Introdução: A tolerância ao exercício e os níveis de atividade física tendem a ser reduzidos em pacientes com fibrose cística (FC). Estudos trazem que o nível de atividade física pode estar associado com melhor estado nutricional e com um maiordeclínio da função pulmonar. Com a evolução da doença,o declínio da função pulmonar associado a distúrbios metabólicos e desnutrição, provocam alterações na mecânica respiratória, distúrbios musculoesqueléticos e deformidades torácicas, trazendo prejuízos na qualidade de vida destes indivíduos. Objetivo: Verificar a associação entre gravidade funcional pulmonar, nível de atividade física e variáveis de avaliação postural em adultos com FC. Secundariamente, verificar a correlação entre os parâmetros de atividade física observados pelo acelerômetro e pelo questionário internacional de atividade física (IPAQ) e, verificar a correlação entre os parâmetros de atividade física observados pelos dois instrumentos com a distância percorrida no teste de caminhada de seis minutos (DTC6M) e os parâmetros de avaliação postural.Métodos: Estudo de caráter transversal, aprovado pelo Comitê de Ética em Pesquisa do Hospital de Clínicas de Porto Alegre. Para a verificação de parâmetros de função pulmonar foi utilizado o exame de espirometria, para a verificação do nível de atividade física foi utilizado o questionário IPAQ e um acelerômetro, para avaliação postural foi utilizada a fotogrametria com auxílio do Software de avaliação postural (SAPO) e, para comparações complementares foi utilizado o teste de caminhada de seis minutos (TC6M). Resultados: Participaram do estudo 28 indivíduos adultos com FC, idade média de 25,1 anos e VEF1 (%) com média de 47,1. O VEF1 se associou com os parâmetros obtidos pelo acelerômetro, avaliação postural e TC6M, porém, não houve associação com os dados obtidos pelo IPAQ. Conclusão: Este estudo demonstrou que o declínio da função pulmonar dos pacientes adultos com FC está associado com maior cifose torácica, menor tempo em atividade física moderada e vigorosa e menor distância percorrida no TC6M. O acelerômetro demonstrou-se ser o melhor instrumento para avaliação da atividade física neste público. / Introduction: Exercise tolerance and levels of physical activity tend to be reduced in patients with cystic fibrosis (CF). Studies suggest that the level of physical activity may be associated with better nutritional status and with larger decline in lung function. With the evolution of the disease, the decline of lung function associated with metabolic disorders and malnutrition, causes alterations in respiratory mechanics, musculoskeletal disorders and thoracic deformities, bringing injury to the individual’s quality of life.Objective: To verify the association between pulmonary functional severity, physical activity level and postural evaluation variables in adults with CF. Secondly, to verify the correlation between the physical activity parameters observed by the accelerometer and the international physical activity questionnaire (IPAQ) and to verify the correlation between the parameters of physical activity observed by the two instruments with the six-minute walking distance (6MWD) and the parameters of postural evaluation. Methods:Cross-sectional study, approved by the Research Ethics Committee of the Hospital de Clínicas, Porto Alegre.The spirometry test was used to verify pulmonary function parameters. The IPAQ questionnaire and an accelerometer were used to assess the level of physical activity, for postural evaluation the photogrammetry was used with the aid of the Postural Evaluation Software (SAPO) and, for further comparisons, the six-minute walk test (6MWT) was used. Results: 28 adult subjects with CF, mean age of 25.1 years and FEV1 (%) with a mean of 47.1 participated in the study. FEV1 was associated with the parameters obtained by the accelerometer, postural evaluation and 6MWT, but there was no association with the data obtained by IPAQ. Conclusion: This study demonstrated that the decline in lung function in adult patients with CF is associated with higher thoracic kyphosis, shorter time in moderate and vigorous physical activity, and shorter distance walked on 6MWT. The accelerometer has been shown to be the best instrument for assessing physical activity in this public.

Introdução: A tolerância ao exercício e os níveis de atividade física tendem a ser reduzidos em pacientes com fibrose cística (FC). Estudos trazem que o nível de atividade física pode estar associado com melhor estado nutricional e com um maiordeclínio da função pulmonar. Com a evolução da doença,o declínio da função pulmonar associado a distúrbios metabólicos e desnutrição, provocam alterações na mecânica respiratória, distúrbios musculoesqueléticos e deformidades torácicas, trazendo prejuízos na qualidade de vida destes indivíduos. Objetivo: Verificar a associação entre gravidade funcional pulmonar, nível de atividade física e variáveis de avaliação postural em adultos com FC. Secundariamente, verificar a correlação entre os parâmetros de atividade física observados pelo acelerômetro e pelo questionário internacional de atividade física (IPAQ) e, verificar a correlação entre os parâmetros de atividade física observados pelos dois instrumentos com a distância percorrida no teste de caminhada de seis minutos (DTC6M) e os parâmetros de avaliação postural.Métodos: Estudo de caráter transversal, aprovado pelo Comitê de Ética em Pesquisa do Hospital de Clínicas de Porto Alegre. Para a verificação de parâmetros de função pulmonar foi utilizado o exame de espirometria, para a verificação do nível de atividade física foi utilizado o questionário IPAQ e um acelerômetro, para avaliação postural foi utilizada a fotogrametria com auxílio do Software de avaliação postural (SAPO) e, para comparações complementares foi utilizado o teste de caminhada de seis minutos (TC6M). Resultados: Participaram do estudo 28 indivíduos adultos com FC, idade média de 25,1 anos e VEF1 (%) com média de 47,1. O VEF1 se associou com os parâmetros obtidos pelo acelerômetro, avaliação postural e TC6M, porém, não houve associação com os dados obtidos pelo IPAQ. Conclusão: Este estudo demonstrou que o declínio da função pulmonar dos pacientes adultos com FC está associado com maior cifose torácica, menor tempo em atividade física moderada e vigorosa e menor distância percorrida no TC6M. O acelerômetro demonstrou-se ser o melhor instrumento para avaliação da atividade física neste público. / Introduction: Exercise tolerance and levels of physical activity tend to be reduced in patients with cystic fibrosis (CF). Studies suggest that the level of physical activity may be associated with better nutritional status and with larger decline in lung function. With the evolution of the disease, the decline of lung function associated with metabolic disorders and malnutrition, causes alterations in respiratory mechanics, musculoskeletal disorders and thoracic deformities, bringing injury to the individual’s quality of life.Objective: To verify the association between pulmonary functional severity, physical activity level and postural evaluation variables in adults with CF. Secondly, to verify the correlation between the physical activity parameters observed by the accelerometer and the international physical activity questionnaire (IPAQ) and to verify the correlation between the parameters of physical activity observed by the two instruments with the six-minute walking distance (6MWD) and the parameters of postural evaluation. Methods:Cross-sectional study, approved by the Research Ethics Committee of the Hospital de Clínicas, Porto Alegre.The spirometry test was used to verify pulmonary function parameters. The IPAQ questionnaire and an accelerometer were used to assess the level of physical activity, for postural evaluation the photogrammetry was used with the aid of the Postural Evaluation Software (SAPO) and, for further comparisons, the six-minute walk test (6MWT) was used. Results: 28 adult subjects with CF, mean age of 25.1 years and FEV1 (%) with a mean of 47.1 participated in the study. FEV1 was associated with the parameters obtained by the accelerometer, postural evaluation and 6MWT, but there was no association with the data obtained by IPAQ. Conclusion: This study demonstrated that the decline in lung function in adult patients with CF is associated with higher thoracic kyphosis, shorter time in moderate and vigorous physical activity, and shorter distance walked on 6MWT. The accelerometer has been shown to be the best instrument for assessing physical activity in this public.

Introdução: A tolerância ao exercício e os níveis de atividade física tendem a ser reduzidos em pacientes com fibrose cística (FC). Estudos trazem que o nível de atividade física pode estar associado com melhor estado nutricional e com um maiordeclínio da função pulmonar. Com a evolução da doença,o declínio da função pulmonar associado a distúrbios metabólicos e desnutrição, provocam alterações na mecânica respiratória, distúrbios musculoesqueléticos e deformidades torácicas, trazendo prejuízos na qualidade de vida destes indivíduos. Objetivo: Verificar a associação entre gravidade funcional pulmonar, nível de atividade física e variáveis de avaliação postural em adultos com FC. Secundariamente, verificar a correlação entre os parâmetros de atividade física observados pelo acelerômetro e pelo questionário internacional de atividade física (IPAQ) e, verificar a correlação entre os parâmetros de atividade física observados pelos dois instrumentos com a distância percorrida no teste de caminhada de seis minutos (DTC6M) e os parâmetros de avaliação postural.Métodos: Estudo de caráter transversal, aprovado pelo Comitê de Ética em Pesquisa do Hospital de Clínicas de Porto Alegre. Para a verificação de parâmetros de função pulmonar foi utilizado o exame de espirometria, para a verificação do nível de atividade física foi utilizado o questionário IPAQ e um acelerômetro, para avaliação postural foi utilizada a fotogrametria com auxílio do Software de avaliação postural (SAPO) e, para comparações complementares foi utilizado o teste de caminhada de seis minutos (TC6M). Resultados: Participaram do estudo 28 indivíduos adultos com FC, idade média de 25,1 anos e VEF1 (%) com média de 47,1. O VEF1 se associou com os parâmetros obtidos pelo acelerômetro, avaliação postural e TC6M, porém, não houve associação com os dados obtidos pelo IPAQ. Conclusão: Este estudo demonstrou que o declínio da função pulmonar dos pacientes adultos com FC está associado com maior cifose torácica, menor tempo em atividade física moderada e vigorosa e menor distância percorrida no TC6M. O acelerômetro demonstrou-se ser o melhor instrumento para avaliação da atividade física neste público. / Introduction: Exercise tolerance and levels of physical activity tend to be reduced in patients with cystic fibrosis (CF). Studies suggest that the level of physical activity may be associated with better nutritional status and with larger decline in lung function. With the evolution of the disease, the decline of lung function associated with metabolic disorders and malnutrition, causes alterations in respiratory mechanics, musculoskeletal disorders and thoracic deformities, bringing injury to the individual’s quality of life.Objective: To verify the association between pulmonary functional severity, physical activity level and postural evaluation variables in adults with CF. Secondly, to verify the correlation between the physical activity parameters observed by the accelerometer and the international physical activity questionnaire (IPAQ) and to verify the correlation between the parameters of physical activity observed by the two instruments with the six-minute walking distance (6MWD) and the parameters of postural evaluation. Methods:Cross-sectional study, approved by the Research Ethics Committee of the Hospital de Clínicas, Porto Alegre.The spirometry test was used to verify pulmonary function parameters. The IPAQ questionnaire and an accelerometer were used to assess the level of physical activity, for postural evaluation the photogrammetry was used with the aid of the Postural Evaluation Software (SAPO) and, for further comparisons, the six-minute walk test (6MWT) was used. Results: 28 adult subjects with CF, mean age of 25.1 years and FEV1 (%) with a mean of 47.1 participated in the study. FEV1 was associated with the parameters obtained by the accelerometer, postural evaluation and 6MWT, but there was no association with the data obtained by IPAQ. Conclusion: This study demonstrated that the decline in lung function in adult patients with CF is associated with higher thoracic kyphosis, shorter time in moderate and vigorous physical activity, and shorter distance walked on 6MWT. The accelerometer has been shown to be the best instrument for assessing physical activity in this public.

This diploma thesis takes interest in the issue of physical activities of children with cystic fibrosis, in possible impacts of such activities on clinical condition, in options of prescription of physical activities based on the actual clinical state of a person with cystic fibrosis, and in options of objectification of changes induced by an exercise programme. The theoretic part of this thesis summarizes the current findings about cystic fibrosis, therapy and physical activities in the context of prognosis of patients with cystic fibrosis. In experimental part, we performed examinations on few participants, who were willing to perform a home-based exercise programme. Also, we made a short exploratory questionnaire focused on the attitude of children with cystic fibrosis towards physical exercises. Methodology: We observed the evolution of maximal oxygen uptake VO2max, forced expiratory volume in 1 second (FEV1), forced vital capacity (FVC) and of the scores of 1- minute sit-to-stand test (1-MSTST). All the measurements were performed before and after 12- weeks long exercise intervention. The inclusion criteria were diagnosis of cystic fibrosis, age over 10 years, FEV1 over 60 % predicted and no present signs of an acute exacerbation. Participants were assessed by spirometry examination,...