A Síndrome de Apert é caracterizada por craniossinosteses e sindactilia dos dedos das mãos e dos pés. Essas malformações causam diminuição do crescimento da base do crânio com hipoplasia da face associada a severa retrusão maxilar e podem impor um imenso sofrimento tanto à função quanto à estética da pessoa afetada. O tratamento inclui vários procedimentos cirúrgicos que são adaptados às necessidades do indivíduo afetado. O objetivo desse estudo foi avaliar a morfologia craniofacial e os arcos dentários de adolescentes e adultos jovens com Síndrome de Apert comparando-os com um grupo controle. Foram avaliados 22 indivíduos que foram submetidos ao exame de tomografia computadorizada de feixe cônico (TCFC) para avaliação e diagnóstico e também foram obtidos modelos digitalizados. A amostra foi composta por um grupo de estudo (G1) e um grupo controle (G2). No grupo G1 foram incluídos 11 indivíduos com síndrome de Apert com idade entre 11 e 22 anos. No grupo G2 foram incluídos indivíduos pareados por gênero e idade ao grupo G1 e com equilíbrio das relações faciais e oclusão classe I. Foram realizadas medidas cefalométricas e análise de modelos no software Dolphin 3D para análise descritiva da norma frontal e lateral, formato da base craniana, análise estrutural dos componentes verticais e horizontais, tegumentos e dentes. Foram calculadas as correlações intraclasses para avaliação de concordância e a comparação entre os grupos foi aplicado o teste t de student, teste Mann-Whitney e o nível de significância adotado foi de 5%. Na comparação entre os grupos ,foram observadas diferenças significativas (p <= 0,05) , sendo que o grupo do indivíduos com síndrome de Apert apresentaram aumento da altura facial inferior, rotação horária da mandíbula associada a maior inclinação do corpo e ramo da mandíbula, ângulo da base do crânio diminuído, alteração entre a porção posterior e média da face, porém não existem muitas compensações dentárias, mas a maxila apresentou-se com dimensões menores que os indivíduos não sindrômicos . / Apert syndrome is characterized by craniosynostosis and syndactyly of the fingers and toes. These malformations cause a decrease in the growth of the skull base with facial hypoplasia associated with severe maxillary retrusion and can impose immense suffering on both the function and the aesthetics of the affected person. The treatment includes several surgical procedures that are tailored to the needs of the affected individual. The aim of this study was to evaluate the craniofacial morphology and dental arches of adolescents and young adults with Apert\'s Syndrome comparing them with a control group. Twenty-two patients who underwent concomitant computed tomography (CBCT) examination and evaluation were evaluated. The sample consisted of one study group (G1) and one control group (G2). In the G1 group, 11 individuals with Apert syndrome were included between 11 and 22 years of age. In the G2 group, individuals were paired by gender and age to the G1 group and with balance of facial relations and class I occlusion. Cephalometric measurements and model analysis were performed in Dolphin 3D software for descriptive analysis of frontal and lateral norm, cranial base shape, structural analysis of vertical and horizontal components, integuments and teeth. Intraclass correlations were calculated for concordance evaluation and the comparison between the groups was applied the t student test, Mann-Whitney test and the level of significance was 5%. In the comparison between the groups, significant differences were observed (p <= 0.05), and the group of individuals with Apert syndrome presented lower facial height increase, hourly rotation of the mandible associated with greater inclination of the body and branch of the mandible, decreased cranial base angle, favoring a more vertical position, there was alteration between the posterior and middle portion of the face, however there are not many dental compensations, but the maxilla presented smaller dimensions than the non-syndromic individuals that can favor several alterations dental changes.

Avaliou-se a mucosa de palato duro de indivíduos portadores de síndrome de Apert, atendidos no Hospital de Reabilitação de Anomalias Craniofaciais da Universidade de São Paulo. Doze indivíduos foram submetidos à gengivectomia de tecido exuberante da mucosa palatina para colocação de bandas e acessórios ortodônticos. Os tecidos excisados foram submetidos à análise histológica, morfométrica, histoquímica (PAS, Alcian Blue e Picrossírius) e imunohistoquímica, para observação da proliferação celular com a proteína P63 e identificação de colágeno I e III e decorina. A análise histológica evidenciou epitélio hiperplásico, conjuntivo com áreas de fibras colágenas espessas de trajeto mais linear com fibrócitos em seu interior, áreas com menor número de fibras e marcante presença de fibroblastos, diferente da arquitetura do grupo controle. Os resultados da morfometria não mostraram diferença significativa entre a proporcionalidade dos componentes do tecido conjuntivo nos indivíduos com síndrome de Apert e de indivíduos do grupo controle. Os aspectos histoquímicos evidenciaram que os indivíduos com a síndrome apresentaram maior acúmulo de glicosaminoglicanas em relação ao grupo controle. A coloração de picrossírius, analisada por microscópio confocal e pelo sistema de análise de imagem Image-Pro-Plus evidenciou a presença de fibras colágenas mais espessas nos indivíduos portadores de síndrome de Apert, mas não mostrou diferença significativa entre os dois grupos. A correlação da área ocupada pelas fibras colágenas com a idade dos indivíduos não foi significativa. Os resultados da imunohistoquímica confirmaram a presença de colágeno I e III no tecido Apert, sem evidenciar a atividade proliferativa dos fibroblastos. A maioria dos cortes não evidenciou a imunomarcação para decorina. Conclui-se que o aumento de volume na mucosa palatina em indivíduos portadores de síndrome de Apert é decorrente do crescimento tecidual sem o predomínio de qualquer um dos componentes do tecido conjuntivo, apesar de os indivíduos com a síndrome apresentarem uma arquitetura diferente das fibras colágenas e maior acúmulo de glicosaminoglicanas. / The aim of this study was to evaluate the oral mucosa of patients with Apert syndrome attended at the Hospital of Rehabilitation and Craniofacial Anomalies. The gingivectomy was realized in twelve patients with gingival lateral swellings targeting orthodontic accessories. The specimens were submitted for histological, morphometric, histochemistry (PAS, Alcian Blue, picrossirius) and immunohistochemistry analysis to evaluate cell proliferation with P63 protein, and identification of the collagens I and III and decorin. The histological analysis showed a hyperplasic epithelium, areas of thick collagen fibers in the connective tissue with inactive fibroblasts, different that revealed in the control group. The proportion of the components of the connective tissue between the Aperts syndrome and the control groups wasnt statistical significant. The histochemicals features showed a high concentration of glycosaminoglycans in the connective tissue of Aperts syndrome compared with that revealed in the control group. The picrossírius stained, in the confocal microscope and in the Image Pro-Plus system showed the presence of dense collagen fibers in the Aperts syndrome group, but the statistical analysis wasnt significant between the both groups. The correlation between the collagen area and the age of the patients wasnt statistically significant. The analyses in the Apert syndrome group confirmed the presence of type -I and -III collagen and no proliferative activity of fibroblasts. The decorin staining was absent in almost all the specimens. We conclude that in Aperts syndrome gingival lateral swellings is a secondary outcome and is independent of a increase in the connective tissue components; the collagen fibers, and the glycosaminoglycans gathering found in the Apert syndrome patients were structurally different.

A Síndrome de Apert é caracterizada por craniossinosteses e sindactilia dos dedos das mãos e dos pés. Essas malformações causam diminuição do crescimento da base do crânio com hipoplasia da face associada a severa retrusão maxilar e podem impor um imenso sofrimento tanto à função quanto à estética da pessoa afetada. O tratamento inclui vários procedimentos cirúrgicos que são adaptados às necessidades do indivíduo afetado. O objetivo desse estudo foi avaliar a morfologia craniofacial e os arcos dentários de adolescentes e adultos jovens com Síndrome de Apert comparando-os com um grupo controle. Foram avaliados 22 indivíduos que foram submetidos ao exame de tomografia computadorizada de feixe cônico (TCFC) para avaliação e diagnóstico e também foram obtidos modelos digitalizados. A amostra foi composta por um grupo de estudo (G1) e um grupo controle (G2). No grupo G1 foram incluídos 11 indivíduos com síndrome de Apert com idade entre 11 e 22 anos. No grupo G2 foram incluídos indivíduos pareados por gênero e idade ao grupo G1 e com equilíbrio das relações faciais e oclusão classe I. Foram realizadas medidas cefalométricas e análise de modelos no software Dolphin 3D para análise descritiva da norma frontal e lateral, formato da base craniana, análise estrutural dos componentes verticais e horizontais, tegumentos e dentes. Foram calculadas as correlações intraclasses para avaliação de concordância e a comparação entre os grupos foi aplicado o teste t de student, teste Mann-Whitney e o nível de significância adotado foi de 5%. Na comparação entre os grupos ,foram observadas diferenças significativas (p <= 0,05) , sendo que o grupo do indivíduos com síndrome de Apert apresentaram aumento da altura facial inferior, rotação horária da mandíbula associada a maior inclinação do corpo e ramo da mandíbula, ângulo da base do crânio diminuído, alteração entre a porção posterior e média da face, porém não existem muitas compensações dentárias, mas a maxila apresentou-se com dimensões menores que os indivíduos não sindrômicos . / Apert syndrome is characterized by craniosynostosis and syndactyly of the fingers and toes. These malformations cause a decrease in the growth of the skull base with facial hypoplasia associated with severe maxillary retrusion and can impose immense suffering on both the function and the aesthetics of the affected person. The treatment includes several surgical procedures that are tailored to the needs of the affected individual. The aim of this study was to evaluate the craniofacial morphology and dental arches of adolescents and young adults with Apert\'s Syndrome comparing them with a control group. Twenty-two patients who underwent concomitant computed tomography (CBCT) examination and evaluation were evaluated. The sample consisted of one study group (G1) and one control group (G2). In the G1 group, 11 individuals with Apert syndrome were included between 11 and 22 years of age. In the G2 group, individuals were paired by gender and age to the G1 group and with balance of facial relations and class I occlusion. Cephalometric measurements and model analysis were performed in Dolphin 3D software for descriptive analysis of frontal and lateral norm, cranial base shape, structural analysis of vertical and horizontal components, integuments and teeth. Intraclass correlations were calculated for concordance evaluation and the comparison between the groups was applied the t student test, Mann-Whitney test and the level of significance was 5%. In the comparison between the groups, significant differences were observed (p <= 0.05), and the group of individuals with Apert syndrome presented lower facial height increase, hourly rotation of the mandible associated with greater inclination of the body and branch of the mandible, decreased cranial base angle, favoring a more vertical position, there was alteration between the posterior and middle portion of the face, however there are not many dental compensations, but the maxilla presented smaller dimensions than the non-syndromic individuals that can favor several alterations dental changes.

Avaliou-se a mucosa de palato duro de indivíduos portadores de síndrome de Apert, atendidos no Hospital de Reabilitação de Anomalias Craniofaciais da Universidade de São Paulo. Doze indivíduos foram submetidos à gengivectomia de tecido exuberante da mucosa palatina para colocação de bandas e acessórios ortodônticos. Os tecidos excisados foram submetidos à análise histológica, morfométrica, histoquímica (PAS, Alcian Blue e Picrossírius) e imunohistoquímica, para observação da proliferação celular com a proteína P63 e identificação de colágeno I e III e decorina. A análise histológica evidenciou epitélio hiperplásico, conjuntivo com áreas de fibras colágenas espessas de trajeto mais linear com fibrócitos em seu interior, áreas com menor número de fibras e marcante presença de fibroblastos, diferente da arquitetura do grupo controle. Os resultados da morfometria não mostraram diferença significativa entre a proporcionalidade dos componentes do tecido conjuntivo nos indivíduos com síndrome de Apert e de indivíduos do grupo controle. Os aspectos histoquímicos evidenciaram que os indivíduos com a síndrome apresentaram maior acúmulo de glicosaminoglicanas em relação ao grupo controle. A coloração de picrossírius, analisada por microscópio confocal e pelo sistema de análise de imagem Image-Pro-Plus evidenciou a presença de fibras colágenas mais espessas nos indivíduos portadores de síndrome de Apert, mas não mostrou diferença significativa entre os dois grupos. A correlação da área ocupada pelas fibras colágenas com a idade dos indivíduos não foi significativa. Os resultados da imunohistoquímica confirmaram a presença de colágeno I e III no tecido Apert, sem evidenciar a atividade proliferativa dos fibroblastos. A maioria dos cortes não evidenciou a imunomarcação para decorina. Conclui-se que o aumento de volume na mucosa palatina em indivíduos portadores de síndrome de Apert é decorrente do crescimento tecidual sem o predomínio de qualquer um dos componentes do tecido conjuntivo, apesar de os indivíduos com a síndrome apresentarem uma arquitetura diferente das fibras colágenas e maior acúmulo de glicosaminoglicanas. / The aim of this study was to evaluate the oral mucosa of patients with Apert syndrome attended at the Hospital of Rehabilitation and Craniofacial Anomalies. The gingivectomy was realized in twelve patients with gingival lateral swellings targeting orthodontic accessories. The specimens were submitted for histological, morphometric, histochemistry (PAS, Alcian Blue, picrossirius) and immunohistochemistry analysis to evaluate cell proliferation with P63 protein, and identification of the collagens I and III and decorin. The histological analysis showed a hyperplasic epithelium, areas of thick collagen fibers in the connective tissue with inactive fibroblasts, different that revealed in the control group. The proportion of the components of the connective tissue between the Aperts syndrome and the control groups wasnt statistical significant. The histochemicals features showed a high concentration of glycosaminoglycans in the connective tissue of Aperts syndrome compared with that revealed in the control group. The picrossírius stained, in the confocal microscope and in the Image Pro-Plus system showed the presence of dense collagen fibers in the Aperts syndrome group, but the statistical analysis wasnt significant between the both groups. The correlation between the collagen area and the age of the patients wasnt statistically significant. The analyses in the Apert syndrome group confirmed the presence of type -I and -III collagen and no proliferative activity of fibroblasts. The decorin staining was absent in almost all the specimens. We conclude that in Aperts syndrome gingival lateral swellings is a secondary outcome and is independent of a increase in the connective tissue components; the collagen fibers, and the glycosaminoglycans gathering found in the Apert syndrome patients were structurally different.