Orientador: Jose Dirceu Ribeiro / Tese (doutorado) - Universidade Estadual de Campinas, Faculdade de Ciencias Medicas / Made available in DSpace on 2018-08-07T02:23:41Z (GMT). No. of bitstreams: 1 Sakano_Eulalia_D.pdf: 4393830 bytes, checksum: 9f6f7365bd3d89dbba87535f36bbc052 (MD5) Previous issue date: 2006 / Resumo: Muitos estudos têm avaliado os aspectos clínicos e funcionais do comprometimento das vias aéreas inferiores na fibrose cística (FC). Entretanto, poucos estudos têm sido realizados para avaliar as alterações clínicas e funcionais das vias aéreas superiores. O objetivo do presente trabalho foi correlacionar variáveis obtidas por endoscopia nasossinusal, laboratoriais e tomográficas dos seios paranasais e, verificar a associação com a gravidade e o genótipo de pacientes com fibrose cística, de um centro universitário de referência em tratamento de FC no Brasil. Realizou-se um estudo clínico, laboratorial com 50 fibrocísticos. Todos foram submetidos a tomografia computadorizada dos seios paranasais, estudo genético das mutações da FC, endoscopia nasossinusal e bacterioscopia dos seios maxilares, orofaringe e traquéia. A gravidade da FC foi avaliada pelo escore de Shwachman. A prevalência de polipose na população estudada foi de 36% e maior entre homozigotos para ?F508. O escore de Shwachman correlacionou-se com a idade. Não houve correlação do genótipo e do grau de gravidade com as outras variáveis estudadas. Os sujeitos apresentaram alta prevalência de colonização precoce para P. aeruginosa. Concluiu-se que a doença sinusal em pacientes fibrocísticos é muito freqüente, apresenta alterações nasofibroscópicas, tomográficas e clínicas, embora a maioria das variáveis estudadas, não apresenta correlação com a gravidade e o genótipo da doença / Abstract: Many studies have assessed clinical and functional aspects of lower airway affections in cystic fibrosis. Conversely, few studies have been performed to assess the clinical and functional affections of upper airways. The objective of the present study was to correlate the variables obtained by nasal and paranasal sinuses endoscopy, paranasal sinus laboratory and computed tomography (CT) scan findings, and to check the association with severity and genotype of cystic fibrosis patients. Clinical and laboratory study of 50 patients with cystic fibrosis at a university center. All patients were submitted to CT scan, nasal and paranasal endoscopy and bacterioscopy of maxillary sinus, trachea and oropharynx secretion. Severity of cystic fibrosis was assessed by Shwachman score and the most frequent genetic mutations were identified. The prevalence of polyposis in the studied population was 36% and it was greater among homozygote for ?F 508. Shwachman score was correlated with age (p=0,003). The genotype was correlated with nasal polyposis (p=0,006). There was no association between affections in CT scan and severity of cystic fibrosis (CF). Patients presented high prevalence of early colonization of Pseudomonas aeruginosa. Sinus disease in CF patients are very frequent and presents several clinical, endoscopic and tomographic affections and most of them are not correlated with severity and disease genotype / Doutorado / Otorrinolaringologia / Doutor em Ciências Médicas