Les tumeurs de la fosse postérieure (PFT) représentent les deux tiers des tumeurs cérébrales pédiatriques. Les PFT malignes les plus fréquentes sont le médulloblastome (40%), suivie de l'épendymome (10%). La chirurgie, la radiothérapie et/ou la chimiothérapie sont les approches thérapeutiques utilisées à l’heure actuelle. En raison de l'amélioration des traitements, la survie a augmenté de façon significative. Cependant, ces enfants souffrent de déficiences cognitives variées en partie attribuées à la radiothérapie et ce d’autant plus qu’ils sont jeunes. Atténuer les séquelles neurocognitives est devenu ces dernières années un des enjeux majeurs de l'oncologie pédiatrique. Dans cette optique, ce travail examine chez des enfants traités pour une PFT, les relations entre doses de radiothérapie reçues et performances neuropsychologiques en fonction de l’âge, au moyen d’une approche associant la neuroimagerie et la neuropsychologie. La contribution expérimentale s’articule autour de deux principaux axes. Le 1er axe utilise une approche exploratoire pour rendre compte des relations entre l’irradiation des régions cérébrales et le déclin cognitif chez les enfants traités pour une PFT. L’analyse des données met en relation des patterns spatiaux de répartition des doses dans le cerveau avec la variation des scores neuropsychologiques dans le temps (Mémoire de travail, vitesse de traitement, QI). Nos principaux résultats suggèrent une association entre la diminution des capacités en mémoire de travail et l’augmentation des doses (Dose uniforme équivalente, EUD) délivrées aux régions orbitofrontales ; alors qu’un ralentissement de la vitesse de traitement semble être lié à une dose élevée dans les lobes temporaux et la fosse postérieure. Le 2nd axe utilise une approche a priori pour déterminer l’impact de la maladie et des traitements sur le développement de la mémoire épisodique (ME) et des hippocampes, chez de jeunes enfants (2-13 ans). Cette partie se structure autour d’une part de l’analyse des performances des patients lors d’une tâche expérimentale mesurant la ME et d’autre part, d’une analyse longitudinale des volumes hippocampiques de ces enfants pendant le traitement. Nous avons a mis en évidence chez les enfants avec PFT une altération de la ME dépendant de l’âge : Chez les patients plus jeunes (<7 ans), l'altération était globale tandis que chez les plus âgés, elle ne concernait que la reconnaissance à long terme des détails temporels (c'est-à-dire «quand»). L’analyse des données volumiques hippocampiques n’a pas pu être achevée dans le temps de cette thèse, compte tenu de plusieurs difficultés méthodologiques liées notamment au recalage longitudinal des cerveaux en croissance. Ce travail apporte des connaissances nouvelles sur le rôle de certains facteurs dans l’émergence de difficultés cognitives spécifiques. La prévention des séquelles à long terme de ces enfants reste un défi pour les années à venir. / Pediatric posterior fossa tumors (PFT) account for two-thirds of all pediatric brain tumors. The most common malignant PFT is medulloblastoma (40%), followed by ependymoma (10%). Surgery, radiotherapy and/or chemotherapy are the current therapeutic approaches. As a result of the progress of treatment, event-free survival has significantly improved. Unfortunately, these children suffer from many cognitive impairments partly attributed to radiotherapy, especially in young children. Alleviating neurocognitive impairments has become one of the major challenges of pediatric oncology. Using an approach combining neuroimaging and neuropsychology, this work examines the relationship between treatments and neuropsychological performances as a function of age in children treated for PFT. The experimental contribution is based on two main axes. The first axis uses an exploratory approach to investigate the relationship between the decline of intellectual functioning and radiation dose distribution. For this purpose, we analyze, with a whole brain analysis, the relation between regional biological dose and changes over time of different cognitive scores (IQ, processing speed and working memory). Our results suggest a positive association between working memory decline and high dose (Equivalent Uniform Dose, EUD) delivered to the orbitofrontal regions, whereas decline of processing speed seems more related to EUD in the temporal lobes and posterior fossa. The 2nd axis uses a hypothesis-driven approach to determine the susceptibility of episodic memory (EM) impairment and hippocampal alteration in young child PFT patients (2-13yo). This part is structured around two aims: First, the assessment of PFT EM performances, thanks to an EM task, in comparison to Controls; second, the exploration of longitudinal patterns of hippocampal volume as a potential neural substrate underlying EM performance. The main results support the evidence of EM impairment in the PFT condition, which varied according to age: in the younger patients (<7yo) impairment was global while in the older it involved only the long term recognition of temporal details (i.e. ‘When’). However, at this stage of the work, several methodological difficulties mainly related to the registration parameters of the segmentation algorithm prevent us from achieving hippocampal volume analysis. This work brings new knowledge about the role of some risk factors on specific cognitive difficulties. Preventing long-term impairments of these children remains a challenge for years to come.

L’attention est sollicitée quotidiennement et peut être définie comme l’action de se concentrer sur quelque chose. Dès le plus jeune âge nous développons cette fonction cognitive, indispensable pour nos interactions avec le monde.Dans ce travail, la compréhension du fonctionnement des processus attentionnels est abordée à travers deux questions : comment les processus attentionnels se développent chez l’enfant sain et comment sont-ils atteints chez les enfants traités pour une tumeur du cervelet ? Plus précisément, cette thèse a pour objectif l’étude de la dissociation entre des processus automatiques et contrôlés de l’attention sélective visuelle dans le développement cognitif normal d’une part, et d’autre part dans leur atteinte chez des enfants ayant été traités pour une tumeur du cervelet. En intégrant une approche comportementale et une approche en imagerie fonctionnelle afin de répondre de façon complémentaire à cet objectif, ce travail interdisciplinaire se situe au carrefour de la psychologie, de la neuropsychologie et des neurosciences cognitives.Ce manuscrit comporte deux parties. Dans l’introduction théorique, une revue de la littérature se décomposant en trois chapitres est proposée ; elle porte précisément sur le fonctionnement de l’attention, son développement et ses déficits chez des enfants traités pour une tumeur du cervelet. Dans la partie expérimentale, deux chapitres sont présentées. Le premier chapitre concerne une étude sur la maturation de l’attention chez des enfants de 7 ans à l’âge adulte à travers une approche comportementale et en imagerie fonctionnelle. Le second chapitre étudie à l’aide de cette double approche les déficits attentionnels chez les enfants ayant été traités pour une tumeur du cervelet. Les résultats de nos expériences ont montré qu’entre les processus attentionnels automatiques et contrôlés, il existait une dissociation d’une part dans leur développement à un niveau comportemental et fonctionnel, et d’autre part dans la compensation des réseaux cérébraux sous-tendant une préservation comportementale chez des enfants traités pour une tumeur du cervelet. Ces données suggèrent un fonctionnement distinct de ces processus de par leur développement normal et leur dysfonctionnement en pathologie. / Attention can be defined as the act of focusing on something. We develop this cognitive function necessary to adjust our interactions with the world since birth.The general goal of this research is to understand the functioning of attentional processes through two questions: how attentional processes are developed in healthy children and how they are altered in children treated for a cerebellar tumor. This thesis specifically aims to study the dissociation between automatic and controlled processes of visual selective attention, firstly in normal cognitive development and secondly in their impairment in children treated for a cerebellar tumor. By incorporating in parallel a behavioral approach and an approach in functional imaging, this interdisciplinary work is at the crossroads of cognitive psychology, cognitive neuropsychology and cognitive neurosciences.This manuscript has two parts. The theory part is composed of three chapters: the functioning, the normal development and the deficits of attention in children treated for a cerebellar tumor. The experimental part includes two chapters. The first one concerns the attentional development in participants from seven years old to an adult age, with a behavioral approach using two experimental paradigms and an approach in functional imaging. The second chapter, with the help of this double approach, presents an alteration of attention in children treated for a posterior fossa tumor. The results showed on one side that automatic and controlled attentional processes were dissociated in their development at a behavioral and a functional level. And on the other side, the results revealed that although the automatic and controlled attentional processes are behaviorally preserved in children treated for a cerebellar tumor, they were subtended by a different modification of the functional network. Taken together these data suggest a distinct functioning of these processes in their normal development and their impairment in disease.