Orientador: Prof. Dr. Rogério Hamerschmidt / Coorientadora: Profª. Drª. Julienne Ângela Ramires de Carvalho / Dissertação (mestrado) - Universidade Federal do Paraná, Setor de Ciências da Saúde, Programa de Pós-Graduação em Saúde da Criança e do Adolescente. Defesa: Curitiba, 07/07/2017 / Inclui referências : f. 80-81 / Resumo: A síndrome de Turner (ST) caracteriza-se pela baixa estatura e hipogonadismo hipergonadotrófico, associados a características somáticas típicas. Embora a perda auditiva (PA) não tenha sido relatada na primeira descrição da doença por Henry Turner, ela tem sido trazida à atenção nas últimas décadas em muitos estudos. Mas a verdadeira natureza desse problema ainda é desconhecida devido a dados inconsistentes resultantes de diferentes metodologias de estudo. O objetivo deste estudo foi avaliar a audição de meninas com ST utilizando-se de Audiometria e Emissões Otoacústicas, tanto Produto de Distorção (EOAPD) como Transientes (EOAT). Materiais e métodos: Estudo transversal, prospectivo de meninas com ST de seis a 19 anos de idade, que foram avaliadas e comparadas a controles saudáveis de acordo com idade e sexo. Resultados: Foram comparadas 26 orelhas (13 meninas com ST) a 12 orelhas (6 controles). As pacientes com ST apresentaram em Audiometria tonal: audição normal em 14 orelhas, perda auditiva neurossensorial (PANS) em três orelhas, condutiva em sete e mista em duas orelhas (12 audiometrias alteradas). E nas EOAPD: 19 respostas ausentes (73,1% dos casos) em pelo menos uma frequência, e em EOAT: 16 respostas ausentes (61,5%). Respostas ausentes em ambos os testes foram 15 (57,7%). Esta ocorrência foi significativamente maior do que os controles. Conclusão: A presença de alterações auditivas em pacientes com ST avaliadas através de EOA foi elevada. E significativamente mais elevadas do que nos controles, e também do que as alterações presentes em audiometria. Pesquisas futuras devem avaliar estas ausências de resposta nas EOA em pacientes com audiometria normal. Palavras-chave: Síndrome de Turner, audição, perda auditiva. / Abstract: Turner syndrome (TS) is characterized by short stature and hypergonadotrophic hypogonadism, associated with typical somatic features. Although hearing loss (HL) was not reported in Henry Turner first description of the disease, it has been brought to attention in the last decades in many studies. But the true nature of this problem is still unknown due to inconsistent data resulting from different study methodology. The purpose of this study is to evaluate hearing of TS girls using Audiometry and Otoacustic emissions, both Distortion product (DPOAEs) and Transient (TOAEs). Materials and Methods: prospective cross-sectional study of TS girls aging from six to 19 years old, who were evaluated and compared to healthy controls matched to age and sex. Results: 26 ears (13 girls with TS) were compared to 12 ears (6 controls). TS patients showed in Audiometry: normal hearing in 14 ears, neurosensorial hearing loss (NSHL) in three ears, conductive in seven and mixed HL in two ears (12 alterations). In the DPOAEs: 19 absent responses (73.1% of cases) in at least one frequency, and in TOAEs: 16 absent responses (61.5%). 15 absent responses in both tests (57.7%). This occurrence was significantly higher than matching controls for age and sex. Conclusion: The presence of auditory alterations in TS patients assessed by OAE was high. They were significantly higher than the control population, and were higher than those present in audiometry. Future research should evaluate these absences in OAE in patients with normal audiometry. Key-words: Turner Syndrome, hearing, hearing loss.