Contexte : L’objectif primaire de l’étude est de décrire les issues maternelles cardiaques, périnatales et obstétricales des femmes enceintes avec cardiopathie congénitale. L’objectif secondaire porte sur l’application des scores prédictifs de complications cardiaques (score ZAHARA 1 et classification modifiée de l’Organisation mondiale de la Santé) dans notre population. Méthodologie : Nous avons mené une étude descriptive de type série de cas incluant 408 grossesses de 283 patientes avec cardiopathies congénitales ayant accouchées au Centre Hospitalier Universitaire Sainte-Justine, entre 1992 et 2013. La collecte de données a été réalisée à partir des dossiers médicaux. Les issues périnatales sur les plans obstétrical et néonatal ont été décrites. La comparaison des scores de complications cardiaques a été réalisée avec le test de Pearson Chi carré. Résultats: Notre cohorte à faible risque de complications était composée de 405 grossesses (99,3%) de classes fonctionnelles New York Heart Association I et II. La proportion de complications obstétricales était de 49,0% (200 grossesses), dont 16,9% d’admissions aux soins pour surveillance étroite en post-partum, 12,7% de diabète gestationnel et 11,3% d’hémorragie du post-partum. Les complications fœtales ou néonatales ont compliqué 148 grossesses (36,3%). Les fréquences de petit poids selon l’âge gestationnel (16,6%) et de prématurité (14,9%) étaient significativement plus élevées que celles rencontrées dans la population générale. Seulement 4,7% des grossesses (19 grossesses) ont compliqué d’un évènement cardiovasculaire. La classification modifiée de l’Organisation mondiale de la Santé estimait bien le risque de complications cardiaques, sauf pour la classe à haut risque (IV). Conclusions: Les patientes atteintes de cardiopathies congénitales sont plus à risque de complications obstétricales et périnatales que la population obstétricale générale, tels les accouchements vaginaux assistés, l’hémorragie du post-partum, la prématurité et le petit poids de naissance inférieur au 10e percentile. La classification modifiée de l’Organisation mondiale de la Santé semblait adéquate dans la prévision d’évènements cardiaques, mais le score ZAHARA 1 reste un bon outil complémentaire dans l’évaluation du pronostic de la grossesse. / Background: The aim of the study was to describe cardiac maternal outcomes as long as perinatal and obstetrical morbidities of pregnant women with congenital heart disease. Secondary outcome was to validate predictive cardiovascular events risk scores (ZAHARA 1 score and modified World Health Organization classification) in our population. Methods: We conducted a case series study including 408 pregnancies of 283 women with congenital heart disease, who delivered at Sainte-Justine Hospital in Montreal (Canada) from 1992 to 2013. Data were collected from chart review. Perinatal issues were described. Comparison of cardiac risk scores was analysed using Chi square test. Results: Our low-risk cohort was composed of 405 pregnancies (99.3%) with New York Heart Association functional classes I or II. Obstetrical complications rates among women with congenital heart disease was 49.0% (200 pregnancies), such as intensive care admission for close monitoring (16.9%), gestational diabetes (12.7%) and post-partum haemorrhage (11.3%) which are higher than the general obstetrical population. Furthermore, offspring complications occurred in 148 pregnancies (36.3%); the rates of small for gestational age (16.6%) and preterm delivery (14.9%) were significantly higher than general population. Only 4.7% pregnancies (19 pregnancies) were complicated by a cardiac event. The modified World Health Organization classification gave the best overview of cardiac prognostic during the pregnancy, except for the highest risk class (IV). Conclusions: Compared to Canadian obstetrical population, pregnant women with congenital heart disease had higher rates of assisted vaginal delivery, post-partum haemorrhage, preterm delivery and birth weight lower than the 10th percentile. The modified World Health Organization classification risk seemed better to predict cardiovascular events, while ZAHARA 1 score is complementary in the evaluation of prognosis of pregnancy.