El quiste de colédoco es una patología poco común, diagnosticada generalmente después del nacimiento; pero en los últimos tiempos el diagnóstico prenatal ha tomado mayor importancia, pues permite una intervención precoz y brinda un mejor pronóstico a los pacientes. Se presenta el caso de una lactante que fue diagnosticada mediante ecografía obstétrica, a las 21 semanas de vida intrauterina; confirmándose luego el diagnóstico por medio de resonancia magnética. La paciente fue operada a los tres meses de vida, realizándosele una quistectomía, colecistectomía y derivación biliodigestiva en Y de Roux, con evolución posoperatoria favorable.