Der Untersuchung der Heißwasserkorrosion wird mit Hinblick auf ihre praktische Bedeutung in der Chemie- und Kraftwerksindustrie ein großes Interesse gewidmet. Bei dem Betrieb von KKW- Druckwasserreaktoren stellen die häufig auftretenden Verfügbarkeitseinschränkungen bzw. nötigen Erneuerungen von Dampferzeugern (DE) aufgrund von korrosiven Schädigungen der Nadelrohre ein weltweites Problem dar /1/. Dampferzeugernadelrohre, die Primär- und Sekundärkreislauf trennen, sind wegen ihrer geringen Wandstärke (1,4 mm) die einen möglichst großen Wärmeübergang realisieren soll, eine besondere Schwachstelle im System /2/.

Der Kaltstart von Polymerelektrolytmembran Brennstoffzellen (PEM-BZ) stellt nach wie vor eine wesentliche Herausforderung dar. Passende Betriebsstrategien sind für Start und Shutdown von entscheidender Bedeutung um den BZ-Stack nicht irreversibel zu schädigen. Vor allem das geeignete Wassermanagement muss in den Fokus gerückt werden, da gefrierendes Reaktionswasser sowohl beim Start als auch bei der Lagerung unter Frostbedingungen die Funktionstüchtigkeit der PEMBZ beeinträchtigen können. Im Rahmen des Forschungsprojektes HZwo: InTherm wurde von der Professur Alternative Fahrzeugantriebe ein Teststand für die Untersuchung von Shutdownprozeduren und Froststarts entwickelt. Für die Feuchtemessung wurde ein Taupunkthygrometer verwendet und um die Vorgänge im Stack nachzuvollziehen drei Stromdichte- Temperaturverteilungsmessungen integriert.

Properly inerting a fuel cell is an essential function for the safety and durability of the product. DAM designs and produces a bypass valve to effectively inert the fuel cell while maintaining the oxidant gas flow in the compressor. The system provides a short closing and opening response time less than 100 ms, while consuming very little energy. In addition to cutting off the oxidant gas supply, the valve can be used to drain the fuel cell, optimize the shutdown and startup cycles, and even optimize the inerting of the fuel cell through the hydrogen circuit. DAM has already produced valve prototypes in diameters 16 mm and 50 mm which are currently in the test phase with first successful results, and whose functions can be extended with a position sensor or heating system. / Die geeignete Inertisierung einer Brennstoffzelle ist eine wesentliche Funktion für die Sicherheit und Lebensdauer des Produkts. DAM entwickelt und produziert ein Bypass-Ventil, das die Brennstoffzelle effektiv inertisiert und gleichzeitig den Oxidationsmittel-Gasstrom im Kompressor aufrechterhält. Das System bietet eine kurze Schließ- und Öffnungszeit von weniger als 100 ms und verbraucht dabei sehr wenig Energie. Neben der Unterbrechung der Oxidationsgaszufuhr kann das Ventil auch zum Entleeren der Brennstoffzelle, zur Optimierung der Abschalt- und Anfahrzyklen und sogar zur Optimierung der Inertisierung der Brennstoffzelle durch den Wasserstoffkreislauf eingesetzt werden. DAM hat bereits Ventilprototypen in den Durchmessern 16 mm und 50 mm hergestellt, die sich derzeit mit ersten Erfolgen in der Testphase befinden und deren Funktionen durch einen Positionssensor oder ein Heizsystem erweitert werden können.

The voltage of the fuel cell must be measured during the test phase to characterize and condition it. Similarly, monitoring the fuel cell during its operation in series has many advantages. The CVM is a permanent and individualized measurement system for each cell. DAM has developed a universal system that can be connected to any type of bipolar plate. In addition, its modularity allows it to adapt to the number of cells and the fuel cell voltage, while compensating deformation phenomena. Moreover, its electronic architecture also allows a great modularity while proposing additional functions of diagnosis and measurements of insulation and short-circuit. These features are essential for the mass production of the CVM and the automated assembly of the CVM on the fuel cell, ensuring a cost competitive solution. / Die Spannung der Brennstoffzelle muss während der Testphase gemessen werden, um sie zu charakterisieren und zu konditionieren. Auch die Überwachung der Brennstoffzelle während ihres Serienbetriebs hat viele Vorteile. Das CVM ist ein permanentes und individuelles Messsystem für jede einzelne Zelle. DAM hat ein universelles System entwickelt, das an jede Art von Bipolarplatte angeschlossen werden kann. Außerdem kann es aufgrund seiner Modularität an die Anzahl der Zellen und die Brennstoffzellenspannung angepasst werden, wobei Verformungsphänomene kompensiert werden. Darüber hinaus ermöglicht seine elektronische Architektur eine große Modularität und bietet zusätzliche Diagnosefunktionen und Messungen für Isolation und Kurzschluss. Diese Merkmale sind für die Massenproduktion des CVM und die automatisierte Montage des CVM auf der Brennstoffzelle von wesentlicher Bedeutung und ermöglichen eine kostengünstige Lösung.

Energy analysis at different stages of a building’s life-cycle allows designers and engineers to make proper design decisions, which will enhance the efficiency and energy saving measures. However, energy analysis of a building using traditional methods at every stage of the project is time-consuming and more labor intensive. Thus, energy simulations of buildings are rarely introduced in all design stages of the project. This study focuses on data transfer process from BIM model (Revit) to energy simulation model (IES ‹VE›) using OpenBIM meta-data model - Industry Foundation Classes (IFC) as an exchangeable file format. This data sharing process simplifies the complexity in energy modeling and allows to investigate different design alternatives in each phase of the building’s life-cycle. To investigate the efficiency and completeness of this data transfer process, a demonstration of data sharing is carried. By evaluating the results from the demonstration, efficiency gaps are identified in the data transferred process. A detailed investigation on the cause of efficiency gaps in data sharing is carried out and incorporated in this paper.:Abstract 1. Introduction 2. Building Energy Simulation 2.1. Categorization of Energy Simulation Models 3. Data Sharing Requirements - IFC 4. Data Sharing Demonstration 4.1. BIM model 4.2. Data investigation with model viewer 4.3. Data quality verification in energy simulation model 4.3.1. Evaluation of Results 5. Conclusion References

An LKW-Achsen werden hohe Anforderungen an Sauberkeit und Lackhaftung gestellt. Lackbenetzungsstörende Substanzen (LBS) müssen deshalb vor dem Lackierprozess entfernt werden. Ohne eine inlinefähige 100%-Kontrolle auf LBS können die Qualitätsanforderungen nicht erreicht werden. Am Beispiel einer inlinefähigen Detektion von LBS wird auf die Vorgehensweise bei F&E-Projekten des Fraunhofer IVV eingegangen: Anpassung des Messsystems an den Anwendungsfall, Erprobung der Messung am realen Objekt, Erstellung von Konzepten zur Umsetzung der Mess- und Kontrollaufgabe, Integration des Detektionsmoduls in die Fertigungslinie

Two major challenges that impede fuel cell technology breakthrough are the insufficient activity of the electrocatalysts for the oxygen reduction reaction and their degradation during operation, caused by the potential-induced corrosion of their carbon-support upon fuel cell operation. Unsupported electrocatalysts derived from tailored noble-metal nanostructures are superior to the conventional carbon-supported Pt nanoparticle catalysts and address these barriers by fine-tuning the surface composition and eliminating the support. Herein, recent efforts and achievements in the design, synthesis and characterization of unsupported electrocatalysts are reviewed, paying special attention to noble-metal aerogels, nano/meso-structured thin films and template-derived metal nanoarchitectures. Their electrocatalytic performances for oxygen reduction are compared and discussed, and examples of successful catalyst transfer to polymer electrolyte fuel cells are highlighted. This report aims to demonstrate the potential and challenges of implementing unsupported catalysts in fuel cells, thereby providing a perspective on the further development of these materials.

The generation and application of human stem-cell-derived functional neural circuits promises novel insights into neurodegenerative diseases. These networks are often studied using stem-cell derived random neural networks in vitro, with electrical stimulation and recording using multielectrode arrays. However, the impulse response function of networks is best obtained with spatiotemporally well-defined stimuli, which electrical stimulation does not provide. Optogenetics allows for the functional control of genetically altered cells with light stimuli at high spatiotemporal resolution. Current optogenetic investigations of neural networks are often conducted using full field illumination, potentially masking important functional information. This can be avoided using holographically shaped illumination. In this article, we present a digital holographic illumination setup with a spatial resolution of about 8 µm, which suffices for the stimulation of single neurons, and offers a temporal resolution of less than 0.6 ms. With this setup, we present preliminary single-cell stimulation recording of stem-cell derived induced human neurons in a random neural network. This will offer the opportunity for further studies on connectivity in such networks.

Der GLI2-Transkriptionsfaktor ist eines der Haupt Effektor-Proteine des Sonic Hedgehog (SHH)-Signalweges und hat vermutlich eine Schlüsselfunktion in der Entwicklung der Hypophyse. Genomische GLI2-Veränderungen welche zu abgeschnittenen Proteinen führten, wurden beschrieben als Ursache für Holoprosenzephalie (HPE) oder HPE-ähnliche Veränderungen, teilweise in Verbindung mit einer Hypophysenunterfunktion. Ziel dieser Arbeit war die Ermittlung der Frequenz von GLI2-Mutationen in Patienten mit multiplem hypophysärem Hormonausfall (multiple pituitary hormone deficiency, MPHD) und eine funktionelle Untersuchung der gefunden Mutationen mittels Transkriptionsaktivitäts-Untersuchungen durch funktionelle Luciferase assays. Hierfür wählten wir Teilnehmer der GeNeSIS (Genetics and Neuroendocrinology of Short Stature International Study)-Studie. Patienten bei denen bereits Mutationen eines der etablierten Gene für MPHD nachgewiesen wurde, wurden ausgeschlossen. Insgesamt haben wir 168 Patienten mit MPHD untersucht. Bei allen Patienten waren mindestens ein GH- und ein TSH-Mangel dokumentiert, Auffälligkeiten in der zentralen Bildgebung mittels cMRT wurden bei 96 Patienten angegeben. In fünf Studienteilnehmern wurden vier verschiedene heterozygote missense Varianten nachgewiesen, hiervon wurden zwei bislang noch nicht in der Literatur beschrieben. Eine Variante, pR516P, führte in den in-vitro Experimenten zu einem kompletten Verlust der Proteinaktivität. Zusätzlich zu einem Wachstumshormonmangel hatte der Träger dieser Mutation einen Mangel an TSH und der Gonadotropine, sowie einen nichtdeszendierten Hypophysenhinterlappen und eine Polydaktylie, aber keine ersichtlichen Mittelliniendefekte. Anhand der funktionellen Untersuchung konnten wir erstmalig nachweisen, dass ein heterozygoter Aminosäuren-Austausch im GLI2-Protein zu einer möglichen Funktionseinschränkung der Transkriptionsaktivität führen kann und somit die Ursache für MPHD mit milden extrahypophysären Auffälligkeiten sein könnte. Der Phänotyp von GLI2-Mutationen ist variabel und die Penetranz ist unvollständig. GLI2-Mutationen sind assoziiert mit einer Hypoplasie des Hypophysenvorderlappens und treten gehäuft mit einem ektopen Hypophysenhinterlappen auf.:1. Bibliographische Beschreibung S. 4 2. Abkürzungen (alphabetisch sortiert) S. 6 3. Hintergrund S. 8 3.1 Minderwuchs S. 8 3.2 GeNeSIS-Programm S. 10 3.3 Entwicklung, Aufbau und Funktion der Hypophyse S. 11 3.4 Molekularbiologie der Hypophysenentwicklung S. 12 3.4.1 Signalmoleküle, die die Stratifizierung der Rathke-Tasche und die Festlegung der hypophysären Zelllinien bestimmen S. 12 3.4.2 Transkriptionsfaktoren, welche die frühen Phasen der Anlage kontrollieren S. 13 3.5 Hedgehog-Gen Familie S. 15 3.5.1 SHH-Prozessierung und Freisetzung S. 16 3.5.2 SHH-Rezeptorbindung S. 17 3.5.3 SHH-Signaltransduktion S. 17 3.6 GLI-Proteine S. 18 3.6.1 GLI2 S. 19 3.6.2 GLI2-Mutationen bei Menschen S. 20 3.7 Rationale für die Promotionsarbeit S. 20 4. Publikation S. 22 4.1. Druckversion S. 22 4.2 Supplemental Material S. 32 5. Zusammenfassung und Interpretation S. 40 5.1 Screening S. 41 5.2 GLI2-Varianten S. 41 5.3 Experimentelle Untersuchungen S. 42 5.4 Interpretation und Diskussion S. 43 6. Referenzen S. 45 7. Anlagen S. 54 7.1 Erklärung über die eigenständige Abfassung der Arbeit S. 54 7.2 Lebenslauf S. 55 7.3 Publikationen und Auszeichnungen S. 56 7.3.1 Publikationen S. 56 7.3.1 Auszeichnungen S. 56 7.5 Danksagung S. 57

Clinical findings have linked multiple risk factors and associated pathologies to Alzheimer\''s disease (AD). Amongst them are vascular risk factors such as hypertension and pathologies such as stroke. Coexistence of AD and these associated pathologies worsenes dementia, the clinical hallmark of the disease, as compared to pure AD. One general common denominator of these associated pathologies is the presence of hypoxic tissue conditions. It was asked the question, whether there exists a mutual, causal interaction between hypoxia and AD pathology, that could explain the clinical observations. Alternatively, the worsened clinical state of multiple brain pathologies could \"simply\" be the consequence of multimorbidity, i.e. accumulated disease load, without any causal interaction between the constituents. To approach this question whether hypoxia influences AD progression, use was made of a murine animal model of AD (transgenic mice: APPswe, PSEN1dE). Animals of two ages (8 and 14 months, \"young\" and \"old\" respectively) and two genotypes (transgenic and wild- type) were either treated under hypoxia or normoxia, corresponding to 8% and 21% oxygen, for 20 consecutive days. The resulting changes in the brain were assessed with a variety of techniques, namely by histology, ELISA, dot and Western blotting. Additional experiments in primary cell cultures were performed. Animals exposed to hypoxia showed an increased hematocrit (HCT), weight loss, reactive angiogenesis, but no infarctions. This illustrates that our hypoxic treatment put significant stress on the animals, without causing major pathologies. A large number of variables exists that could potentially be measured to assess the effect of hypoxia on AD. The focus was put on three of them: First, there is the Abeta1-42- protein, known to be the Abeta- isoform associated with the most detrimental disease progression. In AD, the self-combinatory Amyloid- beta peptide (Abeta) accumulates in the brain in so- called plaques, which is a main histologic finding of the disease. Its quantity was determined through histology and ELISA. Secondly, it was attempted to estimate the structural quality of the Abeta- protein by assessing the amount of A!- oligomers present. Abeta- protein does self- accumulate in various grades of complexity, i.e. as monomer, oligomer or fibril. Since oligomers are known to be the most neurotoxic \"species\" of the Abeta- protein, it was hypothesized that under hypoxic treatment their quantity could increase. And third, the organism\''s response to the Abeta- protein stimulus was investigated. Microglial cells have been described as the first cells to encounter the Abeta- protein \"threat\" in the shape of plaques, i.e. Abeta- protein aggregates. They then try to encapsulate and subsequently degrade them. Therefore, the attention was put on this cellular population. It was asked whether hypoxia could change the Abeta- protein quantity in the brain. This was assessed in two ways: First histologically, by staining for Abeta- protein depositions and quantifying them. Second, an ELISA was performed. Our findings state that hypoxic treatment does not alter the Abeta1-42 protein load in the brain, neither in young nor old animals, as assessed by histology and by total ELISA quantification of Abeta1-42 protein. Since hypoxia did not alter the quantity of the Abeta- protein, it was asked whether it influenced it qualitatively? If hypoxia increased oligomer formation, this change in the spectrum of the Abeta- species could, without any change in total Abeta- protein load, lead to increased neurotoxicity in animals under hypoxia. Initial experiments showed that oligomer formation in the brain seems to increase. However, this was not statistically significant and future experiments are necessary to evaluate this hypothesis further. It was then asked, whether hypoxia alters the cellular response to the protein. The total number of microglia in the hippocampal dentate gyrus, our structure of interest for practical purposes, and, it can be argued, by extension the brain, changes dynamically with various factors. First, transgenic animals present an increase in microglia. Second, microglia increase with age. Third, microglia decrease under hypoxia, but only do so significantly in old animals. Next, a parameter called \"plaque occupancy\" was coined to assess the microglia function to confront Abeta- plaques. Plaque occupancy is defined as the number of microglia in spatial proximity to one square millimeter of Abeta- plaque. This means, that microglia restricting one plaque are counted, and then normalized to this plaque\''s area. It was hypothesized that hypoxia would decrease plaque occupancy. Indeed, plaque occupancy roughly halved under hypoxia. Summarizing, our results demonstrate that long- term exposure to hypoxia significantly reduces the number of microglia. The reduced number results in significantly reduced plaque occupancy and compromizes the function of microglia to confront Abeta- plaques. The Abeta1-42 load, however, is not affected. On the other hand, Abeta shows an increased trend towards oligomer formation. A variety of possible explanations to these phenomena have been presented, that in our opinion deserve further investigation.