Rasmussen's encephalitis is a rare neurological disease first described in 1958 that is characterized by medico-refractory seizures, focal unilateral cerebral inflammation, and deficits such as hemiparesis. While we still do not have a full understanding of this disease, proposed theories behind its etiology include auto-immune manifestations, immune attack by T cells, and malfunctional alterations in genetic expression. It is classically considered a rare childhood malady with a median age of onset of six years, and cases in adolescents and adults are even rarer, representing up to 10% of all cases to date. In this report, we would like to share a rare case of Rasmussen's encephalitis that occurred in an adolescent. Our 17-year-old male patient presented with signs and symptoms beginning at age 14 and was initially diagnosed with cerebral palsy only to later present with additional symptoms and characteristic EEG and MRI findings that ultimately led to a diagnosis of Rasmussen's encephalitis. Thus, with this case report, our intent is twofold: to shed light on an atypical presentation of an already rare disease, even rarer in adolescents and adults, and to underscore the importance of keeping a broad differential when it comes to evaluating a patient with seizures.

INTRODUÇÃO: A encefalite de Rasmussen (ER) é uma doença rara e esporádica, apresentando-se como uma síndrome com disfunção cerebral multifocal e convulsões focais refratárias ao tratamento medicamentoso, por vezes se manifestando com epilepsia parcial contínua. O início das crises focais predomina na infância e afeta crianças previamente hígidas, com curso progressivo. Na maioria das vezes envolve apenas um hemisfério cerebral, que se torna atrófico. O diagnóstico é feito através da análise do eletroencefalograma, características clínicas, achados de ressonância magnética (RM) e/ou achados histopatológicos. A RM encefálica é particularmente útil no estudo destes doentes, fornecendo dados que podem contribuir para o diagnóstico, ajudar na seleção do local para biópsia, assim como no acompanhamento da evolução progressiva da doença. MATERIAIS E MÉTODOS: Foram coletados os dados demográficos, avaliações neuropsicológicas, dados cirúrgicos e achados de imagem de todos os pacientes diagnosticados com ER no HCFMRP, de 1997-2016. RESULTADOS: Foram incluídos 35 pacientes com média de idade de 5,8 anos. Setenta por cento destes apresentaram-se com epilepsia parcial contínua e 29 tiveram também a confirmação histopatológica. Não houve nenhum caso de acometimento bilateral confirmado nesta amostra. Os achados de imagem mais comuns foram alteração de sinal, atrofia focal ou hemisférica e dilatação ventricular, em graus variados. Trinta e três pacientes foram submetidos ao tratamento cirúrgico. CONCLUSÕES: A definição da conduta e tratamento dos pacientes com ER deve ser discutida por equipe multidisciplinar, levando em consideração os achados clínicos, EEG e de exames de imagem, com objetivo de controlar as crises a fim de minimizar os déficits cognitivos, motores e de linguagem destes pacientes. / INTRODUCTION: Rasmussen encephalitis (RE) is a rare and sporadic disease, presenting as a multifocal brain dysfunction and focal seizures, refractory to drug treatment, sometimes manifesting with continuous partial epilepsy. The onset of seizures predominates in childhood, and affects previously healthy children with progressive course. Most often involves one cerebral hemisphere, which becomes atrophic. Diagnosis is made through EEG analysis, clinical, magnetic resonance imaging (MRI) findings and/or histopathological findings. Brain MRI is particularly useful, and provides data that can contribute to the diagnosis, help in site selection for biopsy, as well as in monitoring the progressive course of the disease. MATERIALS AND METHODS: We collected demographic data, neuropsychological evaluations, surgical and imaging findings of all patients diagnosed with RE in HCFMRP, from 1997-2016. RESULTS: It included 35 patients with a mean age of 5.8 years. Seventy percent of these presented with continuous partial epilepsy and 29 also had histopathologic confirmation. There were no cases of confirmed bilateral involvement in this sample. The most common imaging findings were signal change , focal or hemispheric atrophy and ventricular dilatation , in varying degrees. Thirtythree patients underwent surgical treatment. CONCLUSIONS: The definition of management and treatment of patients with ER should be discussed by a multidisciplinary team, taking into account the clinical, EEG and imaging findings, in order to control seizures and minimize cognitive, motor and language deficits of these patients.

INTRODUÇÃO: A encefalite de Rasmussen (ER) é uma doença rara e esporádica, apresentando-se como uma síndrome com disfunção cerebral multifocal e convulsões focais refratárias ao tratamento medicamentoso, por vezes se manifestando com epilepsia parcial contínua. O início das crises focais predomina na infância e afeta crianças previamente hígidas, com curso progressivo. Na maioria das vezes envolve apenas um hemisfério cerebral, que se torna atrófico. O diagnóstico é feito através da análise do eletroencefalograma, características clínicas, achados de ressonância magnética (RM) e/ou achados histopatológicos. A RM encefálica é particularmente útil no estudo destes doentes, fornecendo dados que podem contribuir para o diagnóstico, ajudar na seleção do local para biópsia, assim como no acompanhamento da evolução progressiva da doença. MATERIAIS E MÉTODOS: Foram coletados os dados demográficos, avaliações neuropsicológicas, dados cirúrgicos e achados de imagem de todos os pacientes diagnosticados com ER no HCFMRP, de 1997-2016. RESULTADOS: Foram incluídos 35 pacientes com média de idade de 5,8 anos. Setenta por cento destes apresentaram-se com epilepsia parcial contínua e 29 tiveram também a confirmação histopatológica. Não houve nenhum caso de acometimento bilateral confirmado nesta amostra. Os achados de imagem mais comuns foram alteração de sinal, atrofia focal ou hemisférica e dilatação ventricular, em graus variados. Trinta e três pacientes foram submetidos ao tratamento cirúrgico. CONCLUSÕES: A definição da conduta e tratamento dos pacientes com ER deve ser discutida por equipe multidisciplinar, levando em consideração os achados clínicos, EEG e de exames de imagem, com objetivo de controlar as crises a fim de minimizar os déficits cognitivos, motores e de linguagem destes pacientes. / INTRODUCTION: Rasmussen encephalitis (RE) is a rare and sporadic disease, presenting as a multifocal brain dysfunction and focal seizures, refractory to drug treatment, sometimes manifesting with continuous partial epilepsy. The onset of seizures predominates in childhood, and affects previously healthy children with progressive course. Most often involves one cerebral hemisphere, which becomes atrophic. Diagnosis is made through EEG analysis, clinical, magnetic resonance imaging (MRI) findings and/or histopathological findings. Brain MRI is particularly useful, and provides data that can contribute to the diagnosis, help in site selection for biopsy, as well as in monitoring the progressive course of the disease. MATERIALS AND METHODS: We collected demographic data, neuropsychological evaluations, surgical and imaging findings of all patients diagnosed with RE in HCFMRP, from 1997-2016. RESULTS: It included 35 patients with a mean age of 5.8 years. Seventy percent of these presented with continuous partial epilepsy and 29 also had histopathologic confirmation. There were no cases of confirmed bilateral involvement in this sample. The most common imaging findings were signal change , focal or hemispheric atrophy and ventricular dilatation , in varying degrees. Thirtythree patients underwent surgical treatment. CONCLUSIONS: The definition of management and treatment of patients with ER should be discussed by a multidisciplinary team, taking into account the clinical, EEG and imaging findings, in order to control seizures and minimize cognitive, motor and language deficits of these patients.