El síndrome de Budd-Chiari (SBC) es una enfermedad poco frecuente que no obstante afecta a población joven con una alta morbimortalidad. A pesar del gran esfuerzo investigador realizado, quedan aún por hacer avances en el conocimiento fisiopatológico y en el ámbito terapéutico, ambos estrechamente vinculados, que mejoren el pronóstico de estos enfermos. Sin embargo, la baja incidencia de esta enfermedad ha dificultado la realización de estudios prospectivos y la obtención de resultados de inequívoca interpretación.Mediante esta tesis, se estudian dos aspectos de esta entidad: uno fisiopatológico, cuyo objetivo es profundizar en el conocimiento de las consecuencias hemodinámicas sistémicas derivadas de la obstrucción al flujo venoso hepático; y otro terapéutico, que consiste en evaluar la utilidad de las prótesis recubiertas de politetrafluoroetilino (PTFE) en el TIPS comparándolas con prótesis no recubiertas con el objetivo de contrastar su eficacia. Para llevar a cabo el primer estudio de esta tesis doctoral, se evaluan parámetros hemodinámicos sistémicos, sistemas neurohumorales vasoactivos y expansión de la volemia plasmática en enfermos con SBC, y en segundo lugar se comparan los resultados hemodinámicos de enfermos con SBC frente a una cohorte de enfermos cirróticos con hipertensión portal sinusoidal. El hallazgo más notable es que los enfermos con SBC grave presentan activación de los sistemas neurohumorales vasoactivos con actividad de renina plasmática elevada y niveles elevados de aldosterona y norepinefrina. Esta activación también se acompañó de un aumento de la volemia plasmática. Sin embargo, y a diferencia de lo que ocurre en enfermos con hipertension portal sinusoidal y presinusoidal, los enfermos con SBC no presentan descenso de las resistencias vasculares sistémicas totales, al menos en fases iniciales, lo cual sugiere que otros mecanismos fisiopatológicos son responsables de la activación de sistemas vasoactivos y de la expansión de la volemia. En la cohorte de enfermos estudiada el gasto cardiaco permanece en rangos normales. Es probable que la ausencia de anemia y la disminución del retorno venoso influyan evitando un aumento del gasto cardiaco a pesar del aumento en la volemia plasmática.En el segundo estudio se parte de la hipótesis de que el empleo de las nuevas prótesis recubiertas de PTFE, utilizadas para el TIPS de enfermos con SBC, se asocia a una menor tasa de disfunciones y disminuyen las complicaciones asociadas, mejorando los resultados obtenidos con prótesis no recubiertas. Para ello se compara los efectos de las distintas prótesis sobre la tasa de disfunción del TIPS y eventos clínicos. En segundo lugar, se compara el número de reintervenciones (angioplastias, restenting) necesarias para mantener el shunt permeable y número total de prótesis utilizadas; número de ingresos y días de hospitalización durante el seguimiento en ambos grupos. Por ultimo, se evalúa la seguridad y eficiencia del empleo de prótesis recubiertas en enfermos con SBC que requieren un TIPS. Se demuestra que en los pacientes con SBC grave el TIPS constituye un tratamiento seguro y eficaz que controla los síntomas de la enfermedad refractaria a tratamiento médico. Las nuevas prótesis recubiertas de PTFE en el TIPS mejoran la tasa de disfunción por estenosis o trombosis con respecto a las prótesis no recubiertas. A su vez, la menor tasa de disfunción observada repercute en un menor número de reintervenciones, ingresos hospitalarios y días de estancia hospitalaria. En base a los resultados de este segundo estudio las prótesis recubiertas de PTFE deberían ser la primera opción al utilizar el TIPS en enfermos con SBC. / Budd-Chiari syndrome (BCS) is an uncommon liver disease defined as an obstruction to hepatic venous outflow. The obstruction of the hepatic venous outflow leads to sinusoidal congestion, centrilobular necrosis, fibrosis and portal hypertension with severe complications. In order to deepen in the BCS, the first study address the hemodynamic changes that take place in BCS, which are well described in cirrhotic patients with sinusoidal portal hypertension, but remain uncertain in Budd-Chiari patients with postsinusoidal portal hypertension. In a large series of patients with advanced BCS, the systemic circulation, the vasoactive neurohumoral systems and plasma volume were assessed and compared with the systemic hemodynamics of those obtained in a group of cirrhotic patients. BCS patients had mean systemic, cardiopulmonary pressures and cardiac index within normal range, but significantly different from that of a group of cirrhotic patients. Despite most of the BCS patient exhibited normal systemic vascular resistance, BCS patients had activation of the neurohumoral vasoactive systems and plasma volume expansion. In conclusion, patients with BCS had activation of vasoactive neurohumoral systems and expanded plasma volume. This was observed despite these patients did not show increased CI and systemic vasodilation, which is in marked contrast with what is observed in patients with cirrhosis of the liver.The second study focus on the treatment of BCS patients with portal hypertension, with transjugular intrahepatic portosystemic shunts (TIPS) using new developed stents. The polytetrafluoroethylene (PTFE)-covered stents have demonstrated to decrease shunt dysfunction in cirrhosis. Therefore, the aim of this study was to analyze and compare the incidence of TIPS dysfunction in patients treated with bare stents and covered stents. After a median follow-up period of nearly 2 years, 87% of patients receiving bare stents had TIPS dysfunction vs. 33% receiving PTFE-covered stents (actuarial rates of primary patency 19 % vs. 67 % at 1 year). Futhermore, the number of additional interventional procedures to maintain TIPS patency and clinical relapses were significantly greater in the bare stent than in the PTFE-covered stent group. In conclusion, our findings suggest that PTFE-covered stents should be preferred in these patients.