Le syndrome de Kleine-Levin (KLS) est une pathologie neuropsychiatrique rare, intermittente, du sujet jeune, dont la cause est inconnue. Les épisodes durent plusieurs jours avec hypersomnie, apathie, déréalisation, troubles cognitifs et désinhibition comportementale. Entre les épisodes, les patients retrouveraient un sommeil et un fonctionnement normal. Existe-t-il des épisodes plus prolongés et des dysfonctionnements à long terme ? Pour répondre à ces questions, nous avons utilisé une approche clinique (entretiens, questionnaires), cognitive (évaluation neuropsychologique) et d'imagerie cérébrale fonctionnelle (scintigraphie) dans une étude contrôlée. Nos résultats montrent que près d'un tiers des patients ont des longues crises et sont plus anxieux, dépressifs et fatigués que les autres. Un quart à un tiers des patients ont des difficultés cognitives entre les crises. Des hypoperfusions persistent chez 41 patients, d'autant plus que la durée des épisodes est longue, que la dernière crise est récente et que la déréalisation en crise est sévère. L'émergence des symptômes est associée à l'hypoperfusion du cortex préfrontal dorso-médian et de la jonction temporo-pariétale, qui sont impliqués dans l'attention, l'intégration multi-sensorielle, les représentations mentales et la motivation. Bien que l'expression de la maladie soit intermittente, nos résultats suggèrent que les crises soient la partie émergée d'un " iceberg ", remettant en cause le caractère bénin de la maladie. / Kleine-Levin syndrome (KLS) is a rare neuropsychiatric disease which occurs in young subjects and for wich the etiopathology is still unknown. It is characterized by recurrent episodes during several days with hypersomnia, apathy, derealization, cognitive disorders and behavioral disinhibition. Those episodes alternate with long periods of normal sleep, cognition, mood, and behavior. Are there more prolonged episodes and long-term impairment? What are the mechanisms of derealization and apathy in the KLS? To answer these questions, we used a clinical approach (interviews, questionnaires), cognitive (neuropsychological assessment) and functional brain imaging (scintigraphy) in a controlled study. Our results show that nearly one third of the patients have long episodes (over a month) and are more anxious, depressed, sleepy and tired than the others. A quarter to a third of the patients has cognitive impairment between the episodes. Cortical and subcortical hypoperfusion persists in 41 patients, especially if the duration of the episodes is long, the last episode is recent and the derealization is severe. The emergence of symptoms is associated with the hypoperfusion in the dorsal medial prefrontal cortex and in the temporoparietal junction. Those brain regions are involved in treating the information related to attention, multisensory integration, mental representations and motivation.Although the clinical expression of this disease obeys a relapsing- remitting pattern, our results suggest that those episodes could be only the tip of the "iceberg", challenging the concept of a benign disorder.