Die bikuspide Aortenklappe gilt als Risikofaktor für das frühzeitige und häufige Auftreten von Aortenklappenvitien und Aneurysmen. Ziele dieser Studie sind die Veränderungen der Aortenmedia bei Patienten mit einer bikuspiden Aortenklappe (BAV) zu analysieren. Diese Veränderungen in Korrelation zu einer Aortenklappenstenose und einer Aortenklappeninsuffizienz bei BAV zu setzen. Bei Patienten mit einer Aortenklappenstenose, die funktionellen und morphologischen Eigenschaften des systolischen, transvalvulären Blutflusses mit Läsionen der ascendierenden Aortenwand zu korrelieren. Diese Arbeit soll dazu beitragen, die seit langem kontrovers diskutierte Frage zu beantworten, ob die Ausbildung von Ascendensaneurysmen bei Patienten mit einer BAV durch einen veränderten Blutfluss oder durch eine angeborene Wandstrukturschwäche verursacht werden und daraufhin, ein begründetes chirurgisches Therapiekonzept für Patienten mit einer bikuspiden Aortenklappenstenose und Dilatation der Aorta ascendens zu entwickeln.Im Rahmen von zwei Forschungsprojekten wurden die o.g. Fragestellungen untersucht.:Inhaltsverzeichnis Bibliographische Beschreibung: V Abkürzungsverzeichnis VI 1. Einführung 1 1.1. Historischer Rückblick 1 1.2. Embryologie des Herzens, der Aortenklappe und der Aorta 2 1.3. BAV und trikuspide Aortenklappe (Genetische Prädisposition und Entstehung) 3 1.4. Inzidenz der BAV 5 1.5. Morphologische Formen der BAV 6 1.6. BAV und Muster der Koronargefässversorgung 8 1.7. Assoziierte Anomalien 9 1.8. Normale Architektur der Aortenmedia und degenerative Mediaveränderungen. 11 1.9. Aortenwandanalyse bei Patienten mit BAV 14 1.10. Ursachen für Aortenwandveränderungen bei BAV 15 1.11. Verhältnis von Aortenwandveränderungen und Aortendurchmesser bei Patienten mit BAV 17 1.12. Aortenklappenstenose, Aortenklappeninsuffizienz 20 1.13. Aorta ascendens Aneurysma / Dilatation 28 1.14. Phänotypen der BAV 31 1.15. Endokarditis bei BAV 33 1.16. Typ A-Aortendissektion bei BAV 33 1.17. Chirurgische Therapie 34 2. Zielstellung 37 3. Materialen und Methodik 38 3.1. Vergleich von Veränderungen der Aortenmedia bei Patienten mit BAV (Klappenstenose versus Insuffizienz) 38 3.1.1. Gruppeneinteilung, Ein- und Ausschlusskriterien 38 3.1.2. Datenquellen und erfasste Parameter 39 3.1.3. Histologische Untersuchungen 40 3.1.4. Studienpopulation 41 3.1.5. Follow-Up 42 3.1.6. Statistische Methoden 43 3.2. Korrelation zwischen den funktionellen und morphologischen Eigenschaften des systolischen, transvalvulären Blutflusses und Wandveränderungen der Aorta ascendens bei BAV und Klappenstenose 43 3.2.1. Gruppeneinteilung, Ein- und Ausschlusskriterien 43 3.2.2. Datenquellen und erfasste Parameter 44 3.2.3. Präoperative Magnetresonanztomographie 45 3.2.4. Studienpopulation 49 3.2.5. Histologische Untersuchung 50 3.2.6. Statistische Methoden 52 4. Ergebnisse 53 4.1. Vergleich von Veränderungen der Aortenmedia bei Patienten mit Aortenklappenstenose gegenüber Patienten mit Aortenklappeninsuffizienz 53 4.2. Korrelation zwischen den funktionellen und morphologischen Eigenschaften des systolischen, transvalvulären Blutflusses und Wandveränderungen der Aorta ascendens 62 4.2.1. Winkelung zwischen der LV-Ausflussachse und der Aortenwurzel (Winkel LV/Aorta). 62 4.2.2. Intra- und Interreliabilität 64 4.2.3. Geometrische Ausrichtung der Restklappenöffnungsfläche 65 4.2.4. Fusionstypen der Aortenklappentaschen 66 4.2.5. Prädiktoren der bikuspiden Aortopathie bei BAV-Stenose. 67 5. Diskussion 70 6. Vergleich der Aortopathie bei BAV und Marfan-Syndrom 91 7. Limitationen der Studie 93 8. Zusammenfassung der Arbeit 94 9. Literaturverzeichnis 99 10. Anhange 119 Abbildungsverzeichnis 119 Tabellenverzeichnis 121 Erklärung über die eigenständige Abfassung der Arbeit 122 Danksagung 123