Tübingen, Univ., Diss., 2006.

Univ., Diss.--Hohenheim, 2004.

Universiẗat, Diss., 2005--Frankfurt (Main).

Ulm, Univ., Diss., 2007.

Zugl.: Ulm, Univ., Diss., 2007 u.d.T.: Zerrer, Sven: Verlaufsanalyse der Lebensqualität bei Jugendlichen und Erwachsenen mit Mukoviszidose / Hergestellt on demand

Zugl.: Hannover, Univ., Diss., 2009

University, Diss., 2006--Würzburg.

Menschen mit Trisomie 21 weisen häufig eine Gedeihstörung und eine erhöhte Infektanfälligkeit auf, weswegen im klinischen Alltag nicht selten ein Schweißtest zum Ausschluss einer Mukoviszidose (CF) durchgeführt werden muss. In der Literatur gibt es Hinweise, dass bei Patienten mit Trisomie 21 eine erhöhte Schweißosmolalität vorliegt, was zu falsch positiven Schweißtestuntersuchungen führen könnte. Bisher gab es keine Studie darüber, ob die Chlorid(Cl)-Messung im Schweiß bei Patienten mit Trisomie 21 zum Ausschluss einer CF herangezogen werden kann. Diese Studie stellt nun die Schweißsekretionsrate, sowie die Chlorid-Konzentration in Schweißproben von Probanden mit Trisomie 21 der von Kontrollpersonen gegenüber. / Recurrent airway infections are common in patients with Down’s syndrome (DS). Hence, ruling out Cystic Fibrosis (CF) in these patients is often required. In the past, the value of sweat testing–the gold standard to diagnose CF–has been questioned in DS as false positive results have been reported. However, these reports are based on measurements of sweat osmolality or sodium concentrations, not chloride concentrations. This study analyses sweat secretion rate and chloride concentration in sweat samples of patients with DS in comparison to healthy controls

Körperliche Aktivität ist ein wichtiges Element im Leben von Patienten mit Cystischer Fibrose. Die körperliche Fitness gilt zur Zeit als einer der besten Prädiktoren für die Langzeit-Mortalität bei Patienten mit CF. Bisherige Studien führten ausschließlich überwachtes Training durch. Ziel dieser Arbeit war es zu überprüfen, ob ein unüberwachtes regelmäßiges körperliches Heimtraining bei Mukoviszidosepatienten über 6 Monate durchführbar ist und eine Verbesserung der körperlichen Leistungsfähigkeit ermöglicht. Es wurden 48 Patienten in Trainingsgruppe (n=23) und Kontrollgruppe (n=25) randomisiert. Die Untersuchungen ergaben im Verlauf eine signifikante Verbesserung der maximalen Sauerstoffaufnahme (VO2 max;p=0.0017) und der maximalen Leistungsfähigkeit (W:p=0.0293) bei der Trainingsgruppe im Vergleich zur Kontrollgruppe. Es wurde nachgewiesen, dass unüberwachtes körperliches Training bei CF-Patienten einen Leistungszuwachs bringt und damit Konsequenzen für ihre Lebensqualität und Lebenserwartung hat. / Physical activity is an important element in the life of patients with cystic fibrosis. At the moment physical fitness is considered as one of the best predicts for the longtime-mortality with Cf patients. Until now studies only practiced supervised training. The aim of the new thesis was to test wether a regular physical training at home of patients with cystic fibrosis for more than 6 months without supervision is practicable and makes an improvement of the physical efficiency possible. 48 patients were randomised in a training group (n=23) and a control group (n=25). The results of the investigations during this period showed a significant improvement of the maximum oxygenation (VO2 max:p=0.0017) and the maximal aerobic capacity (:p=0.0293) with the training group in comparision with the control group. It was proved that non-supervised physical training of Cf patients accomplishes a growth of efficiency and thus has consequences for the quality and expectation of life.

Bei Menschen, die an cystischer Fibrose oder auch an einer Hypothyreose erkrankt sind, ist die Beteiligung des Herz-Kreislauf-Systems eine bekannte Komplikation. Ziel dieser Arbeit war, möglicherweise bislang unbekannte Auswirkungen dieser Erkrankungen auf das Belastungs-EKG von Kindern und Jugendlichen zu identifizieren und ggf. zu deuten. Dadurch sollte die Beurteilbarkeit des Belastungs-EKGs bei der Untersuchung der genannten Patientengruppen verbessert werden. Es wurden insgesamt 64 Patienten zwischen 11 und 18 Jahren zu dieser Studie herangezogen, die in drei Gruppen – nämlich gesunde Kontrollen, hypothyreote Patienten und CF-Patienten – aufgeteilt wurden. Sowohl das Ruhe- als auch das Belastungs-EKG dieser Kinder und Jugendlichen wurden in der Extremitäten-Ableitung II bezüglich der verschiedenen EKG-Parameter vermessen und statistisch ausgewertet. Die QT- und PQ-Dauer wurden zur Auswertung herzfrequenzkorrigiert. Bei hypothyreoten Patienten konnte sowohl in Ruhe als auch unter maximaler Belastung eine Bradykardie und eine relative Verlängerung der QT-Dauer festgestellt werden. In Ruhe war eine erniedrigte P-Amplitude zu erkennen. Es konnte gezeigt werden, dass unter körperlicher Belastung zusätzlich eine Verlängerung der P-Dauer eintrat. Im Vergleich zu gesunden Probanden nahm die Dauer der P-Welle unter Belastung bei CF-Patienten weniger deutlich ab. Besonders auffällig war die Amplitude der T-Welle, die im Gegensatz zu den Werten der Kontrollprobanden in Ruhe sehr hoch war und unter Belastung abnahm. Es ist allerdings noch unklar, warum die T-Amplitude bei Mukoviszidose-Patienten auf diese Weise reagiert. Die Hypothese, dass die hohe T-Amplitude in Ruhe bei Mukoviszidose-Patienten auf eine andere Herzachse, d. h. einen anderen Vektor zurückzuführen wäre, ließ sich nicht bestätigen. Eine mögliche Erklärung ist eine Verschiebung des intra- oder parazellulären Elekrolythaushalts, möglicherweise auch durch die genetische Veränderung des CFTR-Proteins. Dies zu klären, müsste Gegenstand weiterer Untersuchungen sein. Diese Studie hat die Bedeutung des Belastungs-EKGs für die Diagnose einer Rechtsherzbelastung nur indirekt durch den Vergleich von EKG-Befunden mit klinischen Daten, nicht jedoch im Vergleich zu bildgebenden Verfahren untersucht. Es ist jedoch bekannt, dass das EKG in seiner diagnostischen Wertigkeit für das Cor pulmonale eingeschränkt ist. Es müssen daher weitere Untersuchungsverfahren wie Herzechographie, Vektorkardiographie, Blutgasanalysen u. a. als zusätzliche Diagnostika eingesetzt werden. Nur durch die Kombination mehrerer diagnostischer Mittel lässt sich mit Sicherheit eine Rechtsherzbeteiligung ermitteln und ein therapeutisches Konzept gegen diese lebensbedrohliche Komplikation der zugrunde liegenden Störung entwickeln. Zusammenfassend hat diese Studie gezeigt, dass das Belastungs-EKG von Patienten mit Hypothyreose und Mukoviszidose gegenüber Gesunden verändert ist. Das EKG kann allerdings nicht als einziges Diagnostikum bei Fragestellungen wie nach einem Cor pulmonale eingesetzt werden. / For people who are diagnosed to cystic fibrosis or to hypothyroidism, is the involvement of the cardiovascular system a known complication. The aim of this work was to identify potentially indicate yet unknown effects of these diseases on the exercise ECG of children and adolescents and if need be to interpret. Thus, the evaluability of the exercise ECG in the examination of this groups of patients should be improved. It was used a total of 64 patients between 11 to 18 years to the study, divided into three groups - healthy controls, hypothyroidism patients and CF patients. Both the resting and the exercise ECG of these children and young people were in the limb lead II on the various ECG parameters measured and analyzed statistically. The QT and PQ-time were corrected for heart rate for evaluation. In hypothyroid patients could be found both in rest as well as under maximum stress, a relative bradycardia and a prolongation of the QT duration. In rest was a decreased amplitude of P-amplitude visible. It was shown that under physical stress additionally occurs an extension of the P-duration. Compared to healthy subjects, the duration of the P wave increased less during exercise in CF patients. Particularly striking was the amplitude of the T wave, which was very high in rest and decreased during exercise in contrast to the values of the control subjects. However, it is still unclear why the T amplitude in CF patients reacts in this way. The hypothesis is not confirmed that the high T amplitude in rest in CF patients would be reduced to other cardiac axis, i.e different vector . One possible explanation is a shift in the intra-or paracellular electrolyte metabolism, possibly through the genetic modification of the CFTR protein. To clarify, this would have to be subject of further investigations. This study examined the importance of exercise ECGs for the diagnosis of right heart failure only indirectly through the comparison of ECG findings with clinical data, but not when compared to imaging techniques. However, it is known that the ECG is limited in its diagnostic value for pulmonary heart disease. It must be used therefore further investigation as echocardiography, vectorcardiography, blood gas analysis and other as an additional diagnostic. Only through the combination of multiple diagnostic tests can be determined with certainty a legal cardiac involvement and can be developed a therapeutic concept against these life-threatening complication of the underlying disorder. In summary, this study has shown that the exercise ECG in patients with hypothyroidism and cystic fibrosis is altered from the healthy. However, the ECG cannot be used as the sole diagnostic tool when issues such as after a pulmonary heart disease.