INTRODUÇÃO: A alopecia frontal fibrosante (AFF) é uma alopecia cicatricial primária linfocítica descrita em 1994, cuja prevalência vem aumentando rapidamente em todo mundo. A participação de um fator desencadeante ambiental na patogênese da doença é aventada e uma pesquisa recente encontrou uma associação da doença com o uso de cosméticos faciais. Alterações da pele e dos pelos da face e do corpo têm sido descritas em pacientes com AFF nos últimos anos e alguns estudos sugerem que essas alterações possam preceder a perda dos cabelos, indicando o início da doença fora do couro cabeludo. OBJETIVO: Estudar o acometimento da pele e dos pelos na face, pescoço e região anterossuperior do tórax em uma série de pacientes com AFF. MATERIAL E MÉTODOS: A pesquisa constou de três partes. Na primeira parte foram investigadas evidências clínicas e dermatoscópicas do acometimento da pele e dos pelos fora do couro cabeludo em 37 pacientes. A segunda parte do estudo constou da avaliação da espessura epidérmica em biópsias realizadas na face, pescoço e região anterossuperior do tórax de 20 pacientes com AFF e 20 controles. Na terceira parte do estudo foi utilizada microscopia confocal de reflectância a laser \"in vivo\" para comparar a espessura epidérmica e a densidade folicular da pele da linha de implantação frontal de 21 pacientes a de 21 controles. RESULTADOS: O acometimento dos pelos velos da face não se restringiu a linha de implantação fronto-temporal e variou de 30 a 97% dependendo da região estudada, sendo mais frequente quanto mais próximo da linha de implantação frontal do couro cabeludo. Pápulas da face foram encontradas em 60% dos pacientes estudados, localizadas principalmente na região temporal (11/37 casos), seguida pela região malar (10/37 casos) e mento (6/37 casos). Metade dos pacientes (51%) apresentaram lesões hipercrômicas compatíveis com o diagnóstico de líquen plano pigmentoso associado a AFF, acometendo face (18/19 casos), pescoço (7/19 casos) e região anterossuperior do tórax (4/19 casos). As lesões hipercrômicas mostraram-se mais raras em pacientes com fototipo baixo (p=0,022). A espessura da epiderme dos pacientes de AFF não apresentou diferença quando comparada com a dos controles independente da metodologia utilizada. Densidade folicular menor que 3,56 folículos/mm2 na linha de implantação frontal ao exame de microscopia confocal apresentou 90,5% de sensibilidade e 90,5% de especificidade para o diagnóstico de AFF e implicou num risco 90,24 (IC95% 9,5-1132; p < 0,001) vezes maior de ter a doença. CONCLUSÕES: O acometimento dos pelos velos da face é frequente e pode ser detectado de forma rápida e não invasiva pela dermatoscopia. As pápulas da face estão presentes em 60% dos pacientes. As lesões de liquen plano pigmentoso são menos frequentes em pacientes com fototipos baixos. A epiderme dos pacientes de AFF não apresenta uma menor espessura quando comparada com controles pareados por gênero, idade, fototipo e local examinado. A densidade folicular da linha de implantação frontal \"in vivo\" medida através do exame de MCRL apresenta ótima acurácia para o diagnóstico de AFF / INTRODUCTION: Frontal fibrosing alopecia (FFA) is a lymphocytic primary cicatricial alopecia first described in 1994. Its incidence has been rapidly rising worldwide, possibly related to an environmental trigger. The use of facial leave-on creams has been associated with the disease in a recent publication. Vellus follicles involvement and epidermal changes outside the scalp region have been described in FFA patients in the past few years and seem to be an early event in the disease course. OBJECTIVES: To evaluate vellus follicle and epidermal involvement over the facial, neck and upper chest skin in a series of FFA patients. METHODS: This study consisted of three parts. In the first part, prevalence of clinical and dermoscopic findings related to vellus follicle and epidermal involvement in 37 FFA patients was investigated. In part two, epidermal thickness in skin biopsies from 20 FFA patients was compared with 20 control biopsies from the same body site. In the last part, epidermal thickness and follicular density over the frontal hairline were investigated in a group of 21 FFA patients and 21 gender, age and phototype matched controls through \"in vivo\" reflectance confocal microscopy. RESULTS: Vellus follicle involvement in FFA is not restricted to frontal hairline and varies from 30 to 97% according to facial region, with greater frequencies observed on the upper face region. Facial papules were detected in 60% of our patients, most frequently over the temples (11/37 patients), malar (10/37 patients) or chin (6/37 patients) area. Half of our patients (51%) presented hyperchromic lesions compatible with FFA associated lichen planus pigmentosus. Hyperchromic lesions were observed over the face (18/19 patients), but also over the neck (7/19 patients) and upper chest (4/19 patients) skin. Hyperchromic lesions were less frequent in patients with lighter phototypes (p=0.022). Epidermal thickness of FFA patients did not differ from controls both in histology and \"in vivo\" evaluation. Frontal hairline follicular density lower than 3.56 follicles/mm2 on confocal microscopy examination presented 90.5% sensitivity, 90.5% specificity and OR = 90.24 (CI95% 9.5-1132; p < 0.001) for FFA diagnosis. CONCLUSIONS: Facial vellus follicle involvement is frequent and can be easily detected through dermoscopy in most patients. Facial papules are observed in 60% of our patients. Lichen planus pigmentosus lesions are less frequently observed in fair skin patients. Epidermal thinning is not observed in FFA patients when adequate control group is included. Frontal hairline follicular density measured by confocal microscopy has high accuracy for FFA diagnosis

INTRODUÇÃO: A alopecia frontal fibrosante (AFF) é uma alopecia cicatricial primária linfocítica descrita em 1994, cuja prevalência vem aumentando rapidamente em todo mundo. A participação de um fator desencadeante ambiental na patogênese da doença é aventada e uma pesquisa recente encontrou uma associação da doença com o uso de cosméticos faciais. Alterações da pele e dos pelos da face e do corpo têm sido descritas em pacientes com AFF nos últimos anos e alguns estudos sugerem que essas alterações possam preceder a perda dos cabelos, indicando o início da doença fora do couro cabeludo. OBJETIVO: Estudar o acometimento da pele e dos pelos na face, pescoço e região anterossuperior do tórax em uma série de pacientes com AFF. MATERIAL E MÉTODOS: A pesquisa constou de três partes. Na primeira parte foram investigadas evidências clínicas e dermatoscópicas do acometimento da pele e dos pelos fora do couro cabeludo em 37 pacientes. A segunda parte do estudo constou da avaliação da espessura epidérmica em biópsias realizadas na face, pescoço e região anterossuperior do tórax de 20 pacientes com AFF e 20 controles. Na terceira parte do estudo foi utilizada microscopia confocal de reflectância a laser \"in vivo\" para comparar a espessura epidérmica e a densidade folicular da pele da linha de implantação frontal de 21 pacientes a de 21 controles. RESULTADOS: O acometimento dos pelos velos da face não se restringiu a linha de implantação fronto-temporal e variou de 30 a 97% dependendo da região estudada, sendo mais frequente quanto mais próximo da linha de implantação frontal do couro cabeludo. Pápulas da face foram encontradas em 60% dos pacientes estudados, localizadas principalmente na região temporal (11/37 casos), seguida pela região malar (10/37 casos) e mento (6/37 casos). Metade dos pacientes (51%) apresentaram lesões hipercrômicas compatíveis com o diagnóstico de líquen plano pigmentoso associado a AFF, acometendo face (18/19 casos), pescoço (7/19 casos) e região anterossuperior do tórax (4/19 casos). As lesões hipercrômicas mostraram-se mais raras em pacientes com fototipo baixo (p=0,022). A espessura da epiderme dos pacientes de AFF não apresentou diferença quando comparada com a dos controles independente da metodologia utilizada. Densidade folicular menor que 3,56 folículos/mm2 na linha de implantação frontal ao exame de microscopia confocal apresentou 90,5% de sensibilidade e 90,5% de especificidade para o diagnóstico de AFF e implicou num risco 90,24 (IC95% 9,5-1132; p < 0,001) vezes maior de ter a doença. CONCLUSÕES: O acometimento dos pelos velos da face é frequente e pode ser detectado de forma rápida e não invasiva pela dermatoscopia. As pápulas da face estão presentes em 60% dos pacientes. As lesões de liquen plano pigmentoso são menos frequentes em pacientes com fototipos baixos. A epiderme dos pacientes de AFF não apresenta uma menor espessura quando comparada com controles pareados por gênero, idade, fototipo e local examinado. A densidade folicular da linha de implantação frontal \"in vivo\" medida através do exame de MCRL apresenta ótima acurácia para o diagnóstico de AFF / INTRODUCTION: Frontal fibrosing alopecia (FFA) is a lymphocytic primary cicatricial alopecia first described in 1994. Its incidence has been rapidly rising worldwide, possibly related to an environmental trigger. The use of facial leave-on creams has been associated with the disease in a recent publication. Vellus follicles involvement and epidermal changes outside the scalp region have been described in FFA patients in the past few years and seem to be an early event in the disease course. OBJECTIVES: To evaluate vellus follicle and epidermal involvement over the facial, neck and upper chest skin in a series of FFA patients. METHODS: This study consisted of three parts. In the first part, prevalence of clinical and dermoscopic findings related to vellus follicle and epidermal involvement in 37 FFA patients was investigated. In part two, epidermal thickness in skin biopsies from 20 FFA patients was compared with 20 control biopsies from the same body site. In the last part, epidermal thickness and follicular density over the frontal hairline were investigated in a group of 21 FFA patients and 21 gender, age and phototype matched controls through \"in vivo\" reflectance confocal microscopy. RESULTS: Vellus follicle involvement in FFA is not restricted to frontal hairline and varies from 30 to 97% according to facial region, with greater frequencies observed on the upper face region. Facial papules were detected in 60% of our patients, most frequently over the temples (11/37 patients), malar (10/37 patients) or chin (6/37 patients) area. Half of our patients (51%) presented hyperchromic lesions compatible with FFA associated lichen planus pigmentosus. Hyperchromic lesions were observed over the face (18/19 patients), but also over the neck (7/19 patients) and upper chest (4/19 patients) skin. Hyperchromic lesions were less frequent in patients with lighter phototypes (p=0.022). Epidermal thickness of FFA patients did not differ from controls both in histology and \"in vivo\" evaluation. Frontal hairline follicular density lower than 3.56 follicles/mm2 on confocal microscopy examination presented 90.5% sensitivity, 90.5% specificity and OR = 90.24 (CI95% 9.5-1132; p < 0.001) for FFA diagnosis. CONCLUSIONS: Facial vellus follicle involvement is frequent and can be easily detected through dermoscopy in most patients. Facial papules are observed in 60% of our patients. Lichen planus pigmentosus lesions are less frequently observed in fair skin patients. Epidermal thinning is not observed in FFA patients when adequate control group is included. Frontal hairline follicular density measured by confocal microscopy has high accuracy for FFA diagnosis