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Made available in DSpace on 2019-03-29T23:24:00Z (GMT). No. of bitstreams: 0 Previous issue date: 2009-10-26 / Esta pesquisa objetivou elucidar as atitudes clínicas desenvolvidas e sustentadas pelo psicoterapeuta que atende no Plantão Psicológico. A modalidade clínica denominada Plantão Psicológico, quando praticada sob o referencial da Abordagem Centrada na Pessoa, propõe que o plantonista adote a tríade de condições facilitadoras ao crescimento (empatia, congruência e apreço positivo incondicional) e possibilite um campo de atualização para a pessoa em emergência emocional. A Atitude Clínica, que seria o conjunto de características, capacidades e proficiências que são pertinentes ao atendente de Plantão, referem-se ao posicionamento global em relação ao outro, ao modo de se inclinar ao sofrimento do outro. Através do método heurístico, pode-se adentrar a experiência de ser um terapeuta no universo do Plantão, sorvendo sentidos e possibilitando a recriação e apreensão da experiência. Althea, plantonista colaboradora desta pesquisa, foi acompanhada por mim em oito turnos de Plantão. Assim, elucidou-se três dimensões pertinentes a atitude clínica do plantonista: intra-subjetiva (o plantonista em relação a si, descrevendo aspectos da constituição de sua congruência); inter-subjetiva (a relação dele com o outro, desvelando aspectos da relação de cuidado) e trans-subjetiva (para além do plantonista, explorando porções formativas pertinentes ao atendimento). Desta forma, pode-se constituir a fotografia experiencial da atitude clínica do plantonista, desbravando as nuances e contornos do terapeuta-sherpa. Conclui-se que é necessário investigar e construir novas fotografias experienciais para uma compreensão global do Plantão Psicológico enquanto uma modalidade de intervenção psicológica, bem como desenvolver novas metodologias para a formação de terapeutas-sherpas. Palavras-chave: 1. plantão psicológico; 2. atitude clínica; 3. método heurístico; 4. abordagem centrada na pessoa; 5. atendimento de emergência

El aumento de la frecuencia y la gravedad de los casos con micosis en nuestra sociedad y la aparición de levaduras cada vez más resistentes a los tratamientos utilizados, han llevado al estudio de nuevas formas de medicamentos como los provenientes de productos naturales. En nuestro país hay una enorme cantidad de plantas, pero no las aprovechamos al cien por ciento. Debido a esta situación, el objetivo de este trabajo es analizar el efecto antimicótico de los extractos obtenidos de los tallos de Bursera linanoe con diferentes disolventes: hexano, cloroformo, acetato de etilo, etanol y agua. Se logró establecer que el extracto hexánico y el de acetato de etilo poseen una actividad antifúngica, por lo cual se separaron los compuestos activos presentes en cada uno de ellos por cromatografía en columna. Las fracciones obtenidas fueron probadas contra tres levaduras (dos cepas de Candida albicans y una cepa de Candida melibiosica) y analizadas por resonancia magnética nuclear. De todas las fracciones con actividad antimicótica se aislaron, purificaron e identificaron los compuestos y se probaron con las mismas cepas para verificar su efecto. Se obtuvieron 4 compuestos puros: linalol, acetato de linalol, acetato de β-amirina y β-sitosterol; de los cuales solo dos tuvieron un efecto antimicótico: linalol y acetato de linalol, aunque el β-sitosterol también mostró un ligero efecto. Estos resultados nos hacen pensar que los compuestos linalol y acetato de linalol son fuertes antimicóticos que pueden llegar a ser un tratamiento eficaz contra la micosis. Los otros compuestos puros no tuvieron efecto, por lo que podemos concluir que su efecto es gracias a la combinación de diferentes metabolitos que al ser separados disminuyen o pierden su actividad. Para concluir dos aspectos importantes: Los extractos de la planta, los hexánicos y los de acetato de etilo, tienen un efecto antimicótico notable; y se lograron purificar cuatro compuestos (linalol, acetato de linalol, acetato de β-amirina y β-sitosterol), de los cuales linalol y acetato de linalol poseen actividad antifúngica. SUMMARY The increased frequency and severity of cases with mycosis in our society and the emergence of increasingly resistant yeast to treatments have led to the study of new forms of drugs, such as natural products. In our country there are huge amounts of plants, but we don´t use them as much as we should. Due to this situation, the aim of this study is to analyze the antifungal effect of the extracts obtained from Bursera linanoe with different solvents: hexane, chloroform, ethyl acetate, ethanol and water. The results showed that the extract obtained with hexane and ethyl acetate possess antifungal activity, so both of them were separated by column chromatography to obtain the active compounds present in each of them. The fractions obtained were tested against three yeasts (two strains of Candida albicans and one strain of Candida melibiosica) and analyzed by nuclear magnetic resonance. Of all the fractions with antifungal activity, the purified compounds were identified and tested with the same strains to verify the effect. Four pure compounds were obtained: linalool, linalool acetate, ethyl β-amyrin and β-sitosterol, of which only two of them showed an antifungal effect: linalool and linalool acetate, although β-sitosterol also showed a slight effect. These results suggest that compounds linalool and linalool acetate are a strong antifungal that can become an effective treatment for mycosis. Even though the others pure compounds had no effect, we can conclude that this situation is due to the combination of different metabolites and when they are separated they lose or decrease their activity. To summarize, there are two important aspects: the first one is that the plant extracts, the one obtained with hexane and those obtained with ethyl acetate, have a remarkable antifungal effect, and the second one is that Bursera linanoe purification was achieved with four compounds (linalool, linalool acetate, ethyl β-amyrin and β-sitosterol), and two of them (linalool and ethyl linalool) presented antifungal activity.

Orientador : Prof. Dr. Rogério Andrade Mulinari / Coorientador : Prof. Dr. Raul von der Heyde / Tese (doutorado) - Universidade Federal do Paraná, Setor de Ciências da Saúde, Programa de Pós-Graduação em Medicina Interna. Defesa : Curitiba, 10/05/2017 / Inclui referências : f. 41-49 / Resumo: A prevalência de doenças cardiovasculares tem aumentado progressivamente nas últimas décadas, e diante de vários fatores de risco, há relação com o tipo de gordura ingerida na dieta. Há evidências que esta associação se deva ao efeito dos ácidos graxos e do colesterol presente na dieta sobre as lipoproteínas plasmáticas. O objetivo do trabalho foi investigar a influência da ingestão de diferentes tipos de ácidos graxos presentes em óleos vegetais aplicados na elaboração de margarina em determinantes da condição cardiovascular. A amostra foi composta por 38 ratos, divididos em 4 grupos, sendo um grupo controle alimentado com ração comercial padrão e três consumindo ração produzida com adição de diferentes óleos vegetais: interesterificados de soja, hidrogenados (trans) ou de palma. Os ratos foram sacrificados após os 60 dias de acompanhamento experimental, sendo coletado sangue para análise do perfil lipídico e exérese da artéria aorta para análise histológica. Os ratos alimentados com óleos trans ou de palma apresentaram níveis de colesterol total, triglicerídeos e LDL-C e LDL+VLDL aumentados, com HDL baixo, diferindo significativamente dos alimentados com gordura interesterificada ou ração comercial padrão. Os alimentados com gordura interesterificada não diferiram metabolicamente dos alimentados com ração padrão. Não foram identificadas alterações histológicas compatíveis com aterosclerose precoce ou estabelecida no tempo de seguimento de 60 dias em quaisquer grupos. Conclui-se que os óleos trans e os de palma promoveram alterações no metabolismo lipídico conhecidas como associadas a risco para aterosclerose. Ao contrário, gordura interesterificada na dieta não se associou a alterações lipídicas. Palavras-chave: Ácidos graxos. Perfil lipídico. Aterogênese. / Abstract: Cardiovascular diseases are the primary cause of morbidity and mortality in modern society. There is evidence that fat composition of diet has a foremost role in enhancing atherosclerosis, through the effects of cholesterol and fatty acids on plasma lipoproteins. The objective of the study was to investigate the role of different fatty acids in vegetable oils added to the diet on plasma lipids and on atherogenesis in rats. Male Wistar rats (N=38), aged 21 days, were assigned to four groups and fed chows prepared by the addition of interesterified fat (GI), hydrogenated (trans) fat (GT), palm oil (OP) or a regular commercial diet (CO) for 60 days. Rats had blood drawn under anesthesia at the completion of the feeding period for plasma lipids and were sacrificed for collection of the thoracic aorta for histologic examination. Rats fed with trans or palm oil-added diets had higher levels of total cholesterol, triglycerides, LDL-C and LDL+VLDL, with lower HDL, when compared to those fed with interesterified oils-added or regular diets. Rats fed with interesterified oils-added chow presented no significant changes in lipids as compared with those on regular diet. No signs of atherosclerosis where identified in any group by histologic examination of fragments of vascular tissue from the aortas. In conclusion, the consumption of trans and palm oils in the diet induced alterations in plasma lipid metabolism known to be associated with risk for atherosclerosis. On the contrary, interesterified oil imposed no additional lipid changes. Key words: Fatty acids. Plasma lipids. Atherogenesis

El trastorno límite de la personalidad es un desorden en el comportamiento que genera dificultades en la adaptación a las exigencias del medio El Hospital Valdizan realizó en febrero del 2008 un estudio epidemiológico, donde el 1.94% de casos en consulta externa y 2.76% de casos hospitalizados, presentan dicha patología siendo el único trastorno de personalidad representado en las encuestas. Objetivo: describir y analizar el Sentido de Coherencia, detallando sus elementos (comprensibilidad, manejabilidad y sentido emocional a la vida). Objetivo específico: comparar el SOC entre pacientes límite y población no clínica. Procedimiento: Estudio transversal descriptivo, muestreo no probabilístico accidental en 34 pacientes y 31 no pacientes. Cuestionario de Orientación hacia la Vida e inventario de síntomas a ambos grupos. A los no pacientes, cuestionario cualitativo descartando sintomatología límite. Resultados: Confiabilidad de 0.88 para pacientes y 0.90 en no pacientes. Mayor SOC en este (150.78) que pacientes (108.89), existiendo mayor diferencia en la subescala de manejabilidad. Conclusiones: Las características de los pacientes determinan un SOC inadecuado relacionado con la dificultad para motivarse ante situaciones estresantes, afectan su habilidad para comprenderlas y acceder a sus recursos, contribuyen a que experimenten inestabilidad emocional e impulsividad en sus actos pudiendo dañarse así mismos y otros. Key Words Sense of Coherence, Borderline Personality, Abstract Borderline personality is a disorder that causes difficulties in adapting to the environment. In 2008, a study conducted in Hermilio Valdizan Hospital found 1.94% of outpatients and 2.76% of inpatients diagnosed, which represented the only personality syndrome that had sufficient cases to be in the statistics. Goals: To describe Sense of Coherence by analyzing its subscales (Comprehensibility, Manageability and Meaningfulness). Specific goals: To compare SOC between borderline patients and nonclinical sample. Procedure: Transversal and descriptive study with accidental nonprobabilistic sampling, using 34 patients and 31 non-patients. Orientation towards Life questionnaire, Symptoms Checklist and Qualitative questionnaire were used to eliminate the possibility of having borderline symptoms in non-clinical sample. Results: Reliability of 0.88 in patients and 0.90 in non-patients. They had a higher SOC (150.78) than patients (108.89), showing greater difference in the manageability scale. Conclusions: Due to borderline characteristics, these patients have a low SOC that is related to the difficulty to motivate themselves in stressful life events. This affects their ability to comprehend these situations and access to their manageability resources, making borderline personality patients emotionally unstable and impulsive in their behavior, e.g. hurting themselves and others. / Tesis

Este trabalho tem o objetivo de ampliar conceitualmente a clínica, não para formular um modelo clínico, mas para promover uma forma de pensar sobre a intervenção clínica. Diz de um ponto de vista, que corresponde a substituição da noção de origem e de retorno à origem, que seria a valorização da representação, para dar relevância à expressão do corpo, como apreensão das forças existentes. Sustenta-se na linguagem corporal como constitutiva, que contrapõe o corpo como afecção ao corpo dos afetos e dos sentimentos, trazendo à tona a comunicação, que está associada ao originário, ao impessoal, onde o corpo é mudo, onde ele ainda não é; operando, portanto, uma fundação primeira. Nesta concepção, o corpo ganha um novo sentido. É o grande personagem conceitual, com função de ferramenta que opera como um heterônimo. Recoloca-se o corpo no plano da impessoalidade do ser; tratar-se-ia de esquecer a história do eu para dar passagem ao pré-individual e ao impessoal que já está e se potencializa no encontro dos afectos. Privilegia a região do pré-representativo, como um fundo indeterminado, que funciona como tendências, marcas, traços dos sujeitos; o tempo como duração que potencializa virtualidades no encontro. A produção de sentido desliza da origem para o entre os sujeitos. É na relação que se engendra o sujeito. No entre, onde há apenas o vazio, o não-ser, emergirá o sujeito na sua singularidade. A escuta clínica sustentar-se-ia nessa linguagem do corpo, um inconsciente que não conhece palavras, porque é corporal, indizível e invisível. Aquilo que não remete a nenhum significado, requer uma outra relação com a clínica, que se daria naquilo que não temos para pensar, mas antes, dando passagem ao que não tem nome, ao impensável, ao inominável, e que, ao fazê-lo produz o sentido.

Orientador : Prof. Dr. José Zanis Neto / Dissertação (mestrado) - Universidade Federal do Paraná, Setor de Ciências da Saúde, Programa de Pós-Graduação em Medicina Interna. Defesa : Curitiba, 29/07/2016 / Inclui referências : f.45-49 / Resumo: Doenças Trofoblásticas Gestacionais são um grupo heterogêneo de doenças raras que apresentam uma proliferação atípica do epitélio trofoblástico placentário. Este processo proliferativo tem potencial para tornar-se uma neoplasia invasiva, conhecida como Neoplasia Trofoblástica Gestacional. O HC-UFPR é um centro de referência em tratamento e acompanhamento de pacientes com diagnóstico de Mola Hidatiforme. O objetivo principal deste trabalho foi determinar a Sobrevida Global das pacientes com diagnóstico de Neoplasia Trofoblástica Gestacional atendidas neste hospital, no período de Janeiro de 1998 a Janeiro de 2014. Os objetivos secundários foram: avaliar a taxa de pacientes com doença persistente após evacuação molar na população de pacientes com diagnóstico de mola hidatiforme, taxas de resposta aos tratamentos quimioterápicos instituídos, sobrevida livre de progressão e fatores de risco para resistência à quimioterapia de primeira linha nesta amostra de pacientes. 374 pacientes foram identificadas com diagnóstico de Mola Hidatiforme e, destas, 79 pacientes receberam tratamento quimioterápico por apresentarem doença persistente após curetagem evacuadora. A taxa de persistência foi de 21%. Ocorreu apenas um óbito no período, sendo que a sobrevida global foi de 98,7%. A sobrevida livre de progressão mediana foi de 39 meses. As taxas de resposta aos tratamentos quimioterápicos instituídos foram satisfatórias e os desfechos, nesta população, foram muito favoráveis. Palavras-chave: Neoplasia Trofoblástica Gestacional. Quimioterapia. Sobrevida. Taxas de Resposta. / Abstract: Gestational Trophoblastic Diseases are a heterogeneous group of rare diseases that show an atypical proliferation of trophoblastic placental epithelium. This proliferative process has the potential to become an invasive cancer, known as Gestational Trophoblastic Neoplasia. The HC-UFPR is a reference center for treatment and monitoring of patients with hydatidiform mole. The main objective of this study was to determine the overall survival of patients diagnosed with Gestational Trophoblastic Neoplasm attended at this hospital, from January 1998 to January 2014. The secondary objectives were to evaluate the rate of patients with persistent disease after molar evacuation in the population of patients with hydatidiform mole, response rates with the established chemotherapy treatments, progression-free survival and risk factors for resistance to first-line chemotherapy in this patient sample. 374 patients were diagnosed with hydatidiform mole, and of these, 79 patients received chemotherapy for presenting persistent disease after curettage. The persistence rate was 21%. There was only one death in the period, and the overall survival rate was 98.7%. The median progression-free survival was 39 months. Response rates to established chemotherapy treatments were satisfactory and outcomes in this population were very favorable. Keywords: Gestational trophoblastic Neoplasm. Chemotherapy. Survival. Response rates.

Este trabalho tem o objetivo de ampliar conceitualmente a clínica, não para formular um modelo clínico, mas para promover uma forma de pensar sobre a intervenção clínica. Diz de um ponto de vista, que corresponde a substituição da noção de origem e de retorno à origem, que seria a valorização da representação, para dar relevância à expressão do corpo, como apreensão das forças existentes. Sustenta-se na linguagem corporal como constitutiva, que contrapõe o corpo como afecção ao corpo dos afetos e dos sentimentos, trazendo à tona a comunicação, que está associada ao originário, ao impessoal, onde o corpo é mudo, onde ele ainda não é; operando, portanto, uma fundação primeira. Nesta concepção, o corpo ganha um novo sentido. É o grande personagem conceitual, com função de ferramenta que opera como um heterônimo. Recoloca-se o corpo no plano da impessoalidade do ser; tratar-se-ia de esquecer a história do eu para dar passagem ao pré-individual e ao impessoal que já está e se potencializa no encontro dos afectos. Privilegia a região do pré-representativo, como um fundo indeterminado, que funciona como tendências, marcas, traços dos sujeitos; o tempo como duração que potencializa virtualidades no encontro. A produção de sentido desliza da origem para o entre os sujeitos. É na relação que se engendra o sujeito. No entre, onde há apenas o vazio, o não-ser, emergirá o sujeito na sua singularidade. A escuta clínica sustentar-se-ia nessa linguagem do corpo, um inconsciente que não conhece palavras, porque é corporal, indizível e invisível. Aquilo que não remete a nenhum significado, requer uma outra relação com a clínica, que se daria naquilo que não temos para pensar, mas antes, dando passagem ao que não tem nome, ao impensável, ao inominável, e que, ao fazê-lo produz o sentido.

Orientador : Prof. Dr. Felipe Francisco Bondan Tuon / Dissertação (mestrado) - Universidade Federal do Paraná, Setor de Ciências da Saúde, Programa de Pós-Graduação em Medicina Interna. Defesa : Curitiba, 08/08/2017 / Inclui referências : f. 45-53 / Resumo: Introdução: Infecções fúngicas invasivas são complicações em pacientes imunocomprometidos. Em pacientes infectados pelo HIV, a meningite criptococócica é uma infecção oportunista importante com alta mortalidade. O tratamento de escolha inclui a anfotericina B, a qual pode ser utilizada na formulação desoxicolato ou nas formulações lipídicas. O desoxicolato de anfotericina B (d-AMB) tem uma taxa mais elevada de lesão renal aguda (LRA) em comparação com as formulações lipídicas, no entanto, o preço elevado das anfotericinas B lipídicas torna estas drogas opções não viáveis nos países em desenvolvimento. Objetivo: Determinar os gastos hospitalares diretos e indiretos d-AMB em pacientes com HIV com meningite criptocóccica e realizar uma simulação comparativa com a anfotericina B complexo lipídico (ABLC). Método: Este é um estudo retrospectivo, observacional, tipo coorte econômica. A análise de custo foi baseada no custo direto da d-AMB e hemodiálise (HD) aguda. A LRA foi classificada de acordo com os critérios de AKIN, avaliada até 24 h após o término da terapia ou morte. Os custos da HD crônica foram simulados, considerando dados da literatura de pacientes com LRA que evoluiram para insuficiência renal crônica dialítica. A análise realizada em nosso modelo foi de 10 anos, devido a sobrevivência após este tempo não ser previsível. Uma análise secundária foi realizada considerando a simulação do uso de ABLC somente após disfunção renal de acordo com a classificação de AKIN em pacientes sob terapia com d-AMB. Neste cálculo foram incluídos além dos custos da HD, os gastos com aposentadoria e da medicação. Foi realizada análise de sensibilidade e de equilíbrio dos custos de droga versus custos totais de HD. Resultados: De 102 pacientes tratados com d-AMB, 50% desenvolveram algum grau de LRA sem a necessidade de HD e 10,78% desenvolveram LRA grau 3 exigindo HD. A sobrevivência destes pacientes foi de 60%. De acordo com a literatura 37% dos pacientes que necessitam de HD aguda irão progredir para HD crônica, neste estudo a percentagem de pacientes com criptococose meníngea tratados com d-AMB sob HD crônica seria 2,39%. O mesmo modelo foi realizado simulando o uso com ABLC, resultou em 0,66% dos pacientes que necessitariam de HD crônica devido a sua menor nefrotoxicidade. O custo direto do tratamento da meningite criptocócica, considerandose apenas a terapêutica antifúngica foi menor em d-AMB 1mg/kg que ABLC 5mg/kg (R$1.820,00 versus R$ 53.760,00) para um paciente em tratamento (mediana de 14 dias). Considerando-se apenas os custos diretos de HD crônica para pacientes que desenvolveriam insuficiência renal crônica após a disfunção aguda e a taxa de sobrevivência esperada para esse grupo de pacientes, os custos totais seriam R$ 634.323,00 para d-AMB R$ 54.050,00 para ABLC. Em uma análise secundária foi considerado o uso de ABLC, realizando a troca precoce de d-AMB para ABLC somente após LRA com a classificação AKIN ?2. Neste modelo os custos totais com ABLC (medicação, hemodiálise e aposentadoria) seriam de R$ 982.811,00. A mudança de d- AMB para ABLC, nestas condições, faz com que o custo total com ABLC seja semelhante com d-AMB considerando 25% de sensibilidade (R$ 990.499,00 para d- AMB). Conclusão: Em um país em desenvolvimento como o Brasil, ABLC pode ser custo-efetivo em pacientes infectados pelo HIV com meningite criptocócica apenas se utilizado em insuficiência renal aguda precoce. Palavras chave: Anfotericina B; insuficiência renal; lesão renal aguda; cryptococcus; custo-efetividade. / Abstract: Background: Invasive fungal infections are complications in immunocompromised patients. In HIV-infected patients, cryptococcal meningitis is an important opportunistic infection with high mortality. The treatment of choice includes amphotericin B, which can be used in the deoxycholate or different lipid formulations. The deoxycholate amphotericin B (d-AMB) has a higher rate of acute kidney failure (AKI) in comparison of lipid formulations, however high costs of lipid amphotericin B may turn them in a not viable option in developing countries. Objective: To determine the direct and indirect hospital costs of d-AMB in patients with cryptococcal meningitis and to perform a comparative simulation with the amphotericin B lipid complex (ABLC). Methods: This is a retrospective, observational, economic cohort study. The cost analysis was based on the direct cost of d-AMB and acute hemodialysis (HD). The AKI was classified according to the AKIN criteria, evaluated up to 24 h after termination of therapy or death. The costs of chronic HD were simulated, considering data from the literature of patients with AKI that progressed to chronic renal dialysis. An analysis performed on our 10 year model, due to a survival after that time, is not predictable. A secondary analysis was performed considering a simulation of the use of ABLC only after renal discrimination according to a classification of AKIN in patients undergoing d-AMB therapy. In this calculation, include HD, retirement, and drug costs. We performed a sensitivity and balance analysis of drug costs versus total HD costs. Results: Of 102 patients treated with d-AMB, 50% developed some degree of AKI without the need for HD and 10.78% developed AKI grade 3 requiring HD. The survival of these patients was 60%. According to the literature, 37% of patients who require acute HD will progress to chronic HD, in this study the percentage of patients with meningeal cryptococcosis treated with d-AMB under chronic HD would be 2.39%. The same model was performed simulating the use with ABLC, resulting in 0.66% of the patients who would need chronic HD due to their lower nephrotoxicity. The direct cost of treating cryptococcal meningitis, considering only antifungal therapy, was lower in d-AMB 1mg/kg than ABLC 5mg/kg (R$ 1,820.00 versus R$ 53,760.00) for a patient undergoing treatment (median of 14 days). Considering only the direct costs of chronic dialysis for patients who would develop chronic renal failure after acute dysfunction and the expected survival rate for this group of patients, the total costs would be R $ 634,323.00 for d-AMB R $ 54,050.00 for ABLC. In a secondary analysis the use of ABLC was considered, performing the early exchange of d-AMB for ABLC only after AKI with AKIN ?2. In this model, the total costs with ABLC (medication, hemodialysis and retirement) would be R $ 982,811.00. The change from d-AMB to ABLC under these conditions causes the total cost with ABLC to be similar with d-AMB considering 25% sensitivity (R $ 990,499.00 for d-AMB). Conclusions: In a developing country like Brazil, ABLC may be cost-effective in HIVinfected patients with cryptococcal meningitis only if used in early acute renal failure. Keywords: Amphotericin B; renal failure; acute kidney injury; cryptococcus; costeffectiveness.

Orientadora : Profa. Dra. Maria Lúcia Alves Pedroso / Dissertação (mestrado) - Universidade Federal do Paraná, Setor de Ciências da Saúde, Programa de Pós-Graduação em Medicina Interna. Defesa : Curitiba, 02/12/2016 / Inclui referências : f. 54-56 / Resumo: A doença de Gaucher tipo I é uma enfermidade autossômica recessiva, causada pela deficiência de glicocerebrosidase, levando ao acúmulo lisossomal de glicocerebrosídeos dentro do sistema reticuloendotelial, produzindo alterações hematológicas, viscerais e ósseas. No fígado, os achados mais comuns são a hepatomegalia e diferentes estágios de fibrose, com relatos isolados na literatura de casos de hepatopatia crônica, cirrose, hipertensão portal, hepatocarcinoma e algumas hepatopatias concomitantes em pacientes com doença de Gaucher. O objetivo deste estudo foi pesquisar ativamente doença hepática em pacientes com doença de Gaucher tipo I em um centro de tratamento e analisar os fatores relacionados a estes achados. Este estudo avaliou trinta e três pacientes, 67% mulheres, com idade média de 37 anos, todos em tratamento com resposta clínica. Foi utilizado um protocolo para avaliar os aspectos clínicos, laboratoriais, histológicos e de imagem focando em aspectos hepáticos. Todos os pacientes foram submetidos à ressonância nuclear magnética de abdome e ossos; aqueles com achados sugestivos de hepatopatia crônica, alterações em enzimas hepáticas, plaquetopenia persistente ou elastografia hepática com valores >10kPa tiveram indicação de biopsia hepática para melhor avaliação. As mutações da glicocerebrosidase e os níveis de quitotriosidase dos pacientes foram analisados. Os resultados mostraram que sete (21%) pacientes tinham evidência de fibrose hepática avançada. O Fibroscan® de todos demonstrou valores >10kPa e a biopsia hepática de todos pacientes confirmou fibrose avançada. Seis casos se apresentaram com muitas células de Gaucher, com pouca predominância de sítios de fibrose, sem células inflamatórias, siderose ou esteatose. Dois deles tinham cirrose, dois tinham varizes de esôfago e um apresentava sinais de insuficiência hepática. Histórico de esplenectomia e achados de necrose avascular em cabeça femoral estiveram relacionados com a presença de fibrose hepática avançada. Um paciente com cirrose tinha mutação para alfa-1 antitripsina, porém sem histologia hepática compatível com a doença. Outro paciente possuía fibrose hepática avançada e diagnóstico de fibrose cística. Os níveis de quitotriosidase se mantiveram persistentemente aumentados nos dois pacientes com cirrose apesar do tratamento otimizado. Em conclusão, este estudo observou uma alta prevalência de doença hepática crônica nesta população, com observação de etiologia multifatorial. Novos estudos deverão ser realizados para confirmar estes achados. Palavras-chave: Hepatite crônica. Doença de Gaucher. Cirrose. Hepatomegalia. / Abstract: Type I Gaucher's disease is an autosomal recessive lysosomal storage disease caused by glucorebrosidase deficiency, leading to the accumulation of glucocerebroside within the reticuloendothelial system, producing hematological, visceral (spleen and liver) and skeletal disorders. In the liver, the most common findings are hepatomegaly and different stages of fibrosis, with scanted reports in the literature of cases of chronic liver disease, cirrhosis, portal hypertension, hepatocellular carcinoma and some concomitant liver diseases in patients with Gaucher's disease. Our objective was to search actively for liver disease in patients with Gaucher's disease type I in a treatment center and analyze the factors related to these findings. Thirty three patients were evaluated, 67% were female, with an average age of 37 years, all under treatment with clinical response. Clinical, histological, laboratorial and imaging results were analyzed following a protocol focusing on hepatic aspects. All patients underwent abdominal and bone MRIs. Those with findings suggestive of chronic liver disease, changes in liver enzymes, thrombocytopenia or liver elastography (Fibroscan ®) >10kPa had indication of liver biopsy for better evaluation. Mutations of the glicocerebrosidase and chitotriosidase levels of the patients were analyzed. The results showed that seven (21%) patients had evidence of advanced liver fibrosis. In all patients, Fibroscan ® values >10kPa and their liver biopsy confirmed advanced fibrosis. Six cases were presented with many Gaucher's cells, with low prevalence of fibrosis sites, and no inflammatory cells, siderosis or steatosis. Two of them had cirrhosis, two had esophageal varices and one presented signs of liver failure. A history of splenectomy and findings of avascular necrosis in femoral head were related to the presence of advanced liver fibrosis. One patient with cirrhosis had alpha-1 antitrypsin mutation, however without hepatic histology consistent with the disease. Another patient had advanced liver fibrosis and cystic fibrosis diagnosis. Chitotriosidase levels remained persistently increased in two patients with cirrhosis despite optimal treatment. In conclusion, this study observed a high prevalence of chronic liver disease in this population, with a multifactorial etiology. New studies must be done to confirm these findings. Keywords: Chronic hepatitis. Gaucher's disease. Cirrhosis. Hepatomegaly.