Diss. (sammanfattning) Uppsala : Uppsala universitet, 2006. / Härtill 5 uppsatser.

<p>Cystisk fibros (CF) är en ärftlig sjukdom med risk för förkortad livslängd. Sjukdomen medför att sekretet i bland annat lungor och bukspottkörtel blir segt och organen har svårt att fungera normalt. Medellivslängden för kvinnor med cystisk fibros ökar. Då allt fler når vuxen ålder ökar deras önskemål om att bli förälder. Syfte med denna studie var att belysa den reproduktiva hälsan hos kvinnor med cystisk fibros för att kunna erbjuda stöd och information. Studien genomfördes som en litteraturstudie där 12 artiklar granskades. Resultatet visade att majoriteten av kvinnorna klarade av graviditeten bra men en låg lungfunktion och/eller dåligt näringstillstånd före graviditeten ökade risken för komplikation hos både moder och barn. Kvinnorna upplevde informationen om fertilitet och graviditet från sjukvården som otillräcklig. För att öka kvinnornas möjlighet till en lyckad graviditet bör lungfunktion och näringstillstånd följas noggrant före, under och efter graviditet för att i samband med en försämring kunna optimera kvinnornas behandling. Sjuksköterskan har ett stort ansvar för att informera kvinnorna om fertilitet och graviditet. För att ha möjlighet till detta behövs ytterligare kunskap och forskning framför allt med kvalitativ ansats.</p>

Cystisk fibros (CF) är en ärftlig sjukdom med risk för förkortad livslängd. Sjukdomen medför att sekretet i bland annat lungor och bukspottkörtel blir segt och organen har svårt att fungera normalt. Medellivslängden för kvinnor med cystisk fibros ökar. Då allt fler når vuxen ålder ökar deras önskemål om att bli förälder. Syfte med denna studie var att belysa den reproduktiva hälsan hos kvinnor med cystisk fibros för att kunna erbjuda stöd och information. Studien genomfördes som en litteraturstudie där 12 artiklar granskades. Resultatet visade att majoriteten av kvinnorna klarade av graviditeten bra men en låg lungfunktion och/eller dåligt näringstillstånd före graviditeten ökade risken för komplikation hos både moder och barn. Kvinnorna upplevde informationen om fertilitet och graviditet från sjukvården som otillräcklig. För att öka kvinnornas möjlighet till en lyckad graviditet bör lungfunktion och näringstillstånd följas noggrant före, under och efter graviditet för att i samband med en försämring kunna optimera kvinnornas behandling. Sjuksköterskan har ett stort ansvar för att informera kvinnorna om fertilitet och graviditet. För att ha möjlighet till detta behövs ytterligare kunskap och forskning framför allt med kvalitativ ansats.

Cystisk fibros (CF) är en kronisk, ärftlig sjukdom, som framför allt drabbar lungorna och kan p.g.a. påverkan på dessa leda till för tidig död. I Sverige är ca 650 personer drabbade av cystisk fibros och det föds runt 20 barn med CF i Sverige varje år. CF beror på förekomst av en eller flera mutationer i genen för Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator (CFTR), vilket leder till defekt CFTR och därmed till rubbad jontransport över cellmembranet. Det finns idag inget botemedel mot CF. Fram till nu har behandlingarna av CF riktats mot sjukdomens symtom. Det är därför viktigt att hitta ett läkemedel som i stället riktas mot den bakomliggande orsaken. Ivacaftor är ett sådant läkemedel. Syftet med detta arbete var att undersöka hur effektivt och säkert det nya läkemedlet ivacaftor är vid behandling av cystisk fibros. Ivacaftors effekt mättes som forcerad expiratorisk volym under den första sekunden (FEV1) och dess säkerhet avgjordes efter bedömning av rapporterade upplevda biverkningar, samt av fysiologiska och laborativa test. Arbetet utformades som en litteraturstudie och sökningar gjordes i databasen PubMed. Sökord som användes var ”cystic fibrosis AND ivacaftor”. Bland de erhållna publikationerna återfanns fyra som kunde ge svar på arbetets frågeställningar och som därför granskades noggrannare. Studierna visar ett samstämmigt resultat, nämligen att ivacaftor (75-250 mg) tycks vara ett säkert läkemedel, som är effektivt vad gäller FEV1,med förbättring upp till 12,6 procentenheter av förväntat FEV1 för patienter med cystisk fibros och G551D-mutationen, men att det inte tycks ha någon större effekt hos patienter med F508del-mutationen i CFTR-genen. Idag är ivacaftor godkänt i bl.a. USA för patienter från 6 års ålder och som har CF-diagnos och G551D-mutationen. Ytterligare studier borde genomföras på barn yngre än 6 år, då det borde vara av värde att sätta in ivacaftor tidigt för att begränsa sjukdomens åverkan på lungorna så tidigt som möjligt. Även studier huruvida ivacaftor förlänger medellivslängd samt om läkemedlet helt eller delvis kan fördröja en lungtransplantation är av intresse. Dessutom behövs det mer information angående hur ivacaftors effekt påverkas vid långtidsbehandling, samt om dess biverkningsprofil förändras då det används på en större grupp.

Cystisk fibros är en genetisk sjukdom som leder till andningsbesvär, infektioner i lungorna och rubbat näringsupptag i tarmen, vilket resulterar i besvär i GI-kanalen samt dålig viktuppgång. CF orsakas av en mutation i CFTR (cystisk fibros transmembran regulator) genen vilket medför en minskad kloridutsöndring som orsakar en ökad natriumreabsorption i cellerna. Detta leder till en minskad förmåga för slemmet i luftvägarna att binda vatten, vilket gör att det blir segt. Det finns inget bot för sjukdomen och den rådande behandlingen är både tidskrävande och livslång. Syftet med den medicinska behandlingen är att göra det sega slemmet i luftvägarna mer lättflytande och förebygga infektioner. Vanligt använda slemlösande substanser är bromhexin och acetylcystein. Inhalationsläkemedel som innehåller luftrörsvidgande substanser är salbutamol (Ventoline®) eller terbutalin (Bricanyl®). Antibiotikabehandling hos CF patienter används mot luftvägsinfektioner. Utan antibiotikabehandling riskerar CF-barn att tidigt få lunginfektion som slutligen utvecklas till livshotande andningssvikt. Fysisk aktivitet och träning minskar risken för att insjukna i lunginfektion. Tre viktiga andningstekniker är djupandning, huffandning (en forcerad utandning) och PEP-andning (andas ut mot ett motstånd). Eftersom det sega slemmet täpper till bukspottkörtelgången har CF-patienter svårt för att ta upp energi och näring till kroppen. Därför äter CF-patienter kosttillskott av pancreasenzymer, järn, vitaminer och mineraler. Syftet med denna studie var att få en uppfattning om hur det är att leva med sjukdomen cystisk fibros. Detta är en kvalitativ, djupintervjustudie. För att få studiesyftet besvarat har både läkarkontakt och patientkontakt erhållits. Totalt deltog fem patienter och en barnläkare. Många CF patienter anser att varje dag är en kamp för att inte försämras i sin sjukdom. Behandlingen är oerhört krävande och tar upp en stor del av vardagen. Att leva med CF är inte lätt för patienterna eftersom sjukdomen är kronisk och det krävs en strikt behandling, morgon och kväll, med inhalation av bronkvidgande och slemlösande läkemedel, antibiotika, komplettering till födan med pancreasenzymer för att motverka viktnedgång, andningsgymnastik samt vara försiktig med vilka miljöer man utsätter sig för.

Bakgrund Cystisk fibros är en multisystemsjukdom som främst påverkar lungor, bukspottkörtel och tarm. Sjukdomen påverkar 70 000 till 100 000 personer globalt i världen. Syfte Syftet var att belysa hälsoproblem hos personer med cystisk fibros. Metod Icke systematisk litteraturöversikt med integrerad analys där litteratursökning tillämpas utifrån databasen PubMed. Artiklarna som inkluderades är publicerade mellan 2011 och 2021. Resultat Baserat på dataanalysen av de 16 inkluderade vetenskapliga artiklarna identifierades fyra teman: fysiska, psykiska, sociala och existentiella hälsoproblem med att leva och överleva med diagnosen cystisk fibros. Slutsats Slutsatsen av denna studie visar att cystisk fibros är en sjukdom som har stor inverkan på både kropp och psyke. Patienter har ett livslångt behov av vård och mer forskning behövs på området för att ytterligare bredda kunskapen om sjukdomen. / Background Cystic fibrosis is a multisystem disease which primarily affects lungs, pancreas and the gut. The disease affects 70,000 to 100,000 globally. Aim The aim of this study was to illustrate the health complications present in patients with cystic fibrosis. Method Non-systematic literature review with integrated analysis where literature search is applied based on the databases PubMed. The articles included in this review are published between 2011 and 2021. Results Four themes were identified based on the analysis of 16 scientific articles: physical, mental, social and existential health problems of living and surviving with the diagnosis of cystic fibrosis. Conclusions The conclusion of this study shows that cystic fibrosis is a disease that has a major impact on both physical and mental health. Patients have a lifelong need for care and more research is needed about the subject to further broaden the knowledge of the disease.

Bakgrund: Cystisk fibros (CF) är inte längre en barnsjukdom eftersom 95% lever upp i vuxen ålder. Sjukdomen har stor påverkan på kroppens organ där lungorna och mag-och tarmkanalen är främst utsatta. Behandlingen är krävande och består till stor del av egenvård. Syfte: Syftet var att belysa personers erfarenheter av att leva med CF. Metod: Studien är utformad som allmän litteraturstudie med induktiv ansats. Sökningar genomfördes i tre databaser och genererade i elva artiklar. Resultat: Fyra kategorier skapades: Oro över att vara annorlunda, Symtomens påverkan på livet, Hopp och lidande samt Vårderfarenheter. Konklusion: Personer med CF upplever en bristande normalitet, önskan om ett normalt liv och en relation med döden. Att vara delaktig i vården är en förutsättning för personer med CF och bidrar till självständighet. Fortsatt forskning inom sjukdomen behövs för att lindra lidandet hos personer med CF. / Background: Cystic fibrosis (CF) is no longer a pediatric disease since 95% live up to adulthood. The disease has a great impact on the organs especially the lungs and the gastrointestinal tract. The treatment is very demanding and consists mainly of selfcare. Aim: The aim of this study was to illustrate persons´ experience of living with CF. Method: The study was constructed as a general literature study with an inductive approach. The searches were conducted in three different databases and resulted in eleven articles. Result: These eleven articles resulted in four categories: The worry of being different, The symptoms effect on life, Hope and suffering and Health care experience. Conclusion: People with CF experience a lack of normality, a wish for a normal life and they have a relationship with death. Being involved in the care is a prerequisite for people with CF and it contributes to independence. Continued research within the disease is necessary to relieve the suffering of people with CF.

Bakgrund: Varje år föds ungefär 20 barn i Sverige med den ärftliga och livshotande sjukdomen cystisk fibros. Cystisk fibros är en multiorgansjukdom som framförallt påverkar lungor och mag-tarmsystemet. Sjukdomen är tidskrävande och har både en fysisk och psykisk påverkan. Det finns idag ingen botande behandling men medelåldern för de med cystisk fibros har ökat från sju år till att idag vara 50 år. Sjukvården och omgivningen behöver kunskap för att kunna vårda människor med CF utifrån ett helhetstänkt för att öka deras chanser till att inte enbart överleva utan för att också uppnå livskvalité.  Syfte: Syftet var att belysa vad som bidrar till livskvalité för människor med cystisk fibros.  Metod: En kvalitativ intervjustudie med induktiv ansats baserad på fem intervjuer har genomförts för att besvara syftet. Intervjumaterialet analyserades med en kvalitativ manifest innehållsanalys.  Resultat: Analysen resulterade i tre kategorier: Upplevelsen av livskvalité, Sjukvårdens påverkan på livskvalitén och Hur omgivningen bidrar till livskvalité. Frihet, en tillitsfull vårdrelation och stöd från familj och vänner är viktiga delar för att människor med cystisk fibros ska ha möjlighet att uppleva livskvalité. Slutsats: Studien visar att det behövs ökad kunskap kring cystisk fibros. Individuell vård, delaktighet och en god vårdrelation utgör tillsammans, på olika sätt, en god vård där livskvalité främjas. Människor med cystisk fibros kan genom ökad kunskap i sjukvården och omgivningen uppleva frihet och livskvalité trots sjukdom.

<p>Cystisk fibros och blödarsjuka är krävande sjukdomar som för en del</p><p>människor leder till döden. Tack vare nya behandlingsformer och forskning lever personer med dessa sjukdomar idag till vuxen ålder. Enligt denna undersökning som är byggd på en kvantitativ metod, är information om sjukdomarna i dagspress, fackpress och kvällspress begränsad. Detta kan göra att sjukdomarna förblir okända för allmänheten. Okunskap kan leda till oförståelse för de sjuka människorna och det är viktigt att information om dessa sjukdomar inte bara finns på sjukhus och behandlingscenter som informationen idag gör. För att exempelvis forskningsbidrag ska öka är det en fördel om informationen når ut till allmänheten. Textmedier är en källa som många hämtar information ifrån. Därför är det viktigt att information</p><p>om sjukdomarna sprids via textmedierna till samhället. Totalt i denna studie kodades 688 artiklar från olika textmedier under åren 1979-2006. De textmedier som har undersökts är dags, kvälls och fackpress. Enligt teorin om vad de olika tidningarna publicerar, ska framställningen av cystisk fibros och blödarsjuka skilja sig åt mellan de olika textmedierna vilket studien har bekräftat att det gör. Under åren 1991-1994 förekom det få artiklar om sjukdomarna i de undersökta medierna. Antalet artiklar om blödarsjuka nådde sin topp år 1999, medan artiklar om cystisk fibros nådde toppen 1997. En hypotes som bekräftades i studien, var att forskare skulle vara de som är mest förekommande i samband med sjukdomarna. Denna studie visar att sjukdomarna i störst utsträckning vinklas mot forskning.</p>

Cystisk fibros och blödarsjuka är krävande sjukdomar som för en del människor leder till döden. Tack vare nya behandlingsformer och forskning lever personer med dessa sjukdomar idag till vuxen ålder. Enligt denna undersökning som är byggd på en kvantitativ metod, är information om sjukdomarna i dagspress, fackpress och kvällspress begränsad. Detta kan göra att sjukdomarna förblir okända för allmänheten. Okunskap kan leda till oförståelse för de sjuka människorna och det är viktigt att information om dessa sjukdomar inte bara finns på sjukhus och behandlingscenter som informationen idag gör. För att exempelvis forskningsbidrag ska öka är det en fördel om informationen når ut till allmänheten. Textmedier är en källa som många hämtar information ifrån. Därför är det viktigt att information om sjukdomarna sprids via textmedierna till samhället. Totalt i denna studie kodades 688 artiklar från olika textmedier under åren 1979-2006. De textmedier som har undersökts är dags, kvälls och fackpress. Enligt teorin om vad de olika tidningarna publicerar, ska framställningen av cystisk fibros och blödarsjuka skilja sig åt mellan de olika textmedierna vilket studien har bekräftat att det gör. Under åren 1991-1994 förekom det få artiklar om sjukdomarna i de undersökta medierna. Antalet artiklar om blödarsjuka nådde sin topp år 1999, medan artiklar om cystisk fibros nådde toppen 1997. En hypotes som bekräftades i studien, var att forskare skulle vara de som är mest förekommande i samband med sjukdomarna. Denna studie visar att sjukdomarna i störst utsträckning vinklas mot forskning.