A esclerose sistêmica (ES) é uma doença difusa do tecido conjuntivo caracterizada por fibrose e envolvimento vascular, com distúrbio generalizado da microcirculação, podendo resultar em hipertensão arterial pulmonar (HAP). Atualmente, com o avanço no tratamento das crises renais, a mortalidade desses pacientes está relacionada basicamente ao envolvimento pulmonar. A HAP grave é de difícil tratamento e de mal prognóstico. O gene do peptídeo natriurético tipo B (BNP) codifica um pró-hormônio que é clivado no cardiomiócito produzindo o hormônio ativo BNP e o fragmento N-terminal do proBNP (NT-proBNP), biologicamente inativo, mas secretado na circulação em quantidades equimolares ao BNP. O NT-proBNP, uma molécula maior contendo 76 aminoácidos, tem meia-vida plasmática mais longa do que a do BNP (120 minutos versus 20 minutos) e, conseqüentemente, níveis circulantes mais elevados, o que facilita sua dosagem do ponto de vista analítico. Os níveis de NT-proBNP estão aumentados não somente em pacientes com insuficiência cardíaca congestiva e infarto agudo do miocárdio, mas também naqueles com hipertensão arterial pulmonar. Esta revisão aborda aspectos gerais do diagnóstico e manejo da esclerose sistêmica, com ênfase no envolvimento pulmonar; contempla também avaliação da estrutura e da importância dos peptídeos natriuréticos, com foco no NT-proBNP relacionado à hipertensão arterial pulmonar e esclerose sistêmica. / Systemic sclerosis (SSc) is a diffuse connective tissue disease, characterized by skin and visceral fibrosis and vascular dysfunction. It may lead to pulmonary arterial hypertension (PAH). Currently, with the advance in the treatment of renal problems, the mortality of these patients is related basically to pulmonary envolvement. Severe HAP is difficult to treat and has a poor prognosis. The B-type natriuretic peptide (BNP) gene encodes a pro-hormone, which is cleaved in the cardiomyocyte to produce the hormone, BNP, and the biologically inactive N-terminal proBNP (NT-proBNP) fragment. Both are secreted in equimolar quantities. NT-proBNP, composed of 76 amino acids, has a longer half-life than BNP (120 minutes versus 20 minutes), and thus higher circulating levels and better analytical performance. The NTproBNP levels are raised in patients with congestive heart failure, acute myocardial infarction and also in pulmonary arterial hypertension. This review highlights general aspects of diagnosis and management of systemic sclerosis, emphasizing pulmonary involvement. It also assesses the structure and importance of natriuretic peptides, focusing on the NT-proBNP related to pulmonary hypertension and systemic sclerosis.

A esclerose sistêmica (ES) é uma doença difusa do tecido conjuntivo caracterizada por fibrose e envolvimento vascular, com distúrbio generalizado da microcirculação, podendo resultar em hipertensão arterial pulmonar (HAP). Atualmente, com o avanço no tratamento das crises renais, a mortalidade desses pacientes está relacionada basicamente ao envolvimento pulmonar. A HAP grave é de difícil tratamento e de mal prognóstico. O gene do peptídeo natriurético tipo B (BNP) codifica um pró-hormônio que é clivado no cardiomiócito produzindo o hormônio ativo BNP e o fragmento N-terminal do proBNP (NT-proBNP), biologicamente inativo, mas secretado na circulação em quantidades equimolares ao BNP. O NT-proBNP, uma molécula maior contendo 76 aminoácidos, tem meia-vida plasmática mais longa do que a do BNP (120 minutos versus 20 minutos) e, conseqüentemente, níveis circulantes mais elevados, o que facilita sua dosagem do ponto de vista analítico. Os níveis de NT-proBNP estão aumentados não somente em pacientes com insuficiência cardíaca congestiva e infarto agudo do miocárdio, mas também naqueles com hipertensão arterial pulmonar. Esta revisão aborda aspectos gerais do diagnóstico e manejo da esclerose sistêmica, com ênfase no envolvimento pulmonar; contempla também avaliação da estrutura e da importância dos peptídeos natriuréticos, com foco no NT-proBNP relacionado à hipertensão arterial pulmonar e esclerose sistêmica. / Systemic sclerosis (SSc) is a diffuse connective tissue disease, characterized by skin and visceral fibrosis and vascular dysfunction. It may lead to pulmonary arterial hypertension (PAH). Currently, with the advance in the treatment of renal problems, the mortality of these patients is related basically to pulmonary envolvement. Severe HAP is difficult to treat and has a poor prognosis. The B-type natriuretic peptide (BNP) gene encodes a pro-hormone, which is cleaved in the cardiomyocyte to produce the hormone, BNP, and the biologically inactive N-terminal proBNP (NT-proBNP) fragment. Both are secreted in equimolar quantities. NT-proBNP, composed of 76 amino acids, has a longer half-life than BNP (120 minutes versus 20 minutes), and thus higher circulating levels and better analytical performance. The NTproBNP levels are raised in patients with congestive heart failure, acute myocardial infarction and also in pulmonary arterial hypertension. This review highlights general aspects of diagnosis and management of systemic sclerosis, emphasizing pulmonary involvement. It also assesses the structure and importance of natriuretic peptides, focusing on the NT-proBNP related to pulmonary hypertension and systemic sclerosis.

A esclerose sistêmica (ES) é uma doença difusa do tecido conjuntivo caracterizada por fibrose e envolvimento vascular, com distúrbio generalizado da microcirculação, podendo resultar em hipertensão arterial pulmonar (HAP). Atualmente, com o avanço no tratamento das crises renais, a mortalidade desses pacientes está relacionada basicamente ao envolvimento pulmonar. A HAP grave é de difícil tratamento e de mal prognóstico. O gene do peptídeo natriurético tipo B (BNP) codifica um pró-hormônio que é clivado no cardiomiócito produzindo o hormônio ativo BNP e o fragmento N-terminal do proBNP (NT-proBNP), biologicamente inativo, mas secretado na circulação em quantidades equimolares ao BNP. O NT-proBNP, uma molécula maior contendo 76 aminoácidos, tem meia-vida plasmática mais longa do que a do BNP (120 minutos versus 20 minutos) e, conseqüentemente, níveis circulantes mais elevados, o que facilita sua dosagem do ponto de vista analítico. Os níveis de NT-proBNP estão aumentados não somente em pacientes com insuficiência cardíaca congestiva e infarto agudo do miocárdio, mas também naqueles com hipertensão arterial pulmonar. Esta revisão aborda aspectos gerais do diagnóstico e manejo da esclerose sistêmica, com ênfase no envolvimento pulmonar; contempla também avaliação da estrutura e da importância dos peptídeos natriuréticos, com foco no NT-proBNP relacionado à hipertensão arterial pulmonar e esclerose sistêmica. / Systemic sclerosis (SSc) is a diffuse connective tissue disease, characterized by skin and visceral fibrosis and vascular dysfunction. It may lead to pulmonary arterial hypertension (PAH). Currently, with the advance in the treatment of renal problems, the mortality of these patients is related basically to pulmonary envolvement. Severe HAP is difficult to treat and has a poor prognosis. The B-type natriuretic peptide (BNP) gene encodes a pro-hormone, which is cleaved in the cardiomyocyte to produce the hormone, BNP, and the biologically inactive N-terminal proBNP (NT-proBNP) fragment. Both are secreted in equimolar quantities. NT-proBNP, composed of 76 amino acids, has a longer half-life than BNP (120 minutes versus 20 minutes), and thus higher circulating levels and better analytical performance. The NTproBNP levels are raised in patients with congestive heart failure, acute myocardial infarction and also in pulmonary arterial hypertension. This review highlights general aspects of diagnosis and management of systemic sclerosis, emphasizing pulmonary involvement. It also assesses the structure and importance of natriuretic peptides, focusing on the NT-proBNP related to pulmonary hypertension and systemic sclerosis.

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Made available in DSpace on 2014-12-22T16:37:25Z (GMT). No. of bitstreams: 2 carla_soares_ipec_mest_2011.pdf: 1082719 bytes, checksum: dab7402bc237f687eefad499126420a6 (MD5) license.txt: 1748 bytes, checksum: 8a4605be74aa9ea9d79846c1fba20a33 (MD5) Previous issue date: 2014-10-07 / Fundação Oswaldo Cruz. Instituto de Pesquisa Clínica Evandro Chagas, Rio de Janeiro, RJ, Brasil / Fundamentos: A cardiopatia chagásica crônica (CCC) caracteriza-se por disfunção cardíaca em graus variáveis, evoluindo para insuficiência cardíaca (IC). Segue sendo a mais séria e frequente manifestação da fase crônica da doença, afetando entre 20 a 40% destes indivíduos. A IC de origem Chagásica ou outra etiologia apresentam seus níveis de BNP aumentados proporcionalmente à disfunção cardíaca. A reabilitação cardíaca, embora, já descrita como uma abordagem segura e benéfica aos pacientes com IC de origem principalmente isquêmicas, é pouco abordada na CCC. Objetivo: Avaliar a associação dos níveis de BNP, função cardíaca e a tolerância à atividade física em pacientes com CCC antes e após programa de exercício físico regular com duração de 6 meses.Método: Foram avaliados 21 pacientes com a doença de Chagas e alterações eletrocardiográficas que caracterizava CCC. Foram submetidos a um programa de exercícios que englobava 30 minutos de atividade aeróbica e 30 de atividade resistida, 3 vezes semanais durante 6 meses. Foi realizado ecocardiograma e colhidas amostras sanguíneas no início e no final do programa de exercício, assim como verificada a velocidade da esteira no início e no final de 6 meses.Resultados: Não foi observada associação dos níveis de BNP e função cardíaca após o período de exercícios, entretanto, a tolerância ao exercício apresentou melhora significativa (p= 0,02681).Conclusão: O BNP não é um bom marcador de melhor tolerância ao exercício / Chagasic Heart Disease (CHD) is char acterized by cardiac dysfunction in several degrees, progressing to heart failure. It r emains the most serious and frequent manifestation of chronic disease, affecting between 20 and 40% of t hese individuals. The hearth failure (HF) of Chagasic origin or o ther etiology present their BNP levels increased in proportion to cardiac dysfunction. Although, cardiac rehabilitation, once described as a safe and beneficial to patients with HF, mainly ischemic origin, is rarely addressed in the CHD.Objective: To evalu ate the association of BNP levels, cardiac function and tolerance to physical activity in patients with CHD before and after regular exercise program. Material and Methods: We studied patients with Chagas disease, and electrocardiographic changes that char acterized CHD. Underwent an exercise program that included 30 minutes of aerobic activity and 30 resisted activity, 3 times weekly for 24 weeks. Echocardiography was performed and blood samples taken before and after the exercise program, and checked the s peed of the treadmill at the beginning and the end of 24 weeks. Results: There was no association of BNP levels and cardiac function after the exercise period, however, exercise tolerance showed significant improvement (p = 0.02681). Conclusion: There was i mprovement of regular exercise tolerance without reduction of levels of BNP