Bakgrund: Varje år föds ungefär 20 barn i Sverige med den ärftliga och livshotande sjukdomen cystisk fibros. Cystisk fibros är en multiorgansjukdom som framförallt påverkar lungor och mag-tarmsystemet. Sjukdomen är tidskrävande och har både en fysisk och psykisk påverkan. Det finns idag ingen botande behandling men medelåldern för de med cystisk fibros har ökat från sju år till att idag vara 50 år. Sjukvården och omgivningen behöver kunskap för att kunna vårda människor med CF utifrån ett helhetstänkt för att öka deras chanser till att inte enbart överleva utan för att också uppnå livskvalité.  Syfte: Syftet var att belysa vad som bidrar till livskvalité för människor med cystisk fibros.  Metod: En kvalitativ intervjustudie med induktiv ansats baserad på fem intervjuer har genomförts för att besvara syftet. Intervjumaterialet analyserades med en kvalitativ manifest innehållsanalys.  Resultat: Analysen resulterade i tre kategorier: Upplevelsen av livskvalité, Sjukvårdens påverkan på livskvalitén och Hur omgivningen bidrar till livskvalité. Frihet, en tillitsfull vårdrelation och stöd från familj och vänner är viktiga delar för att människor med cystisk fibros ska ha möjlighet att uppleva livskvalité. Slutsats: Studien visar att det behövs ökad kunskap kring cystisk fibros. Individuell vård, delaktighet och en god vårdrelation utgör tillsammans, på olika sätt, en god vård där livskvalité främjas. Människor med cystisk fibros kan genom ökad kunskap i sjukvården och omgivningen uppleva frihet och livskvalité trots sjukdom.