Mutações no gene CD40LG estão associadas à Síndrome de Hiper-IgM, relacionada ao cromossomo X, que é uma Imunodeficiência Primária. A ausência da interação CD40L/CD40 (linfócitos-DCs) acarreta um aumento da suscetibilidade às infecções fúngicas. Os efeitos do tratamento in vitro com interferon-gama em células dendríticas de pacientes com mutações no CD40L demonstraram potencial sobre a imunologia das DCs e nos remete a fundamentar possíveis ensaios clínicos futuros, que tenham por tema a prevenção e o tratamento de infecções oportunistas. / Mutations in the CD40LG gene are associated with the X-linked Hyper-IgM Syndrome, which is a Primary Immunodeficiency. The absence of the CD40L / CD40 interaction (lymphocytes-DCs) leads to increased susceptibility to fungal infections. The effects of in vitro gamma-interferon treatment on dendritic cells from patients with CD40L mutations have demonstrated potential for DC immunology and suggest that future clinical trials should address the prevention and treatment of opportunistic infections.