A Distrofia Muscular de Duchenne (DMD) é uma doença de origem genética de caráter recessivo, ligada ao cromossomo X, caracterizada pela ausência da proteína distrofina. Com a evolução do quadro do paciente com DMD, algumas alterações sistêmicas se fazem presentes, entre elas: insuficiência respiratória, cardiopatias, osteoporose e hipertensão arterial, os dois últimos associados ao uso de corticóides utilizados para o tratamento da DMD. Este estudo teve como objetivo identificar as principais alterações sistêmicas e orais dos pacientes com DMD para assim adequar o manejo odontológico destes pacientes. Foram avaliados trinta pacientes com diagnóstico médico de DMD atendidos no Centro de Atendimento a Pacientes Especiais (CAPE) da Faculdade de Odontologia da Universidade de São Paulo (FOUSP). Na primeira etapa foi aplicado um questionário em que foram realizadas perguntas sobre dados demográficos, dados sobre o desenvolvimento, alterações sistêmicas, história odontológica e as medicações utilizadas pelos pacientes. A segunda etapa constou de um exame físico detalhado, onde foram coletados os seguintes índices CPOD, ICP, IP, além da presença e tipo de maloclusões. Obtivemos os seguintes resultados: 20 pacientes (66,67%) apresentam algum tipo de cardiopatia, 56% dos pacientes apresentavam insuficiência respiratória, 11 pacientes (36,67%) apresentaram alguma alteração gastrointestinal. A maioria dos pacientes utilizava antihipertensivos e glicocorticóides. Quanto às alterações orais, a maioria dos pacientes apresentava oclusão de classe III de Angle, 24 pacientes (80%) tinham mordida cruzada, 19 pacientes (63,33%) tinham mordida aberta, 22 (23,33%) pacientes tinham cálculo independente da quantidade, o índice de CPOD/CEO médio foi de 7,37, o índice de biofilme teve uma média de 76,83% e 7 pacientes (23,33%) apresentaram periodontite grave. A análise estatística mostrou relação estatística (p= 0,032) entre as variáveis responsável pela higiene oral e a presença de cálculo dental, e entre as variáveis CPOD e tipo de utensílio utilizado para a higiene bucal (p= 0,005). Concluímos que a maioria dos pacientes com DMD apresenta alterações sistêmicas que interferem no tratamento odontológico, sendo as principais as cardiopatias e insuficiência respiratória e a osteoporose; devendo o cirurgião-dentista avaliar a necessidade de uso de anestésico local sem vasoconstritor adrenérgico e profilaxia antibiótica; e a possibilidade de ocorrência de osteonecrose dos maxilares. Os pacientes com DMD apresentaram pobre saúde bucal, caracterizada por altos índices de biofilme, e de CPOD, cálculo dentário e periodontite moderada e grave. A maioria dos pacientes com DMD apresentou maloclusão, caracterizada, principalmente por oclusão de Angle classe III e mordida cruzada posterior. / Duchenne Muscular Dystrophy (DMD) is a X- linked recessive genetic disorder, characterized by absence of dystrophin. The evolution of the disease carries out some systemic alterations such as respiratory failure, heart disease, osteoporosis and hypertension. Osteoporosis and hypertension are side effects of the systemic treatment of DMD performed with corticosteroids. The aim of this study was to identify the main systemic and oral alterations in DMD patients and discuss the dental management of them. Thirty patients with a medical diagnosis of DMD attending to the Special Care Dentistry Center (CAPE), School of Dentistry, University of São Paulo (FOUSP) were evaluated A questionnaire was filled out with demographic and development data, systemic alterations, dental history and drugs in use by patients. The second phase consisted of a detailed physical examination, where we observed the following items: DMFT, PCI, IP, and the presence and type of malocclusion. Results: 20 patients (66.67%) have some form of heart disease, 56% of patients had respiratory insufficiency, 11 patients (36.67%) showed some gastrointestinal alterations. Most patients used antihypertensive drugs and glucocorticoids. As oral alterations, the majority of patients presented an Angle class III occlusion, 24 patients (80%) had cross-bite, 19 patients (63.33%) had an open bite, 22 (23.33%) patients presented calculus, average DMFT/DEF index was 7.37, the average rate of biofilm was 76.83%, and 7 patients (23.33%) presented severe periodontitis. Statistical analysis showed a statistical relationship (p = 0.032) between the variables responsible for oral hygiene and the presence of calculus, and between the variables DMFT and type of utensil used for oral hygiene (p = 0.005). We conclude that the majority of patients with DMD have systemic alterations that interfere in dental treatment, such as heart diseases, respiratory failure and osteoporosis. The dentist should evaluate the use of local anesthetic without adrenergic vasoconstrictor and antibiotic prophylaxis; and the possibility of development of osteonecrosis of the jaws. Patients with DMD had poor oral health, characterized by high level of biofilm indices and DMFT, dental calculus and moderate to severe periodontitis. The majority of patients with DMD had malocclusion, characterized mainly by Angle class III occlusion and crossbite.

A Distrofia Muscular de Duchenne (DMD) é uma doença de origem genética de caráter recessivo, ligada ao cromossomo X, caracterizada pela ausência da proteína distrofina. Com a evolução do quadro do paciente com DMD, algumas alterações sistêmicas se fazem presentes, entre elas: insuficiência respiratória, cardiopatias, osteoporose e hipertensão arterial, os dois últimos associados ao uso de corticóides utilizados para o tratamento da DMD. Este estudo teve como objetivo identificar as principais alterações sistêmicas e orais dos pacientes com DMD para assim adequar o manejo odontológico destes pacientes. Foram avaliados trinta pacientes com diagnóstico médico de DMD atendidos no Centro de Atendimento a Pacientes Especiais (CAPE) da Faculdade de Odontologia da Universidade de São Paulo (FOUSP). Na primeira etapa foi aplicado um questionário em que foram realizadas perguntas sobre dados demográficos, dados sobre o desenvolvimento, alterações sistêmicas, história odontológica e as medicações utilizadas pelos pacientes. A segunda etapa constou de um exame físico detalhado, onde foram coletados os seguintes índices CPOD, ICP, IP, além da presença e tipo de maloclusões. Obtivemos os seguintes resultados: 20 pacientes (66,67%) apresentam algum tipo de cardiopatia, 56% dos pacientes apresentavam insuficiência respiratória, 11 pacientes (36,67%) apresentaram alguma alteração gastrointestinal. A maioria dos pacientes utilizava antihipertensivos e glicocorticóides. Quanto às alterações orais, a maioria dos pacientes apresentava oclusão de classe III de Angle, 24 pacientes (80%) tinham mordida cruzada, 19 pacientes (63,33%) tinham mordida aberta, 22 (23,33%) pacientes tinham cálculo independente da quantidade, o índice de CPOD/CEO médio foi de 7,37, o índice de biofilme teve uma média de 76,83% e 7 pacientes (23,33%) apresentaram periodontite grave. A análise estatística mostrou relação estatística (p= 0,032) entre as variáveis responsável pela higiene oral e a presença de cálculo dental, e entre as variáveis CPOD e tipo de utensílio utilizado para a higiene bucal (p= 0,005). Concluímos que a maioria dos pacientes com DMD apresenta alterações sistêmicas que interferem no tratamento odontológico, sendo as principais as cardiopatias e insuficiência respiratória e a osteoporose; devendo o cirurgião-dentista avaliar a necessidade de uso de anestésico local sem vasoconstritor adrenérgico e profilaxia antibiótica; e a possibilidade de ocorrência de osteonecrose dos maxilares. Os pacientes com DMD apresentaram pobre saúde bucal, caracterizada por altos índices de biofilme, e de CPOD, cálculo dentário e periodontite moderada e grave. A maioria dos pacientes com DMD apresentou maloclusão, caracterizada, principalmente por oclusão de Angle classe III e mordida cruzada posterior. / Duchenne Muscular Dystrophy (DMD) is a X- linked recessive genetic disorder, characterized by absence of dystrophin. The evolution of the disease carries out some systemic alterations such as respiratory failure, heart disease, osteoporosis and hypertension. Osteoporosis and hypertension are side effects of the systemic treatment of DMD performed with corticosteroids. The aim of this study was to identify the main systemic and oral alterations in DMD patients and discuss the dental management of them. Thirty patients with a medical diagnosis of DMD attending to the Special Care Dentistry Center (CAPE), School of Dentistry, University of São Paulo (FOUSP) were evaluated A questionnaire was filled out with demographic and development data, systemic alterations, dental history and drugs in use by patients. The second phase consisted of a detailed physical examination, where we observed the following items: DMFT, PCI, IP, and the presence and type of malocclusion. Results: 20 patients (66.67%) have some form of heart disease, 56% of patients had respiratory insufficiency, 11 patients (36.67%) showed some gastrointestinal alterations. Most patients used antihypertensive drugs and glucocorticoids. As oral alterations, the majority of patients presented an Angle class III occlusion, 24 patients (80%) had cross-bite, 19 patients (63.33%) had an open bite, 22 (23.33%) patients presented calculus, average DMFT/DEF index was 7.37, the average rate of biofilm was 76.83%, and 7 patients (23.33%) presented severe periodontitis. Statistical analysis showed a statistical relationship (p = 0.032) between the variables responsible for oral hygiene and the presence of calculus, and between the variables DMFT and type of utensil used for oral hygiene (p = 0.005). We conclude that the majority of patients with DMD have systemic alterations that interfere in dental treatment, such as heart diseases, respiratory failure and osteoporosis. The dentist should evaluate the use of local anesthetic without adrenergic vasoconstrictor and antibiotic prophylaxis; and the possibility of development of osteonecrosis of the jaws. Patients with DMD had poor oral health, characterized by high level of biofilm indices and DMFT, dental calculus and moderate to severe periodontitis. The majority of patients with DMD had malocclusion, characterized mainly by Angle class III occlusion and crossbite.

A síndrome de Down (SD) é a mais comum doença de origem genética, causada pela trissomia do cromossomo 21 e caracterizada por comprometimento intelectual, alterações físicas e várias comorbidades sistêmicas. O objetivo deste trabalho foi de avaliar as alterações sistêmicas e comportamentais de interesse odontológico nos pacientes com SD e discutir a adequação no manejo odontológico frente às comorbidades apresentadas. Foram analisados 52 pacientes com SD em atendimento no CAPE-FOUSP. Os responsáveis foram entrevistados com relação às alterações sistêmicas, com base em um questionário desenvolvido especificamente para esta pesquisa. Foram pesquisadas as seguintes alterações: cardíacas, respiratórias, neurológicas e comportamentais, imunológicas, hematológicas, endócrinas (disfunção da glândula tireóide e diabetes mellitus), doenças infecciosas e articulares. Os pacientes realizaram exames complementares, como a aferição da pressão arterial, do IMC e da glicemia capilar e os seguintes exames laboratoriais: hemograma, coagulagrama, hormônio tireotrófico (TSH), tri-iodotironina total (T3 total), tiroxina livre (T4 livre), tiroxina total (T4 total), colesterol total e frações, triglicerídeos, hemoglobina glicosilada, sorologia para hepatite B e C, aspartato aminotransferase (AST), alanina aminotransferase (ALT). Os resultados mostram que as alterações sistêmicas mais freqüentes foram as respiratórias, sendo a pneumonia a mais comum e sua incidência era inversamente proporcional à idade dos pacientes, seguida pelas alterações cardíacas, sendo que 13 pacientes apresentaram apenas uma, e 4 apresentaram múltiplas alterações; e o sopro foi a doença cardíaca mais relatada. Dentro das alterações neurológicas e comportamentais, 37 pacientes apresentavam pelo menos uma das características do início da doença de Alzheimer. Dez pacientes apresentaram hipotireodismo, 7 pacientes hipotireoidismo subclínico, 3 pacientes estado de pré-diabetes, dois pacientes estado de pré-hipertensão. Os níveis de colesterol total estavam dentro dos padrões desejáveis em 36 pacientes, assim como os triglicerídeos em 42 pacientes, com correlação inversa ao índice de massa corporal que apresentou 37 pacientes com sobrepeso ou algum grau de obesidade. Analisando o hemograma, foi observado 5 pacientes com anemia e 10 com leucopenia. Pesquisando a vacinação contra hepatite A e B, 24 pacientes foram vacinados para hepatite A, 26 para hepatite B onde 12 pacientes não apresentaram soroconversão frente a vacina. Um paciente foi diagnosticado com hepatite C. Quanto a presença de instabilidade atlato-axial, 8 pacientes relataram sua presença. Podemos concluir que muitas das alterações sistêmicas citadas na literatura estão presentes nos pacientes atendidos no CAPE, mostrando a necessidade de conhecermos a história médica dos pacientes com SD antes de atendê-los no consultório odontológico, e adequando o tratamento de acordo com cada alteração apresentada pelos pacientes tornando seu tratamento seguro e eficaz. / Downs syndrome (DS) is the most common genetic disorder and it is caused by the trissomy of 21 chromosome. It is characterized by mental retardation, physical alterations and several systemic co morbidities. The aim of this study was to evaluate behavior and systemic alterations with dental implications in DS patients and discuss the dental management of these patients. We evaluate 52 patients with DS under dental treatment at the Special Care Dentistry Center of the School of Dentistry, University of São Paulo. The guardians were interviewed about systemic co morbidities based on a special chart developed for this research. The following systemic alterations were analyzed: cardiac, respiratory, neurological and behavior, immunological, hematological, endocrine (thyroid disorders and diabetes), infeccious diseases and joint alterations. Patients were submitted to complementary exams such as : blood pressure and glucose levels, body mass index, CBC, coagulagrama hormone (TSH), total triiodothyronine (T3), free thyroxine (FT4), total thyroxine (T4), total cholesterol and fractions, triglycerides, glycated hemoglobin, serology for hepatitis B and C, aspartate aminotransferase (AST), alanine aminotransferase (ALT). The results show that the most frequent systemic alterations were respiratory alterations, pneumonia being the most common and its incidence was inversely proportional to the age of the patients, followed by cardiac abnormalities, while 13 patients had only one, and four had multiple abnormalities, and the heart murmur was the most frequent cardiac alterations. Within the neurological and behavioral disorders, 37 patients had at least one characteristic of early Alzheimer\'s disease. Ten patients had hypothyroidism, 7 patients had subclinical hypothyroidism, 3 patients state of pre-diabetes, two patients a state of pre-hypertension. The total cholesterol levels were desirable in 36 patients, and triglycerides in 42 patients, with inverse correlation to body mass index. 37 patients showed some degree of overweight or obesity. CBC showed 5 patients with anemia and 10 with leukopenia. 24 patients were vaccinated for hepatitis A, and 26 for hepatitis B, but 12 patients did not show seroconversion against the vaccine. One patient was diagnosed with hepatitis C. As the presence of atlanto-axial instability, eight patients reported their presence. We can conclude that many of the systemic alterations reported in the literature are present in patients with DS seen at CAPE. It is necessary for the dentist to know the medical history of patients with SD before the dental treatment, and it is necessary to adjust the treatment according to each systemic alterations presented by patients in order to provide a safe and effective treatment.

A síndrome de Down (SD) é a mais comum doença de origem genética, causada pela trissomia do cromossomo 21 e caracterizada por comprometimento intelectual, alterações físicas e várias comorbidades sistêmicas. O objetivo deste trabalho foi de avaliar as alterações sistêmicas e comportamentais de interesse odontológico nos pacientes com SD e discutir a adequação no manejo odontológico frente às comorbidades apresentadas. Foram analisados 52 pacientes com SD em atendimento no CAPE-FOUSP. Os responsáveis foram entrevistados com relação às alterações sistêmicas, com base em um questionário desenvolvido especificamente para esta pesquisa. Foram pesquisadas as seguintes alterações: cardíacas, respiratórias, neurológicas e comportamentais, imunológicas, hematológicas, endócrinas (disfunção da glândula tireóide e diabetes mellitus), doenças infecciosas e articulares. Os pacientes realizaram exames complementares, como a aferição da pressão arterial, do IMC e da glicemia capilar e os seguintes exames laboratoriais: hemograma, coagulagrama, hormônio tireotrófico (TSH), tri-iodotironina total (T3 total), tiroxina livre (T4 livre), tiroxina total (T4 total), colesterol total e frações, triglicerídeos, hemoglobina glicosilada, sorologia para hepatite B e C, aspartato aminotransferase (AST), alanina aminotransferase (ALT). Os resultados mostram que as alterações sistêmicas mais freqüentes foram as respiratórias, sendo a pneumonia a mais comum e sua incidência era inversamente proporcional à idade dos pacientes, seguida pelas alterações cardíacas, sendo que 13 pacientes apresentaram apenas uma, e 4 apresentaram múltiplas alterações; e o sopro foi a doença cardíaca mais relatada. Dentro das alterações neurológicas e comportamentais, 37 pacientes apresentavam pelo menos uma das características do início da doença de Alzheimer. Dez pacientes apresentaram hipotireodismo, 7 pacientes hipotireoidismo subclínico, 3 pacientes estado de pré-diabetes, dois pacientes estado de pré-hipertensão. Os níveis de colesterol total estavam dentro dos padrões desejáveis em 36 pacientes, assim como os triglicerídeos em 42 pacientes, com correlação inversa ao índice de massa corporal que apresentou 37 pacientes com sobrepeso ou algum grau de obesidade. Analisando o hemograma, foi observado 5 pacientes com anemia e 10 com leucopenia. Pesquisando a vacinação contra hepatite A e B, 24 pacientes foram vacinados para hepatite A, 26 para hepatite B onde 12 pacientes não apresentaram soroconversão frente a vacina. Um paciente foi diagnosticado com hepatite C. Quanto a presença de instabilidade atlato-axial, 8 pacientes relataram sua presença. Podemos concluir que muitas das alterações sistêmicas citadas na literatura estão presentes nos pacientes atendidos no CAPE, mostrando a necessidade de conhecermos a história médica dos pacientes com SD antes de atendê-los no consultório odontológico, e adequando o tratamento de acordo com cada alteração apresentada pelos pacientes tornando seu tratamento seguro e eficaz. / Downs syndrome (DS) is the most common genetic disorder and it is caused by the trissomy of 21 chromosome. It is characterized by mental retardation, physical alterations and several systemic co morbidities. The aim of this study was to evaluate behavior and systemic alterations with dental implications in DS patients and discuss the dental management of these patients. We evaluate 52 patients with DS under dental treatment at the Special Care Dentistry Center of the School of Dentistry, University of São Paulo. The guardians were interviewed about systemic co morbidities based on a special chart developed for this research. The following systemic alterations were analyzed: cardiac, respiratory, neurological and behavior, immunological, hematological, endocrine (thyroid disorders and diabetes), infeccious diseases and joint alterations. Patients were submitted to complementary exams such as : blood pressure and glucose levels, body mass index, CBC, coagulagrama hormone (TSH), total triiodothyronine (T3), free thyroxine (FT4), total thyroxine (T4), total cholesterol and fractions, triglycerides, glycated hemoglobin, serology for hepatitis B and C, aspartate aminotransferase (AST), alanine aminotransferase (ALT). The results show that the most frequent systemic alterations were respiratory alterations, pneumonia being the most common and its incidence was inversely proportional to the age of the patients, followed by cardiac abnormalities, while 13 patients had only one, and four had multiple abnormalities, and the heart murmur was the most frequent cardiac alterations. Within the neurological and behavioral disorders, 37 patients had at least one characteristic of early Alzheimer\'s disease. Ten patients had hypothyroidism, 7 patients had subclinical hypothyroidism, 3 patients state of pre-diabetes, two patients a state of pre-hypertension. The total cholesterol levels were desirable in 36 patients, and triglycerides in 42 patients, with inverse correlation to body mass index. 37 patients showed some degree of overweight or obesity. CBC showed 5 patients with anemia and 10 with leukopenia. 24 patients were vaccinated for hepatitis A, and 26 for hepatitis B, but 12 patients did not show seroconversion against the vaccine. One patient was diagnosed with hepatitis C. As the presence of atlanto-axial instability, eight patients reported their presence. We can conclude that many of the systemic alterations reported in the literature are present in patients with DS seen at CAPE. It is necessary for the dentist to know the medical history of patients with SD before the dental treatment, and it is necessary to adjust the treatment according to each systemic alterations presented by patients in order to provide a safe and effective treatment.