Objetivo: comparar o reconhecimento de fala na situação de silêncio e ruído com a prótese auditiva de orelha média totalmente implantável Esteem® em relação à prótese auditiva. Descrever a satisfação auditiva e as complicações cirúrgicas encontradas. Desenho do Estudo: estudo exploratório, prospectivo, intragrupo, sujeito como seu próprio controle. Pacientes: usuários de prótese auditiva com perda neurossensoraial moderada a severa bilateral. Intervenção: dez pacientes submetidos a cirurgia para colocação da prótese totalmente implantável Esteem®. Aplicação de questionário SADL no pré- e pós-operatório. Desfechos: reconhecimento de fala no silêncio e ruído, resultados do SADL e complicações do procedimento foram avaliadas. Resultados: Não houve diferença estatisticamente significante entre reconhecimento de fala nas condições de silencio e ruído em relação as próteses auditivas (p=0,23 e p= 0,0438). Houve diferença estatisticamente significante no score do SADL pré- e pós-operatório (p= 0,0076). Houve três necessidades de reintervenção cirúrgica, em uma delas a prótese precisou ser removida. Conclusões: Melhora da satisfação auditiva, tendência a melhora no reconhecimento de fala nas situações de silêncio e ruído. Procedimento deve ser realizado por cirurgiões otológicos experientes. / Objective: to compare speech discrimination in silence and in noise with the Esteem® totally implantable hearing device versus hearing aids, and to describe satisfaction with amplification and surgical complications in patients undergoing implantation of the Esteem® device. Study Design: this was an exploratory, prospective, within-group, subject-as-own-control study. Setting: tertiary referral center. Patients: hearing aid users with moderate to severe bilateral sensorineural hearing loss. Interventions: ten patients underwent placement of the Esteem® totally implantable hearing device. The Satisfaction with Amplification in Daily Life (SADL) questionnaire was administered pre- and postoperatively. Main Outcome Measures: speech discrimination in silence and noise, SADL scores, and complications were evaluated. Results: there were no statistically significant differences between hearing aids and the Esteem® device in speech discrimination in silence (p=0.23) or noise (p=0.0438). There was a significant difference between pre and postoperative SADL scores (p=0.0076). Three patients required reintervention, and one ultimately required explantation of the device. Conclusions: Use of the Esteem® device was associated with improved satisfaction with amplification and a trend toward improvement in speech discrimination in silence and noise. Implantation of the device is challenging and should be performed by experienced otologic surgeons.

Objetivo: comparar o reconhecimento de fala na situação de silêncio e ruído com a prótese auditiva de orelha média totalmente implantável Esteem® em relação à prótese auditiva. Descrever a satisfação auditiva e as complicações cirúrgicas encontradas. Desenho do Estudo: estudo exploratório, prospectivo, intragrupo, sujeito como seu próprio controle. Pacientes: usuários de prótese auditiva com perda neurossensoraial moderada a severa bilateral. Intervenção: dez pacientes submetidos a cirurgia para colocação da prótese totalmente implantável Esteem®. Aplicação de questionário SADL no pré- e pós-operatório. Desfechos: reconhecimento de fala no silêncio e ruído, resultados do SADL e complicações do procedimento foram avaliadas. Resultados: Não houve diferença estatisticamente significante entre reconhecimento de fala nas condições de silencio e ruído em relação as próteses auditivas (p=0,23 e p= 0,0438). Houve diferença estatisticamente significante no score do SADL pré- e pós-operatório (p= 0,0076). Houve três necessidades de reintervenção cirúrgica, em uma delas a prótese precisou ser removida. Conclusões: Melhora da satisfação auditiva, tendência a melhora no reconhecimento de fala nas situações de silêncio e ruído. Procedimento deve ser realizado por cirurgiões otológicos experientes. / Objective: to compare speech discrimination in silence and in noise with the Esteem® totally implantable hearing device versus hearing aids, and to describe satisfaction with amplification and surgical complications in patients undergoing implantation of the Esteem® device. Study Design: this was an exploratory, prospective, within-group, subject-as-own-control study. Setting: tertiary referral center. Patients: hearing aid users with moderate to severe bilateral sensorineural hearing loss. Interventions: ten patients underwent placement of the Esteem® totally implantable hearing device. The Satisfaction with Amplification in Daily Life (SADL) questionnaire was administered pre- and postoperatively. Main Outcome Measures: speech discrimination in silence and noise, SADL scores, and complications were evaluated. Results: there were no statistically significant differences between hearing aids and the Esteem® device in speech discrimination in silence (p=0.23) or noise (p=0.0438). There was a significant difference between pre and postoperative SADL scores (p=0.0076). Three patients required reintervention, and one ultimately required explantation of the device. Conclusions: Use of the Esteem® device was associated with improved satisfaction with amplification and a trend toward improvement in speech discrimination in silence and noise. Implantation of the device is challenging and should be performed by experienced otologic surgeons.

Submitted by Luciana Ferreira (lucgeral@gmail.com) on 2016-08-02T13:12:16Z No. of bitstreams: 2 Dissertação - Ricardo Campos Cruvinel Filho - 2014.pdf: 8513057 bytes, checksum: e42a2106d7e7abda6b1ee9d65068229d (MD5) license_rdf: 0 bytes, checksum: d41d8cd98f00b204e9800998ecf8427e (MD5) / Approved for entry into archive by Luciana Ferreira (lucgeral@gmail.com) on 2016-08-02T13:28:23Z (GMT) No. of bitstreams: 2 Dissertação - Ricardo Campos Cruvinel Filho - 2014.pdf: 8513057 bytes, checksum: e42a2106d7e7abda6b1ee9d65068229d (MD5) license_rdf: 0 bytes, checksum: d41d8cd98f00b204e9800998ecf8427e (MD5) / Made available in DSpace on 2016-08-02T13:28:23Z (GMT). No. of bitstreams: 2 Dissertação - Ricardo Campos Cruvinel Filho - 2014.pdf: 8513057 bytes, checksum: e42a2106d7e7abda6b1ee9d65068229d (MD5) license_rdf: 0 bytes, checksum: d41d8cd98f00b204e9800998ecf8427e (MD5) Previous issue date: 2014-12-16 / Cross-sectional study conducted at the Center of Reference in Ophthalmology UFG in conjunction with Oregon Health and Science University and the Brazilian Center for Eye Surgery (CBCO). To evaluate the genotype of patients with Usher syndrome of Reference Center for Ophthalmology, Federal University of Goias (UFG-CEROF). Patients clinically diagnosed with SU underwent complete ophthalmic examination, Goldmann manual kinetic perimetry, audiometry and subsequent collection of peripheral blood chromosomal microarray for sequencing. We examined 19 patients with clinical suspicion of SU with a mean age at first visit was 42.5 years (± 12.2) and a slight predominance of males (52.63%). The most prevalent subtype in clinical diagnosis of type I disease (68.4%). The visual acuity measured on the day of the exam for eye examination was 20/92 on the Snellen chart. Examinations audiometry showed hearing loss in all patients ranging from moderate in 12.5% of patients, deep (56.25%) and severe (31.25%). In 36.8% of patients analyzed, we found at least two mutations in the same gene, and of these, 21% were heterozygous mutations, and 15.8% homozygous. The homozygous mutations, which were of the type no sense, occurred in the gene CLRN1 whose patients had a previous diagnosis of USH 2. Met 26.31% of the sample analyzed in heterozygous. Of these, two patients showed mutations in the MYO7A gene (40%), both with clinical suspicion of USH 1. For the proposed methodology, we found no disease-causing mutations in 79% of the sample analyzed. Following the proposed methodology, the authors were able to determine the mutation in seven patients of nineteen patients inclued in this study. Of these, three patients were diagnosed with homozygous mutations in gene CLRN1, and had previous clinical diagnosis of type 2. Two patients had heterozygous mutations in gene MYO7A, both with previous clinical diagnosis of type 1. / Estudo transversal, desenvolvido no Centro de Referência em Oftalmologia da UFG em conjunto com a Oregon Health and Science University e Centro Brasileiro de Cirurgia de Olhos (CBCO), que teve como objetivo avaliar o genótipo de pacientes com síndrome de Usher do Centro de Referência em Oftalmologia da Universidade Federal de Goias (CEROF-UFG). Pacientes clinicamente diagnosticados com SU foram submetidos a exame oftalmológico completo, perimetria cinética manual de Goldmann, audiometria e posterior coleta de sangue periférico para sequenciamento cromossômico por microarray. Foram examinados 19 pacientes com diagnostico clínico de SU com média de idade na primeira consulta de 42,5 anos (± 12,2) e pequena predominância do sexo masculino (52,63%). O subtipo mais prevalente no diagnóstico clínico foi do tipo I da doença (68,4%). A acuidade visual média medida no dia do exame por olho examinado foi de 20/92 na escala de Snellen. Os exames audiométricos mostraram perda de audição em todos pacientes variando de moderada em 12,5% dos pacientes, profunda (56,25%) e severa (31,25%). Em 36,8% dos pacientes analisados, encontraram-se ao menos duas mutações em um mesmo gene, sendo que destes, 21% eram mutações heterozigotas e, 15,8% homozigotas. As mutações homozigotas, as quais eram do tipo sem senso, ocorreram no gene CLRN1, cujos pacientes tinham o diagnóstico clínico prévio de USH 2. Encontrou-se 26,31% da amostra analisada em heterozigose. Desses, dois pacientes mostraram mutações para o gene MYO7A (40%), ambos com suspeita clínica de USH 1. Pela metodologia proposta, não foram encontradas mutações causadoras de doença em 79% da amostra analisada. Dos 19 pacientes incluídos no presente estudo os autores conseguiram determinar a mutação de sete deles segundo a metodologia proposta. Desses, três pacientes foram diagnosticados com mutações homozigoticas todas no gene CLRN1 e possuíam diagnostico clinico prévio de SU tipo 2. Dois pacientes apresentaram mutações heterozigóticas para o gene MYO7A, ambos com diagnostico clinico prévio de SU tipo 1 e um paciente apresentou mutação heterozigótica para o gene ALMS1 que apresentava diagnostico clinico de SU tipo 1.