INTRODUÇÃO: A ventilação não-invasiva consiste na aplicação de pressão positiva na via aérea do paciente através de máscaras e interfaces sem a utilização de uma cânula intratraqueal. A presença da cânula na traquéia e outros fatores relacionados à ventilação invasiva convencional são responsáveis por diversas complicações. O uso da ventilação não-invasiva e o desenvolvimento de estudos sobre o tema têm aumentado nos últimos anos, com o objetivo de prevenir ou amenizar as complicações da ventilação invasiva. Em grupos selecionados de pacientes adultos, a ventilação nãoinvasiva é responsável pela diminuição da necessidade de intubação, mortalidade e custos hospitalares. Em pediatria, o número de estudos ainda é reduzido. OBJETIVOS: 1) Descrever os aspectos gerais relacionados ao uso da ventilação não-invasiva (interfaces, ventiladores, modos, pressões, tempo de uso e cuidados) em crianças e adolescentes com insuficiência respiratória aguda. 2) Avaliar a eficácia e a efetividade do uso da ventilação não-invasiva em crianças e adolescentes com insuficiência respiratória aguda. 3) Descrever as complicações da ventilação não-invasiva em crianças e adolescentes com insuficiência respiratória aguda. METODOLOGIA: Foi realizada uma revisão sistemática da literatura nas seguintes bases de dados: Medline, Lilacs, Embase e Colaboração Cochrane, no período de 1966 a maio de 2006, utilizando os seguintes termos: ventilação não-invasiva, CPAP, BIPAP, falha respiratória aguda, hipoxemia e hipercapnia. Os desfechos analisados incluíam: necessidade de intubação, mortalidade, efeitos sobre a oxigenação e ventilação. RESULTADOS: Das 120 publicações encontradas, 11 foram incluídas nesta revisão, sendo um ensaio clínico randomizado, uma revisão sistemática e nove séries de casos, envolvendo um total de 145 pacientes. A ventilação não-invasiva acarretou melhora clínica, e gasométrica dos pacientes. Apenas quatro, dos cento e quarenta e cinco pacientes, morreram. A maioria dos estudos, porém, não tinha grupo controle, o que impossibilitou uma análise da relação causal entre a ventilação não-invasiva em estudo e os efeitos encontrados. CONCLUSÕES: Devido ao reduzido número de ensaios clínicos randomizados, os dados mais atuais sugerem que a ventilação não-invasiva é ainda uma terapia experimental para crianças com IRtA / INTRODUCTION: The non invasive ventilation consists of the application of positive pressure in the airway of the patient through masks and interfaces without the use of a traqueal cannula. The presence of the cannula in the trachea and other factors related to the conventional invasive ventilation is responsible for diverse complications. The use of the non invasive ventilation and the development of studies on the subject have increased in the last years, with the objective to prevent and to brighten up the complications of the invasive ventilation. In selected groups of adult patients use of non invasive ventilation provides effective respiratory support while avoiding the need for endotracheal intubation and mortality decrease. OBJECTIVES: 1) Describe the general aspects related to the use of the non invasive ventilation (interfaces, fans, ways, pressures, time of use and cares) in children and adolescents with acute respiratory insufficience. 2) Avaliar the efficacy and the effectiveness of the use of the non invasive ventilation in children and adolescents with acute respiratory insufficience. 3) Describe the complications of the non invasive ventilation in children and adolescents with acute respiratory insufficience. METHODOLOGY: The medology consisted of a systematic review of literature on non invasive ventilation. The research was performed using: Medline, Lilacs, Embase and Cochrane Collaboration in the period of 1966 to the May of 2006, using the following terms: non invasive ventilation, CPAP, BIPAP, acute respiratory failure, hipoxemia and hipercapnia. The outcomes evaluted were: necessity of endotracheal intubation, mortality, effect on the oxygenation and ventilation. RESULTS: Of the 120 publications founded, 11 were to analyse the eficacy of the non invasive ventilation in the treatment of acute respiratory failure in pediatric patients. Of the 11 clinical trials, one was systematic review, one was randomized clinical trial and six were case series, involving a total of 145 patients. A decrease in respiratory rate, heart rate and an improvment in oxigenation and ventilation were related in all patients. Only four patients (4/145) died. However, the majority of the studies did not have control group what it disabled an analysis of the causal relation enters the non invasive ventilation in study and the outcomes evaluated. CONCLUSIONS:Because the reduced number of randomizaded clinical trials, the current data suggest that the non invasive ventilation is still an experimental therapy for children with acute respiratory failure

INTRODUÇÃO: A ventilação não-invasiva consiste na aplicação de pressão positiva na via aérea do paciente através de máscaras e interfaces sem a utilização de uma cânula intratraqueal. A presença da cânula na traquéia e outros fatores relacionados à ventilação invasiva convencional são responsáveis por diversas complicações. O uso da ventilação não-invasiva e o desenvolvimento de estudos sobre o tema têm aumentado nos últimos anos, com o objetivo de prevenir ou amenizar as complicações da ventilação invasiva. Em grupos selecionados de pacientes adultos, a ventilação nãoinvasiva é responsável pela diminuição da necessidade de intubação, mortalidade e custos hospitalares. Em pediatria, o número de estudos ainda é reduzido. OBJETIVOS: 1) Descrever os aspectos gerais relacionados ao uso da ventilação não-invasiva (interfaces, ventiladores, modos, pressões, tempo de uso e cuidados) em crianças e adolescentes com insuficiência respiratória aguda. 2) Avaliar a eficácia e a efetividade do uso da ventilação não-invasiva em crianças e adolescentes com insuficiência respiratória aguda. 3) Descrever as complicações da ventilação não-invasiva em crianças e adolescentes com insuficiência respiratória aguda. METODOLOGIA: Foi realizada uma revisão sistemática da literatura nas seguintes bases de dados: Medline, Lilacs, Embase e Colaboração Cochrane, no período de 1966 a maio de 2006, utilizando os seguintes termos: ventilação não-invasiva, CPAP, BIPAP, falha respiratória aguda, hipoxemia e hipercapnia. Os desfechos analisados incluíam: necessidade de intubação, mortalidade, efeitos sobre a oxigenação e ventilação. RESULTADOS: Das 120 publicações encontradas, 11 foram incluídas nesta revisão, sendo um ensaio clínico randomizado, uma revisão sistemática e nove séries de casos, envolvendo um total de 145 pacientes. A ventilação não-invasiva acarretou melhora clínica, e gasométrica dos pacientes. Apenas quatro, dos cento e quarenta e cinco pacientes, morreram. A maioria dos estudos, porém, não tinha grupo controle, o que impossibilitou uma análise da relação causal entre a ventilação não-invasiva em estudo e os efeitos encontrados. CONCLUSÕES: Devido ao reduzido número de ensaios clínicos randomizados, os dados mais atuais sugerem que a ventilação não-invasiva é ainda uma terapia experimental para crianças com IRtA / INTRODUCTION: The non invasive ventilation consists of the application of positive pressure in the airway of the patient through masks and interfaces without the use of a traqueal cannula. The presence of the cannula in the trachea and other factors related to the conventional invasive ventilation is responsible for diverse complications. The use of the non invasive ventilation and the development of studies on the subject have increased in the last years, with the objective to prevent and to brighten up the complications of the invasive ventilation. In selected groups of adult patients use of non invasive ventilation provides effective respiratory support while avoiding the need for endotracheal intubation and mortality decrease. OBJECTIVES: 1) Describe the general aspects related to the use of the non invasive ventilation (interfaces, fans, ways, pressures, time of use and cares) in children and adolescents with acute respiratory insufficience. 2) Avaliar the efficacy and the effectiveness of the use of the non invasive ventilation in children and adolescents with acute respiratory insufficience. 3) Describe the complications of the non invasive ventilation in children and adolescents with acute respiratory insufficience. METHODOLOGY: The medology consisted of a systematic review of literature on non invasive ventilation. The research was performed using: Medline, Lilacs, Embase and Cochrane Collaboration in the period of 1966 to the May of 2006, using the following terms: non invasive ventilation, CPAP, BIPAP, acute respiratory failure, hipoxemia and hipercapnia. The outcomes evaluted were: necessity of endotracheal intubation, mortality, effect on the oxygenation and ventilation. RESULTS: Of the 120 publications founded, 11 were to analyse the eficacy of the non invasive ventilation in the treatment of acute respiratory failure in pediatric patients. Of the 11 clinical trials, one was systematic review, one was randomized clinical trial and six were case series, involving a total of 145 patients. A decrease in respiratory rate, heart rate and an improvment in oxigenation and ventilation were related in all patients. Only four patients (4/145) died. However, the majority of the studies did not have control group what it disabled an analysis of the causal relation enters the non invasive ventilation in study and the outcomes evaluated. CONCLUSIONS:Because the reduced number of randomizaded clinical trials, the current data suggest that the non invasive ventilation is still an experimental therapy for children with acute respiratory failure

A porfiria cutânea tardia é causada pela deficiência parcial, herdada ou adquirida, da atividade enzimática da uroporfirinogênio decarboxilase, resultando no acúmulo de uroporfirina e hepta-carboxil porfirinogênio no fígado. Os objetivos deste trabalho foram o estudo das características clínicas e laboratoriais: bioquímica, imunofluorescência e microscopia óptica de 28 doentes com porfiria cutânea tardia, antes e após o tratamento com cloroquina. A microscopia óptica e imunofluorescência direta foram feitas em 23 doentes com porfiria ativa antes do tratamento, em sete doentes com apenas remissão clínica, e em oito doentes com remissão clínica e bioquímica, isto é, porfiria inativa. Sete doentes foram do sexo feminino (25%) e 21 doentes do sexo masculino (75%). A ingestão de álcool foi o fator desencadeante predominante nos homens, e a terapia com estrógeno nas mulheres (anticoncepção e reposição hormonal). A hepatite C esteve associada em 57,1% do total dos doentes (71,4% dos homens e 14,3% das mulheres). Na microscopia óptica de 23 doentes, 86,9% apresentavam bolhas subepidérmicas, e 95,6% exibiam vasos da derme superior com paredes espessadas por depósito de material ácido periódico-Schiff positivo e diastase-resistente. O espessamento dos vasos persistiu em quatro de cinco doentes com remissão bioquímica, porém se apresentava de forma menos intensa. Quanto à imunofluorescência direta dos 23 doentes com porfiria ativa, quatro apresentavam imunofluorescência negativa e 19 apresentavam depósitos de IgG e de complemento (C3) de forma característica no interior e em torno dos vasos e na junção dermo-epidérmica. A IgG estava presente nos vasos de 65,2% e na junção dermo-epidérmica de 47,8%, e C3 estava presente nos vasos de 52,2% e na junção dermo-epidérmica de 39,1%. A fluorescência na parede dos vasos era homogênea, com intensidade moderada ou intensa, e com a sua presença e intensidade tão notável quanto à da junção dermo-epidérmica em 57,9% dos casos. Na remissão clínica durante o tratamento e na remissão bioquímica, o depósito de IgG estava presente na parede dos vasos de 85,7% e 87,5%, respectivamente, e o depósito de C3 nos vasos estava presente em 14,3% e 37,5%, respectivamente. Comparando os doentes antes do tratamento com os doentes em remissão clínica e os que estão em remissão bioquímica, o número de casos com depósito de complemento (C3) nos vasos diminuiu (de 52,2% antes do tratamento, para 14,3% e 37,5%, respectivamente). Na remissão bioquímica a fluorescência predominava mais na parede dos vasos do que na junção dermo-epidérmica em 71,4% dos doentes. O imunomapeamento antigênico da bolha, para determinar o nível da clivagem na junção dermo-epidérmica, foi realizado em sete doentes sem tratamento prévio. Em três casos todos os antígenos, a saber: BP 180 (antígeno do penfigóide bolhoso), laminina, colágeno tipo IV e colágeno tipo VII, estavam localizados em ambos os lados da bolha (sem padrão de clivagem); em dois casos todos os antígenos foram encontrados na base da bolha (clivagem intraepidérmica); em um caso o colágeno tipo IV foi encontrado no teto e o colágeno tipo VII em ambos os lados da bolha (clivagem na sublâmina densa); e em um caso todos antígenos foram encontrados no teto da bolha (clivagem abaixo da sublâmina densa). Portanto, não houve um padrão característico do nível de clivagem no imunomapeamento. Provavelmente o mecanismo que define o nível de clivagem é a lesão fotodinâmica dos lisossomos ao nível dos queratinócitos basais e/ou das células dérmicas. / Porphyria cutanea tarda is caused by the inherited or acquired partial deficiency of the uroporphyrinogen decarboxylase enzyme activity, resulting in the accumulation of uroporphyrin and hepta-carboxyl porphyrinogen in the liver. The purpose of this study was to investigate the clinical and laboratory features: biochemistry and the alterations on skin morphology, on light microscopy and immunofluorescence of 28 patients with the diagnosis of porphyria cutanea tarda, before and after treatment with chloroquine. We report the results of light microscopy and direct immunofluorescence on 23 patients with active porphyria cutanea tarda before treatment, seven patients with clinical remission, and eight patients with clinical and biochemical remission, i.e. inactive porphyria. Seven patients were females (25%) and 21 were males (75%). Alcohol intake was the predominant etiological factor in male patients and estrogen therapy in female patients (contraceptive agents or postmenopausal hormone replacement therapy). Hepatitis C was present in 57,1% of the patients (71,4% of the males and 14,3% of the females). In light microscopy of 23 patients, 86,9% had subepidermal bullae and 95,6% had deposits of PAS-positive diastase-resistant material thickening the vessel wall of the superficial dermis. This thickening of the vessel persisted after biochemical remission in four of five patients but it was less intense. Of the 23 patients with active porphyria, the direct immunofluorescence of four patients was negative and 19 patients revealed IgG and complement (C3) bound in a rather characteristic pattern in and around vessel walls and on the dermal-epidermal junction. IgG was present on the vessels of 65,2% and on the dermal-epidermal junction of 47,8%. C3 was present on the vessels of 52,2% and on the dermal-epidermal junction of 39,1%. The fluorescence on the vessel walls was homogeneous, moderate or very intense and its presence and intensity was as noticeable as on the dermal-epidermal junction in 57,9% of the patients. Patients with clinical remission or biochemical remission had deposit of IgG on the vessel wall in 85,7% and 87,5%, respectively, and deposit of C3 on the vessel wall in 14,3% and 37,5%, respectively. Comparing the patients before treatment to those with clinical remission or with biochemical remission, the number of cases with deposit of C3 on the vessel lessoned (from 52,2% before treatment to 14,3% and 37,5%, respectively). Patients with biochemical remission had the fluorescence predominating on the vessel walls rather than on the dermal-epidermal junction (71,4%). Immunofluorescence mapping of the dermal-epidermal junction, in order to determine the level of the subepidermal split, was possible in seven patients with active porphyria without previous treatment. In three cases all the antigens, i.e. BP180 (bullous pemphigoid antigen), laminin, type IV collagen and type VII collagen, were found on both sides of the bulla (no split level); in two cases all the antigens were found on the floor of the bulla (intra-epidermal split); in one case type IV collagen was found on the roof and type VII collagen on both sides of the bulla (split occurred on the sublamina densa); and in one additional case all the antigens were found on the roof of the bulla (split occurred below sublamina densa). Therefore no standard split level occurs on the dermal-epidermal junction. Probably what defines the split level is the photodynamically induced lysosomal damage affecting keratinocytes of the basal layer and/or dermal cells.

A porfiria cutânea tardia é causada pela deficiência parcial, herdada ou adquirida, da atividade enzimática da uroporfirinogênio decarboxilase, resultando no acúmulo de uroporfirina e hepta-carboxil porfirinogênio no fígado. Os objetivos deste trabalho foram o estudo das características clínicas e laboratoriais: bioquímica, imunofluorescência e microscopia óptica de 28 doentes com porfiria cutânea tardia, antes e após o tratamento com cloroquina. A microscopia óptica e imunofluorescência direta foram feitas em 23 doentes com porfiria ativa antes do tratamento, em sete doentes com apenas remissão clínica, e em oito doentes com remissão clínica e bioquímica, isto é, porfiria inativa. Sete doentes foram do sexo feminino (25%) e 21 doentes do sexo masculino (75%). A ingestão de álcool foi o fator desencadeante predominante nos homens, e a terapia com estrógeno nas mulheres (anticoncepção e reposição hormonal). A hepatite C esteve associada em 57,1% do total dos doentes (71,4% dos homens e 14,3% das mulheres). Na microscopia óptica de 23 doentes, 86,9% apresentavam bolhas subepidérmicas, e 95,6% exibiam vasos da derme superior com paredes espessadas por depósito de material ácido periódico-Schiff positivo e diastase-resistente. O espessamento dos vasos persistiu em quatro de cinco doentes com remissão bioquímica, porém se apresentava de forma menos intensa. Quanto à imunofluorescência direta dos 23 doentes com porfiria ativa, quatro apresentavam imunofluorescência negativa e 19 apresentavam depósitos de IgG e de complemento (C3) de forma característica no interior e em torno dos vasos e na junção dermo-epidérmica. A IgG estava presente nos vasos de 65,2% e na junção dermo-epidérmica de 47,8%, e C3 estava presente nos vasos de 52,2% e na junção dermo-epidérmica de 39,1%. A fluorescência na parede dos vasos era homogênea, com intensidade moderada ou intensa, e com a sua presença e intensidade tão notável quanto à da junção dermo-epidérmica em 57,9% dos casos. Na remissão clínica durante o tratamento e na remissão bioquímica, o depósito de IgG estava presente na parede dos vasos de 85,7% e 87,5%, respectivamente, e o depósito de C3 nos vasos estava presente em 14,3% e 37,5%, respectivamente. Comparando os doentes antes do tratamento com os doentes em remissão clínica e os que estão em remissão bioquímica, o número de casos com depósito de complemento (C3) nos vasos diminuiu (de 52,2% antes do tratamento, para 14,3% e 37,5%, respectivamente). Na remissão bioquímica a fluorescência predominava mais na parede dos vasos do que na junção dermo-epidérmica em 71,4% dos doentes. O imunomapeamento antigênico da bolha, para determinar o nível da clivagem na junção dermo-epidérmica, foi realizado em sete doentes sem tratamento prévio. Em três casos todos os antígenos, a saber: BP 180 (antígeno do penfigóide bolhoso), laminina, colágeno tipo IV e colágeno tipo VII, estavam localizados em ambos os lados da bolha (sem padrão de clivagem); em dois casos todos os antígenos foram encontrados na base da bolha (clivagem intraepidérmica); em um caso o colágeno tipo IV foi encontrado no teto e o colágeno tipo VII em ambos os lados da bolha (clivagem na sublâmina densa); e em um caso todos antígenos foram encontrados no teto da bolha (clivagem abaixo da sublâmina densa). Portanto, não houve um padrão característico do nível de clivagem no imunomapeamento. Provavelmente o mecanismo que define o nível de clivagem é a lesão fotodinâmica dos lisossomos ao nível dos queratinócitos basais e/ou das células dérmicas. / Porphyria cutanea tarda is caused by the inherited or acquired partial deficiency of the uroporphyrinogen decarboxylase enzyme activity, resulting in the accumulation of uroporphyrin and hepta-carboxyl porphyrinogen in the liver. The purpose of this study was to investigate the clinical and laboratory features: biochemistry and the alterations on skin morphology, on light microscopy and immunofluorescence of 28 patients with the diagnosis of porphyria cutanea tarda, before and after treatment with chloroquine. We report the results of light microscopy and direct immunofluorescence on 23 patients with active porphyria cutanea tarda before treatment, seven patients with clinical remission, and eight patients with clinical and biochemical remission, i.e. inactive porphyria. Seven patients were females (25%) and 21 were males (75%). Alcohol intake was the predominant etiological factor in male patients and estrogen therapy in female patients (contraceptive agents or postmenopausal hormone replacement therapy). Hepatitis C was present in 57,1% of the patients (71,4% of the males and 14,3% of the females). In light microscopy of 23 patients, 86,9% had subepidermal bullae and 95,6% had deposits of PAS-positive diastase-resistant material thickening the vessel wall of the superficial dermis. This thickening of the vessel persisted after biochemical remission in four of five patients but it was less intense. Of the 23 patients with active porphyria, the direct immunofluorescence of four patients was negative and 19 patients revealed IgG and complement (C3) bound in a rather characteristic pattern in and around vessel walls and on the dermal-epidermal junction. IgG was present on the vessels of 65,2% and on the dermal-epidermal junction of 47,8%. C3 was present on the vessels of 52,2% and on the dermal-epidermal junction of 39,1%. The fluorescence on the vessel walls was homogeneous, moderate or very intense and its presence and intensity was as noticeable as on the dermal-epidermal junction in 57,9% of the patients. Patients with clinical remission or biochemical remission had deposit of IgG on the vessel wall in 85,7% and 87,5%, respectively, and deposit of C3 on the vessel wall in 14,3% and 37,5%, respectively. Comparing the patients before treatment to those with clinical remission or with biochemical remission, the number of cases with deposit of C3 on the vessel lessoned (from 52,2% before treatment to 14,3% and 37,5%, respectively). Patients with biochemical remission had the fluorescence predominating on the vessel walls rather than on the dermal-epidermal junction (71,4%). Immunofluorescence mapping of the dermal-epidermal junction, in order to determine the level of the subepidermal split, was possible in seven patients with active porphyria without previous treatment. In three cases all the antigens, i.e. BP180 (bullous pemphigoid antigen), laminin, type IV collagen and type VII collagen, were found on both sides of the bulla (no split level); in two cases all the antigens were found on the floor of the bulla (intra-epidermal split); in one case type IV collagen was found on the roof and type VII collagen on both sides of the bulla (split occurred on the sublamina densa); and in one additional case all the antigens were found on the roof of the bulla (split occurred below sublamina densa). Therefore no standard split level occurs on the dermal-epidermal junction. Probably what defines the split level is the photodynamically induced lysosomal damage affecting keratinocytes of the basal layer and/or dermal cells.