, pulmonary function tests, and HRCT. Clinical algorithms, combining lung auscultation, chest radiography and % predicted forced vital capacity (FVC), were applied for the diagnosis of different extents of ILD on HRCT. Univariate and multivariate Cox proportional models were used to analyze the association of algorithms and the extent of ILD on HRCT with the risk of death using hazard ratios (HR). Results: The prevalence of ILD was 57.1% on baseline HRCT and 79 patients died (44.6%) in a median follow-up of 11.1 years. For identification of ILD with extent ≥10 and ≥20% on HRCT, all algorithms presented a high sensitivity (>89%) and a very low negative likelihood ratio (<0.16). For prognosis, survival was decreased for all algorithms, especially the algorithm C (HR 3.47, 95% CI 1.62-7.42), which identified the presence of ILD based on crackles on lung auscultation, findings on chest X-ray or FVC <80%. Extensive disease as proposed by Goh and Wells (extent of ILD >20% on HRCT or, in indeterminate cases, FVC <70%) had a significantly higher risk of death (HR 3.42, 95% CI 2.12 to 5.52). Survival was not different between patients with extent of 10 or 20% of ILD on HRCT, and analysis of 10-year mortality suggested that a threshold of 10% may also have a good predictive value for mortality. However, there is no clear cutoff above which mortality is sharply increased. Conclusion: Clinical algorithms had a good diagnostic performance for extent of SSc-ILD on HRCT with clinical and prognostic relevance (≥10 and ≥20%), and were also strongly related to mortality. Therefore, they probably could be used to obviate the requirement of HRCT in some cases.

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Introdução: A doença intersticial pulmonar (DIP) é uma forma de acometimento visceral grave pela esclerose sistêmica (ES), correspondendo na atualidade à principal causa de mortalidade pela doença. Atualmente, a tomografia computadorizada de alta resolução pulmonar (TCAR) é considerada o padrão-ouro no seu diagnóstico. Estudos recentes têm proposto diversos algoritmos clínicos para a predição diagnóstica e prognóstica da DIP-ES, objetivando ampliar sua detecção precoce e auxiliar na determinação de sua evolução e prognóstico. Objetivo: Testar os algoritmos clínicos propostos na literatura na predição diagnóstica e prognóstica na DIP-ES, estimar sua prevalência e avaliar a associação da extensão do acometimento pulmonar na TCAR com mortalidade em uma coorte de pacientes com ES. Métodos: Estudo de coorte prospectivo, incluindo 177 pacientes com ES recrutados no período de abril de 2000 a abril de 2009, avaliados através de entrevista, exame físico, exames laboratoriais, provas de função pulmonar e TCAR. Algoritmos clínicos (A, B e C), combinando dados da ausculta pulmonar, radiografia de tórax e capacidade vital forçada (CVF), foram aplicados para o diagnóstico de diferentes extensões da pneumopatia intersticial na TCAR. Curvas de Kaplan-Meier e Regressão de Cox uni e multivariada foram utilizadas para analisar a associação dos algoritmos e da extensão de DIP na TCAR com a mortalidade. Resultados: A prevalência estimada de DIP na TCAR do baseline foi de 57,1% e 79 pacientes (44,6%) morreram em uma mediana de 11,1 anos de seguimento. Para identificação de DIP com extensão ≥10 e ≥20% na TCAR, todos os algoritmos apresentaram uma alta sensibilidade (>89%) e um likelihoodratio negativo muito baixo (<0,16). Para fins prognósticos, sobrevida foi reduzida para todos os algoritmos, com destaque para o algoritmo C, o qual identifica DIP considerando a presença de crepitantes na ausculta pulmonar, alterações na radiografia de tórax ou CVF <80% (HR 3,47; IC 95% 1,62-7,42). Pacientes com doença extensa como proposto por Goh e Wells (extensão >20% na TCAR ou, em casos indeterminados, CVF <70%) apresentam uma significativa redução na sobrevida (HR 3,42; IC 95% 2,12-5,52). Sobrevida não foi diferente entre pacientes com extensão ≥10 ou ≥20% na TCAR e análise de mortalidade em 10 anos sugere que extensão >10% na TCAR apresenta uma boa capacidade preditiva para mortalidade, embora não haja um ponto de corte claro a partir do qual ocorra um maior incremento na mortalidade. Conclusão: Algoritmos clínicos apresentam uma alta sensibilidade e um likelihood ratio negativo muito baixo para o diagnóstico de extensões de DIP com relevância clínica e prognóstica (≥10 e ≥20%) e foram fortemente associados com mortalidade. Assim sendo, a utilização desses algoritmos pode evitar a necessidade de realização de TCAR em alguns casos. / Introduction: Interstitial lung disease (ILD) is a form of severe visceral involvement by systemic sclerosis (SSc) and currently is the primary cause of death by disease. Thoracic high-resolution computed tomography (HRCT) is considered the gold standard for diagnosis. Recent studies have proposed several clinical algorithms to predict the diagnosis of SSc-ILD, aiming to expand its early detection and estimate prognosis. Objective: To test the clinical algorithms to predict the presence and prognosis of SSc-ILD, to estimate the prevalence of SSc-ILD, and to evaluate the association of extent of ILD with mortality in a cohort of SSc patients. Methods: Prospective cohort study, including 177 SSc patients assessed by clinical evaluation, laboratory tests, pulmonary function tests, and HRCT. Clinical algorithms, combining lung auscultation, chest radiography and % predicted forced vital capacity (FVC), were applied for the diagnosis of different extents of ILD on HRCT. Univariate and multivariate Cox proportional models were used to analyze the association of algorithms and the extent of ILD on HRCT with the risk of death using hazard ratios (HR). Results: The prevalence of ILD was 57.1% on baseline HRCT and 79 patients died (44.6%) in a median follow-up of 11.1 years. For identification of ILD with extent ≥10 and ≥20% on HRCT, all algorithms presented a high sensitivity (>89%) and a very low negative likelihood ratio (<0.16). For prognosis, survival was decreased for all algorithms, especially the algorithm C (HR 3.47, 95% CI 1.62-7.42), which identified the presence of ILD based on crackles on lung auscultation, findings on chest X-ray or FVC <80%. Extensive disease as proposed by Goh and Wells (extent of ILD >20% on HRCT or, in indeterminate cases, FVC <70%) had a significantly higher risk of death (HR 3.42, 95% CI 2.12 to 5.52). Survival was not different between patients with extent of 10 or 20% of ILD on HRCT, and analysis of 10-year mortality suggested that a threshold of 10% may also have a good predictive value for mortality. However, there is no clear cutoff above which mortality is sharply increased. Conclusion: Clinical algorithms had a good diagnostic performance for extent of SSc-ILD on HRCT with clinical and prognostic relevance (≥10 and ≥20%), and were also strongly related to mortality. Therefore, they probably could be used to obviate the requirement of HRCT in some cases.

O objetivo desse estudo foi avaliar o comprometimento de pequenas vias aéreas na Fibrose Pulmonar Idiopática (FPI) analisando curvas Pressão- Volume (PV) do sistema respiratório. Coletamos curvas PV de doze pacientes antes da biopsia pulmonar, que confirmou FPI em sete pacientes e Pneumonite de Hipersensibilidade em cinco. Todas as curvas foram ajustadas com modelo sigmóide, V = a + b / (1 + e -(P-c/d)), e exponencial V = A - B . e -k.P (aplicado apenas à parte superior). O modelo exponencial, apesar do bom ajuste à parte superior, não representou a parte inicial da curva, gerando parâmetros sem significado. O modelo sigmóide ajustou bem toda a curva e gerou parâmetros com significado fisiológico, que sugerem a presença de colapso de pequenas vias aéreas na FPI. / The objective of this study was to evaluate small airways compromise in Idiopathic Pulmonary Fibrosis (IPF) using pressure-volume (PV) curves of the respiratory system. We collected PV curves from twelve patients before lung biopsy, which confirmed IPF in seven patients and Hipersensitivity Pneumonia in five. All curves were fitted with a sigmoid model, V = a + b / (1 + e -(P-c/d)), and an exponential model, V = A - B . e -k.P (applied only to the superior part of the curve). The exponential model, despite having a good fit to the superior part of the curve, did not represent the initial part, and yielded parameters with no physiological meaning. The sigmoid model had a good fit to the entire curve and yielded parameters with physiological meaning, suggesting the presence of small airways collapse in IPF.